Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer, diagnosticeringsprincipper og behandling

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, motormotorisk neuronsygdom, Charcot-sygdom) er en sjældent forekommende patologi i nervesystemet, hvor en person udvikler muskelsvaghed og atrofi, som uundgåeligt udvikler sig og fører til døden. Du har allerede lært om årsagerne til og mekanismen for sygdomsudviklingen fra den tidligere artikel, lad os nu tale om symptomerne, diagnosemetoderne og behandlingen af ​​ALS.

Symptomer på ALS

For at finde ud af hvilke kliniske manifestationer Charcot's sygdom kan have, bør man forstå, hvad der er centrale og perifere motorneuroner.

Den centrale motoneuron er placeret i hjernebarken. Hvis det påvirkes, udvikler muskelsvaghed (parese) i kombination med en stigning i muskeltonen, stigning af reflekser, som kontrolleres af en neurologisk hammer, når det ses, forekommer patologiske symptomer (en specifik reaktion af ekstremiteterne til visse stimuli, for eksempel forlængelse af den første tå ved strokeirritation yderkant af foden osv.).

Den perifere motoriske neuron er placeret i hjernestammen og på forskellige niveauer i rygmarven (cervikal, thorax, lumbosacral), dvs. under det centrale. Med degenerationen af ​​denne motoriske neuron udvikler muskelsvaghed også, men det ledsages af et fald i reflekser, et fald i muskeltonen, fraværet af patologiske symptomer og udviklingen af ​​muskelatrofi inderveret af dette motorneuron.

Den centrale motoneuron overfører impulser til det perifere, og det til musklen, og muskelen som reaktion herpå reduceres. I tilfælde af UAS, i nogle af stadierne, er impulsens transmission blokeret.

Ved amyotrofisk lateralsklerose kan både central og perifer motoneuron påvirkes, og i forskellige kombinationer og på forskellige niveauer (for eksempel er der en degeneration af den centrale motoneuron og perifer ved cervikalniveau eller kun perifer ved lumbosacralniveau ved sygdommens begyndelse). Det afhænger af dette, hvilke symptomer patienten vil have.

Følgende former for ALS skelnes:

• lumbosacral;
• cervikal-thorax;
• bulbar: med en perifer motor neuron i hjernestammen;
• høj: med nederlaget for den centrale motoriske neuron.

Denne klassificering er baseret på bestemmelse af præferensskilte på læsionen af ​​nogen af ​​neuronerne ved sygdommens begyndelse. Da sygdommen fortsat eksisterer, mister den sin betydning, fordi flere og flere nye motorneuroner på forskellige niveauer er involveret i den patologiske proces. Men en sådan division spiller en rolle i etableringen af ​​diagnosen (er det overhovedet for ALS?) Og bestemmelse af prognosen for livet (hvor meget der tilsyneladende er tilbage for patienten til at leve).

Almindelige symptomer karakteriseret ved enhver form for amyotrofisk lateral sklerose er:

• især motorforstyrrelser;
• mangel på sensoriske lidelser;
• manglende lidelser i vandladningen og afføring
• den stadige fremgang af sygdommen med indfangning af nye muskelarrayer for at fuldføre ustabilitet;
• Tilstedeværelsen af ​​periodiske smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, de kaldes krampede.

Lumbosacral form

Med denne form for sygdommen er der to muligheder:

• sygdommen begynder kun med nederlaget for den perifere motoneuron, der er placeret i den forreste horn af lumbosakral rygmarv. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i et ben, så det fremgår af den anden, sener reflekser (knæ, achilles) falder, muskeltonen i benene falder, atrofier former sig gradvist (det ligner benblegning, som om "udtørring"). Samtidig observeres fascikationer i benene - ufrivillig muskelstrækning med en lille amplitude ("bølger" af muskler, muskler "bevægelse"). Derefter er musklerne i hænderne involveret i processen, reflekser reduceres også, og atrofier dannes. Processen går højere - bulbar-gruppen af ​​motorneuroner er involveret. Dette fører til forekomsten af ​​symptomer som nedsat svulmning, sløret og sløret tale, en nasal farvetone og tyndning af tungen. Der er gagging, når man spiser, underkæben begynder at sakke, der opstår problemer med at tygge. Tungen har også fasciculations;
• ved begyndelsen af ​​sygdommen detekteres tegn på samtidig skade på de centrale og perifere motoneuroner, der tilvejebringer bevægelse i benene. Samtidig er svaghed i benene kombineret med en stigning i reflekser, en stigning i muskeltonen og muskelatrofi. Patologiske stop symptomer på Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky og andre vises. Der opstår tilsvarende ændringer i hænderne. Derefter er motoriske neuroner i hjernen involveret. Vis tale, sluge, tygge, ryste på sproget. Tvunget latter og græd.

Nakke og brystform

Det kan også debutere på to måder:

• kun skade på perifere motoneuron - parese, atrofi og fasciculation vises, reduktion i tone i den ene hånd. Efter et par måneder opstår de samme symptomer i en anden hånd. Hænderne tager form af en "abes pote". Samtidig påvises en stigning i reflekser, patologiske stop tegn uden atrofi i nedre ekstremiteter. Gradvist nedsætter muskelstyrken i benene, er bulbdelen af ​​hjernen involveret i processen. Og så sløret tale, problemer med at sluge, parese og fasciculation af tungen slutte sig. Svaghed i nakke muskler manifesteres ved hængning af hovedet;
• samtidig skade på de centrale og perifere motoneuroner. Samtidig er atrofier og forhøjede reflekser med patologiske håndskilt til stede i hænderne, i benene - en stigning i reflekser, et fald i styrke og patologisk stop symptomer i fravær af atrofier. Senere er bulbafsnittet påvirket.

Bulbar form

I denne sygdomsform er de første symptomer på en perifer motor neuron læsion i hjernestammen artikulationsforstyrrelser, gagging under spisning, nasale stemmer, atrofi og fascikationer af tungen. Sprogbevægelser er vanskelige. Hvis den centrale motoneuron også påvirkes, så omfatter disse symptomer også en stigning i pharyngeal og mandibular reflekser, voldeligt latter og græd. Gag refleksen stiger.

I hænderne som sygdommen skrider frem, er parese dannet med atrofiske ændringer, en stigning i reflekser, en stigning i tone og patologiske fodtegn. Lignende ændringer forekommer i benene, men lidt senere.

Høj form

Dette er en type amyotrofisk lateralsklerose, når sygdommen fortsætter med en primær læsion af det centrale motorneuron. På samme tid dannes parese med en stigning i muskeltonen og patologiske symptomer i alle musklerne på stammen og i ekstremiteterne.

Med en høj form udover motoriske forstyrrelser forekommer sygdomsforstyrrelser: hukommelse, tænkning forstyrres, og intellektindikatorer falder. Nogle gange når disse lidelser demensniveauet (demens), men det sker i 5% af alle tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose.

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med sygdomsudbrud har en kortere forventet levetid sammenlignet med de cervicothoracic og lumbosacrale former.

Uanset hvad sygdommens første manifestationer er, udvikler den sig stadigt. Parese i forskellige lemmer fører til en krænkelse af evnen til at bevæge sig selvstændigt for at bevare sig selv. Inddragelse af respiratoriske muskler i processen fører først til udseendet af åndenød under fysisk anstrengelse, så dyspnøen forstyrres allerede i ro og episoder med akut mangel på luft fremkommer. I terminalstadierne er spontan vejrtrækning simpelthen umulig; patienterne har konstant kunstig ventilation af lungerne.

I sjældne tilfælde kan urinforstyrrelser i form af forsinkelse eller urininkontinens være med i sygdommens ende. Når ALS udvikler impotens tidligt nok.

I forbindelse med en overtrædelse af tygge og synke, mister muskelatrofi, patienter meget vægt. Muskelatrofi detekteres ved at måle omkredsen af ​​lemmerne på symmetriske steder. Hvis forskellen mellem højre og venstre side er mere end 1,5 cm, indikerer dette forekomsten af ​​atrofi. Smertsyndrom i ALS er forbundet med stivhed i leddene på grund af parese, langvarig immobilitet af de berørte dele af kroppen, kramper.

Da ALS forringer tætheden af ​​mundhulen, holder den nedre kæbe og hovedet ned, dette ledsages af konstant kvældning, hvilket er meget ubehageligt for patienten (især i betragtning af at sans fornuft og tilstrækkelig opfattelse af deres tilstand fortsætter indtil sygdommens endelige fase ), det skaber indtryk af en psykisk syg person. Denne kendsgerning bidrager til dannelsen af ​​depression.

ALS ledsages af vegetative lidelser: overdreven svedtendens, fedtsødhed, hudfarvning, lemmer bliver koldt til berøring.

Levetiden for en patient med ALS er ifølge forskellige kilder fra 2 til 12 år, men mere end 90% af patienterne dør inden for 5 år fra diagnosticeringstidspunktet. I sygdommens terminale fase er patienterne fuldstændigt sengetøj, idet vejrtrækningen understøttes af et kunstigt lungeventilationsapparat. Dødsårsagen til sådanne patienter kan være åndedrætsanfald, tilsætning af komplikationer såsom lungebetændelse, tromboembolisme, tryksårsinfektion med generalisering af infektion.

Principper for diagnose

Over hele verden til diagnosticering af UAS kræver et sæt funktioner:

• kliniske symptomer på central motoneuron skade (patologiske hånd og fod symptomer, stigning i laktationsreflekser, øget muskel tone);
• kliniske tegn på perifer neuron skade, bekræftet ved elektrofysiologiske undersøgelsesmetoder (elektromyografi),
  patologiske data (biopsi);
• stabil udvikling af sygdommen med inddragelse af nye muskelarrayer.

En særlig rolle er givet til udelukkelse af andre sygdomme, der kan udvise symptomer svarende til ALS.

Hvis du har mistanke om amyotrofisk lateralsklerose efter omhyggelig indsamling af klager, vises anamnese og neurologisk undersøgelse af patienten:

• elektromyografi (EMG);
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI);
• laboratorieundersøgelser (bestemmelse af koncentrationen af ​​CPK, AlAT, AsAT, kreatininindhold);
• forskning i cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
• molekylær genetisk analyse.

Til diagnosticering af amyotrofisk lateralsklerose anvendes nålformet EMG. I tilfælde af ALS afsløres tegn på muskel denervation, det vil sige, at den berørte muskel ikke har en fungerende forbindelse med neuroner og deres processer. Dette bliver en bekræftelse af nederlaget for den centrale motoneuron. Et andet symptom er de fasciculationspotentialer, der optages af EMG. Det bør være kendt, at fascikulationspotentialet også kan findes hos raske mennesker, men de adskiller sig fra en række tegn fra de patologiske (som kan bestemmes af EMG).

MR i hjernen og rygmarven bruges i diagnosen for at identificere sygdomme, som kan "simulere" symptomerne på ALS, men er helbrede, i modsætning til ALS. Tegn, der bekræfter forekomsten af ​​ALS under MR, er atrofi af hjernens motorcortex, degeneration af pyramidale kanaler (stier, der forbinder det centrale motorneuron med den perifere).

Med ALS i blodet er der en stigning i indholdet af CK (creatinphosphokinase) med 2-9 gange sammenlignet med normen. Dette er et enzym, der frigives under nedbrydning af muskelfibre. Af samme grund øges indikatorerne for ALT, AsAt og kreatinin lidt.

I cerebrospinalvæsken under ALS steg lidt proteinindhold (op til 1 g / l).

Molekylær genetisk analyse kan afsløre en genmutation i kromosom 21, som er ansvarlig for superoxiddismutase-1. Dette er den mest informative metode til alle laboratorietests.

behandling

Desværre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sygdom. Det er, i dag er der ingen måde at bremse (eller stoppe) sygdommens progression i lang tid.

Indtil videre er det eneste lægemiddel, der pålideligt forlænger livet for patienter med ALS, blevet syntetiseret. Dette stof forhindrer frigivelsen af ​​glutamat er Riluzole. Det skal tages 100 mg dagligt. Riluzole øger dog gennemsnitligt levetiden med kun 3 måneder. Det er primært indikeret for patienter, hvor sygdommen eksisterer i mindre end 5 år med uafhængig vejrtrækning (volumenet af den tvungne vitalitet i lungerne er mindst 60%). Ved tilskrivning af det bør bivirkninger i form af lægemiddelhepatitis overvejes. Derfor skal patienter, som får Riluzole, teste leverfunktionen 1 gang om 3 måneder.

Symptomatisk terapi er indiceret for alle patienter, der lider af ALS. Dens mål er at lindre lidelse, for at forbedre livskvaliteten for at minimere behovet for ydre pleje.

Symptomatisk behandling er nødvendig for følgende lidelser:

• under fasciculations, krampe - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• for at forbedre muskelmetabolisme - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• depressioner - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• at forbedre metabolisme i neuroner - vitamin B kompleks komplekser (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• med kvældning - Atropin sættes ind i munden, Amitriptyline tabletter sluges, mekanisk rensning af mundhulen, brugen af ​​bærbar sugning, injicering af botulinum toksin i spytkirtlerne, bestråling af spytkirtlerne.

Mange symptomer på amyotrofisk lateralsklerose kræver ikke-lægemiddelmetoder.

Når en patient har svært ved at sluge mad, er det nødvendigt at skifte til måltider med mashed og jorden retter, brug souffler, kartofler, halvflydende korn. Efter hvert måltid skal udføres rehabilitering af mundhulen. Hvis fødeindtagelse bliver så svært, at patienten bliver tvunget til at tage mad i mere end 20 minutter, hvis han ikke kan drikke mere end 1 l væske om dagen og også med et progressivt vægttab på mere end 2% om måneden, så skal man tænke på udførelse af perkutan endoskopisk gastrostomi. Dette er en operation, hvorefter mad kommer ind i kroppen gennem et rør, der er opdrættet i abdominalområdet. Hvis patienten ikke er enig i at udføre en sådan operation, og fødeindtag bliver umuligt overhovedet, er det nødvendigt at skifte til sondefoder (en sonde indsættes gennem munden i maven, gennem hvilken mad hældes). Du kan bruge parenteral (intravenøs) eller rektal (gennem rektum) strøm. Disse metoder gør det muligt for patienterne ikke at dø af sult.

Støjforstyrrelse komplicerer patientens sociale tilpasning. Over tid kan tale blive så uforståeligt, at verbal kontakt er simpelthen umulig. I dette tilfælde hjælpe elektroniske skrivemaskiner. I udlandet skal du bruge computersystemets tegnfølsomme touch sensorer placeret på øjenkuglerne.

For at forhindre dyb venetrombose i underekstremiteterne bør patienten anvende elastiske bandager. Når der opstår infektiøse komplikationer, er antibiotika indikeret.

Motorsymptomerne kan delvis korrigeres ved hjælp af specielle ortopædiske apparater. For at fortsætte med at gå, skal du bruge ortopædiske sko, kaner, vandrere og senere barnevogne. Når hængende hoved anvendes halvstiv eller stiv hovedholder. I de sene stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng.

Et af de mest alvorlige symptomer i ALS er åndedrætssvigt. Når iltindholdet i blodet falder til kritisk og alvorlig åndedrætssvigt, udvikles, så er brugen af ​​periodiske ikke-invasive ventilationsanordninger indikeret. De kan bruges af patienter i hjemmet, men på grund af deres høje omkostninger er de utilgængelige. Hvis behovet for intervention i åndedrætsprocessen overstiger 20 timer om dagen, vises patienten en trakeostomi og kunstig lungeventilation (ALV). Det øjeblik, hvor patienten begynder at have brug for en ventilator, er kritisk, da det indikerer den nærliggende død. Spørgsmålet om at overføre en patient til mekanisk ventilation er meget vanskelig ud fra etisk synspunkt. Denne manipulation redder livet i nogen tid, men samtidig forlænger det lidelsen, fordi ALS patienter forbliver rationelle i meget lang tid.

Amyotrofisk lateralsklerose er en alvorlig neurologisk sygdom, der i dag efterlader næsten ingen chance for patienten. Det er meget vigtigt ikke at forveksle med diagnosen. Effektiv behandling af denne sygdom eksisterer endnu ikke. Hele spektret af foranstaltninger, både medicinsk og socialt, implementeret i tilfælde af ALS, skal sigte mod at sikre patientens mest komplette liv.

Første medicinsk kanal, foredrag om "amyotrofisk lateralsklerose". Læser Levitsky Gleb Nikolaevich

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose og behandlingsmetoder

Ofte hos patienter eller deres slægtninge i diagnosen afslørede en sygdom i nervesystemet, som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det refererer til meget sjældne, men ret alvorlige og dødbringende lidelser. Med udviklingen udvikler patienterne sådanne abnormiteter, der, mens de udvikler sig, fører til dødsfald. Men få mennesker ved hvad ALS er, og hvad er symptomerne på ALS. Mekanismen for udvikling af denne type sklerose opstår som et resultat af nederlaget og senere ødelæggelsen af ​​neuroner, der er ansvarlige for kroppens motorsystem. Og det er næsten umuligt at overleve. Af denne grund bør du blive mere fortrolig med patologi.

Denne sygdom kaldes også Charcot's sygdom eller motor motor neuron sygdom. Fatal Syndrome syndrom fører til døden efter at respiratoriske muskler ophører med at fungere. Dette sker to til seks år senere. Ifølge statistiske undersøgelser, lateral eller lateral, fører amyotrofisk sklerose til dette resultat i omkring fem år.

Årsager til ALS

Af hvilke årsager begynder amyotrofisk lateralsklerose at udvikle sig, moderne medicin kan ikke give et præcist svar. Forskere har hidtil kun konstateret, at årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom ligger i de patologiske forstyrrelser i dannelsen af ​​DNA. En stor mængde 4-spiralformet DNA forekommer i kroppen, og denne faktor forstyrrer proteinsyntese. Der er en mutation af proteinet kaldet ubiquine, såvel som gener. Hvordan denne faktor påvirker motorneuroner er endnu ikke etableret, derfor er det svært at diagnosticere ALS korrekt. I tilfælde af mistanke skal en patient undersøges af flere specialister.

Risiko for sygdom

ALS sygdom begynder at udvikle sig i en alder af 30-50 år. I ca. 5% af tilfældene skyldes dette arvelige årsager. Ved diagnosering af ALS nævner medicin ikke årsagen, som det ikke sikkert kan sige, i hvilket tilfælde de første symptomer på sygdommen og de faktorer, der forårsager dem, kan forekomme.

Forskere læger identificere andre faktorer, der øger sandsynligheden for sygdommen. For eksempel er stigningen i radikal oxidation i selve neuronerne samt den høje aktivitet af aminosyrer, der virker spændende.

Men nogle risikofaktorer kan stadig kaldes: smitsomme hjerneskade, klimatiske forhold, traumatisk hjerneskade. Sommetider er sygdommen forbundet med brugen af ​​fødevarer, der indeholder pesticider, men der er ikke noget videnskabeligt bevis for dette.

symptomer

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose er meget specifikke, selv under en elementær primær undersøgelse. For at præcisere de kliniske tegn på udviklingen af ​​Charcot's sygdom skal man have et nøjagtigt koncept motoriske neuroner placeret i den centrale hjerne og på periferien.

Den centrale neuron er placeret inde i cerebrale halvkugler. Når det er beskadiget, forekommer svaghed i muskelvævet i kroppen, hvilket kombineres med øget muskelton, øgede reflekser. Amplifikation af reflekser etableres under undersøgelse af en neurolog med hammerblæser.

Lokaliseringen af ​​det perifere neuron er hjernens trunker såvel som rygmarven. Denne patologi ledsages også af et fald i reflekser og muskelaktivitet.

Du bør også overveje symptomerne, der signalerer brud på et system som vertebrobasilarbassinet. Insufficiens i VBB observeres på grund af et fald i blodcirkulationen i arterierne langs rygsøjlen. En sådan afvigelse kaldes vertebro-basilær insufficiens. Og disse patologier udvikler sig i amyotrofisk lateralsklerose som symptomer.

klassifikation

UAS har følgende former:

• lumbosakral sklerose;
• nakke og brystsygdom
• bulbar, som er en læsion af det perifere neuron i hjernestammen;
• påvirker den centrale motor neuron.

Læger på samme tid skelne mellem sygdommens typer i forhold til kursets kurs og symptomernes styrke. Marian typen af ​​ALS kendetegnes ved, at de første tegn optræder tidligt, men sygdommen går langsomt frem. Klassisk (sporadisk) diagnosticeres normalt hos 95% af alle patienter. Det skelnes af den gennemsnitlige udvikling i sklerose og de klassiske klassiske symptomer. Familie-type ALS er karakteriseret ved forsinket og arvelig disposition.

Denne adskillelse er baseret på identifikation af tegn på skade på nogen neuron i begyndelsen af ​​sygdommens udvikling. I løbet af patologiske lidelser er et stigende antal motorneuroner involveret.

Fælles træk karakteristisk for enhver form for ALS er:

• dysfunktioner i bevægelsesorganerne
• ingen forstyrrelse i sanserne;
• ingen lidelser med vandladning og afføring
• sygdommens fremskridt og beslaglæggelsen af ​​alle nye dele af muskelvæv, undertiden for at fuldføre immobilisering;
• periodiske kramper, ledsaget af alvorlige smerter.

Lumbosacral ALS

ALS lumbosacral sygdom har to typer udvikling:

1. Patologi begynder at udvikle sig med en læsion af et perifert neuron, som er lokaliseret i lumbosacral-regionen i hjernen i ryggen. Samtidig viser patienten tegn på svaghed i musklerne i et ben. Derefter kommer de samme symptomer i musklerne i det andet, der er et fald i senreflekserne og tonen i muskelvævene i benene. Over tid er der tegn på deres "udtørring" og trækning. Efter nogen tid påvirkes hændernes muskelvæv, hvilket manifesterer sig i et tilsvarende fald i reflekser og atrofi. Den næste fase er nederlaget for bulbar-gruppen af ​​neuroner, hvilket er udtryk for forringelsen af ​​slugning og vaguen af ​​tale, nasal samtale. Derefter nedkæber sagen, tygeprocessen forværres. På samme tid vises tegn på fascikulation på tungen.
2. I den indledende fase af sygdommens udvikling kan symptomer på begge motoriske neuron læsioner straks spores, hvilket giver evnen til at bevæge benene. Men de manifestationer af svaghed i musklerne i benene ledsages af deres øgede tone under atrofi og øgede reflekser. Efter nogen tid findes overtrædelser først i fødderne og derefter i hænderne. Med sygdommens progression forværres processen med at synke, tungen rykker, er tale forstyrret. Patienten griner ofte eller græder unaturligt.

Cervicothoracic ALS

Det kan foregå på to måder:

1. Besejre kun perifer neuron, hvor der er parese og atrofi af vævene i den første børste. Efter en måned eller to, forekommer de samme symptomer i det andet væv. Børster bliver som en abes pote. Derefter observeres de samme symptomer i benene og andre tegn på sygdom.
2. Hvis der er samtidige læsioner af motoneuroner, undergår begge hænder samtidigt atrofi, og de resterende symptomer vises i et hurtigere tempo.

Bulbar type

I denne form for ALS begynder symptomer på en perifer neuron læsion i hjernestammen at manifestere sig som en krænkelse af artikulering, persheni under spisning, nasal obstruktion og muskelatrofi af tungen. Med udviklingen af ​​sygdommen bliver symptomerne værre.

Høj type

Denne amyotrofiske lateralsklerose forekommer med skade på den centrale neuron. På samme tid, ud over funktionsforstyrrelser, opstår psykiske lidelser. Ofte manifesterer de sig i demens, hukommelsestab osv. Denne form for sygdommen er den farligste.

Diagnose af ALS

På verdensplan er diagnosen ALS baseret på kombinationen af ​​tegn og resultater af patientens undersøgelse.

I tilfælde af at lægen mistænker amyotrofisk lateralsklerose hos en patient, undersøger han ham i detaljer, lytter til alle klager, studerer historien. Derefter udføres en neurologisk undersøgelse. Desuden kan diagnosen anvendes:

• elektromyografisk undersøgelse;
• MR;
• tests til bestemmelse af niveauet af enzymer AlAT, AsAT;
• kontrol af blodkreatinin
• væskevæske undersøgelse;
• genetiske analyser.

behandling

Desværre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sygdom. Derfor reduceres behandlingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose i dag kun for at lindre patientens tilstand.

Hidtil kan farmakologer kun tilbyde en medicin, der forlænger livet for mennesker med ALS. Denne medicin kaldes Riluzole. Det forhindrer frigivelsen af ​​glutamat fra kroppen, det vil sige, er et lægemiddel indeholdende glutaminsyre. Han udnævnes i mængden af ​​100 mg om dagen. Denne medicin kan imidlertid kun forlænge livet i flere måneder (og det kan kun medvirke i dette, når sygdommen blev diagnosticeret hos en patient for ikke mere end fem år siden). Derudover skal man huske på, at bivirkningen har en bivirkning: det forårsager abnormiteter i leveren. Derfor skal patienter testes i leveren.

I medicinske institutioner i mange europæiske lande har patienter med diagnose af ALS forsøgt at helbrede de seneste år med deres egne stamceller, hvilket ifølge undersøgelsen forsinker udviklingen af ​​patologi. Ved hjælp af stamceller transplanteret i de beskadigede områder i hjernen genoprettes motoneuroner, hvilket giver hjernen tilstrækkelig ilt. En sådan procedure udføres på ambulant basis, og den kaldes en lumbal punktering. Samtidig injiceres stamcellerne i væskevæsken.

Alle patienter bør modtage symptomatisk behandling for at lindre deres tilstand og derved reducere behovet for at passe dem.

For dem med amyotrofisk lateralsklerose er behandling nødvendig i sådanne tilfælde:

• hvis patienten har fasciculations og crumpy (kun lægen, for eksempel Finlepsin, Liozeral, osv., bør lave en recept);
• Det er nødvendigt at forbedre muskulær og neuronal metabolisme (du kan bruge "Berlition", "Milgamma");
• hvis patienten har depression
• med øget salivation
• for smertefulde kramper og smerter i leddene, er smertestillende medicin ordineret.

Men ingen helbredelse, ingen metoder til forebyggelse kan ikke forhindre, helbrede og bremse løbet af denne type sklerose.

Syndrom af amyotrofisk lateralsklerose kræver anvendelse af ikke kun medicinske terapier.

Hvis en patient har problemer med at sluge, overføres han til mad med jorden mad, brugen af ​​souffler, halvvæske retter. I slutningen af ​​måltidet holdes sanering af mundhulen. I tilfælde af alvorlige problemer anvendes perkutan endoskopisk gastrotomi, dvs. en operation til at føde patienten gennem et rør.

For at forhindre venøs trombose i benene anbefales patienten elastiske bandager. Antibiotika ordineres under infektion. En særlig massage til benene og derefter til hænderne er også nyttig.

Motorens symptomer på amyotrofisk lateralsklerose kan justeres lidt ved hjælp af ortopædiske anordninger: sko, vandstifter og derefter vinkler, hovedholdere og funktionelle senge. Alt dette er nødvendigt, når patienten diagnosticeres med ALS.

I ALS fører sygdommen til sidst til, at patienten har brug for et apparat til kunstig ventilation af lungerne. Dette signalerer patientens overhængende død. Mekanisk ventilation forlænger livet i nogen tid, selvom der samtidig er en lidelse. Det er ikke længere muligt at behandle patienten på dette stadium.

Diagnosen af ​​ALS er en alvorlig neurologisk sygdom. Patienter med ALS har intet håb om genopretning og overlevelse. Fordi det er vigtigt at omlægge den syge familie med omsorg og kærlighed, samt at lette hans eksistens så meget som muligt.

Behandles amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk sklerose eller ALS (amyotrofisk lateralsklerose) er en uhelbredelig sygdom i centralnervesystemet. Under udviklingens udvikling lider de øvre og nedre motorneuroner i rygmarven såvel som hjernestammen og cortex. Alt dette fører til lammelse, og efter - for at fuldføre muskelatrofi.

Konceptet amyotrofisk sklerose

Ifølge ICD-10 behandles ALS-sygdom som en sygdom i motorneuronen. I medicin er denne patologi bedre kendt som Charcot's sygdom.

Separat kan du vælge syndromet af amyotrofisk sklerose, som opstår som følge af en anden sygdom. Hvis årsagen til udseendet er kendt, er behandlingen rettet netop ved dens eliminering.

Med udviklingen af ​​denne anomali ødelægges motoneuroner, hvilket fører til fraværet af signaloverførsel til hjernecellerne. Således udfører nervecellerne ikke deres funktioner, og musklerne i den menneskelige krop atrofi.

Hovedpidsen i forekomsten ses hos mennesker over 40 år, men ALS kan forekomme i en yngre alder, især hos personer med arvelige prædispositioner.

ALS skal adskilles fra indsnævring af hjernens blodkar, såvel som den progressive form af krydsbåren encephalitis, da behandlingsmetoden afhænger af det.

patogenese

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose er en sygdom, hvor neuroner bliver sårbare og gradvist ødelægges.

Motorneuroner er de største celler i nervesystemet, der har lange processer. For deres drift kræver det betydelige energiforbrug.

Hver af de motoneuroner udfører en vigtig funktion i kroppen, det er gennem sine kanaler, at impulser overføres, der påvirker en persons fysiske aktivitet. Disse celler kræver store mængder calcium og energi.

Hvis disse betingelser ikke er opfyldt, det vil sige, at motoneuronerne mangler calcium, så opstår der en patologisk proces, der fører til:

• toksiske virkninger på hjerneceller, som forekommer på grund af aminosyrer;
• skadelig oxidativ proces;
• forstyrrelse af motor neuron funktion
• proteinfejl, der danner visse indeslutninger;
• udseendet af muterede proteiner;
• motoneurons død.

epidemiologi

Denne sygdom er meget sjælden, forekommer i 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Disse er hovedsagelig voksne (mellem 20 og 80 år). Forventet levetid er lav. For eksempel, med bulbform af ALS, bor folk normalt i ca. 3 år og for lumbosacral - 4 år.

Kun 7% af alle ALS patienter går ud over fem år.

grunde

Udviklingen af ​​amyotrofisk sklerose kan føre til:

• arvet genmutation;
• akkumuleringen i kroppen af ​​unormale proteiner, der kan føre til ødelæggelsen af ​​neuroner;
• patologisk reaktion, når immunsystemet ødelægger nervecellerne i din krop;
• akkumuleringen i kroppen af ​​glutaminsyre, hvis overskud også ødelægger neuroner;
• angiodystonia. Manglende arbejde og hvile, hyppige belastninger, en stor del af tiden brugt på computeren fører til en overtrædelse af nervøs regulering af blodkar, nemlig angiodystonia.
• indtagelse af en virus, der inficerer nerveceller.

Følgende kategorier af mennesker er mest udsatte:

• med arvelig disposition til ALS;
• mænd over 70;
• har dårlige vaner
• lider smitsomme sygdomme, hvor en virus der ødelægger neuroner har slået sig ned i kroppen
• have cancer eller motor neuron sygdom;
• med den fjerne del af maven;
• arbejder under forhold, hvor bly, aluminium eller kviksølv anvendes.

Mange forskere anser UAS for at være en degenerativ proces, men udviklingsfaktorerne er endnu ikke fuldt ud forstået. Nogle forskere mener, at årsagen ligger i indtagelsen af ​​en filtreringsvirus.

Amyotrofisk sklerose påvirker kun det menneskelige motorsystem, mens dets følsomme funktioner forbliver uændrede. Af disse grunde afhænger udviklingen af ​​UAS af faktorer som:

1. Virusets lighed med en bestemt neural dannelse.
2. Specifikke træk ved blodtilførslen til centrene på centralnervesystemet.
3. Lymfecirkulation i rygsøjlen eller i centralnervesystemet.

Symptomer på sygdommen

I begyndelsen af ​​sygdomsforløbet påvirkes lemmerne og efter andre dele af kroppen. Menneskelige muskler svækker, hvilket fører til lammelse.

På et tidligt stadium af sygdommen er der følgende karakteristiske træk:

1. Motiliteten er nedsat, armmuskler bliver svage.
2. Svaghed i benene.
3. Sæt af foden.
4. Der er kramper i skuldre, tunge, hænder.
5. Talen er brudt, der er vanskeligheder ved indtagelse.

Jo længere sygdommen skrider frem, jo ​​vanskeligere bliver dets symptomer, for eksempel kan ufrivilligt latter ske, eller en person kan græde uden grund.

Nogle gange fører ALS til demens.

Ved senere stadier udvikler en person symptomerne på amyotrofisk sklerose, såsom:

1. Depression.
2. Manglende evne til at bevæge sig.
3. Åndedrætsbesvær.

Det er nødvendigt at opdele symptomerne på sygdommen i to typer:

1. Som observeres med nederlaget for den centrale motoneuron:

• nedsat muskelaktivitet
• øget muskel tone
• hyperrefleksi;
• patologiske reflekser;

1. Nedbrydet af det perifere neuron manifesteres af sådanne symptomer som:

• muskelstrækninger;
• kramper med smerte;
• atrofi af hovedets muskler og andre dele af kroppen
• muskel hypotension
• hyporefleksi.

Sjældne symptomer

Det skal bemærkes, at amyotrofisk sklerose i hver patient manifesterer sig på forskellige måder. Der er sådanne symptomer, der kun kan forekomme i enheder, de omfatter:

1. Forringet følsom funktion. Dette sker på grund af fejl i blodcirkulationen, for eksempel kan patienten ikke føle hænderne, de går simpelthen ned.
2. Krænkelse af vandladning, afføring, øjenfunktion.
3. Demens.
4. Kognitiv svækkelse, der udvikler sig hurtigt. Samtidig reduceres patientens hukommelse, hjerneytelse mv.

Amyotrofisk sklerose har flere former:

• cerebral;
• arvicothoracal;
• bulbær;
• lumbosacral.

lumbosacral

Denne form for sygdommen kan udvikles i to versioner:

1. Perifer motor neuron depression i den fremre horn af lumbosacral rygmarv. Muskelsvaghed forekommer i en og så i det andet ben, og reflekser og tone i dem formindskes som følge heraf begynder atrofi processen. Sammen med dette kan du føle hyppige træk i benene. Derefter går sygdommen til hænderne og over. Det bliver svært for en person at sluge, tale bliver uklar, stemmen ændrer sig og sproget tynder. Underkæben begynder at sakke, der er problemer med at tygge og sluge mad.
2. Den anden variant af sygdomsforløbet indebærer samtidig skade på den centrale og perifere motoneuron, som giver bevægelse af benene. Når det flyder, er der en følelse af svaghed i lemmerne, muskeltonen fremkommer, der er en gradvis muskelatrofi, arthritis. Derefter bevæger processen sig i hænderne, hjernens motorneuroner er involveret, tygeprocessen er forstyrret, tale, sprængning i tungen vises, angreb af ufrivilligt latter eller græd er muligt.

Nakke og brystform

Den kan også fortsætte i to versioner:

1. Kun perifer motoneuron påvirkes. Muskelatrofi og nedsat tone påvirker kun en hånd og kun få måneder senere - en anden. Hænder begynder at ligne en abes pote. Samtidig med disse processer øges reflekser i benene, men uden atrofi. Derefter er der et fald i muskelaktiviteten i benene, og kuglens del af hjernen er involveret i den patologiske proces.
2. Samtidig beskadigelse af den centrale og perifere motorneuron. Hændernes muskler begynder atrofi, deres tone stiger, samtidig er der en stigning i reflekser og et fald i styrke i benene. Senere opstår bulbar læsionen.

Bulbar form

Ved udviklingen af ​​denne sygdomsform er perifer motoneuron påvirket. Som følge heraf forstyrres artikulationen, stemmen ændres, musklerne i tungenatrofi. Hvis den centrale motorneuron også er påvirket på samme tid, er den pharyngeal og mandibular refleks forstyrret, og ufrivillig latter eller græd kan forekomme. Opkastningsreflekser er forbedret.

Når sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofi af hænderne, reflekser og tone i dem øges. Det samme sker i benene.

Cerebral form

I dette tilfælde forekommer en primær læsion af den centrale motoneuron. I alle muskler i bagagerummet og i ekstremiteterne forekommer parese og en stigning i deres tone såvel som patologiske symptomer på ALS. Ud over en overtrædelse af motoraktivitet kan psykiske lidelser, hukommelsessvigt, nedsat intelligens, demens og vedvarende angreb på aggression på grund af manglende evne til at pleje sig selv forekomme.

Klinisk billede af ALS

Sygdommen skrider meget hurtigt, parese fører til manglende evne til at bevæge sig og pleje sig selv. Hvis åndedrætssystemet også er involveret i sygdomsprocessen, er patienten bekymret for kortåndethed og mangel på luft, selv med den mindste anstrengelse. I fremskredne tilfælde kan patienterne ikke trække vejret alene og er konstant under ventilatoren.

Hos patienter med ALS udvikler impotens hurtigst muligt, i sjældne tilfælde er urininkontinens mulig. Da chewing og slukningsprocessen er forstyrret, taber de hurtigt vægten, lemmerne kan blive asymmetriske. Der er også smerte, fordi på grund af parese er leddene vanskelige at bevæge sig.

ALS fører også til sådanne lidelser som øget svedtendens, fedtet hud i ansigtet, skiftende farve. Prognosen for genopretningen gør det ikke, men den gennemsnitlige forventede levetid for en person med denne sygdom varierer normalt fra 2 til 12 år. De fleste patienter dør inden for 5 år efter diagnosen. Hvis dette ikke sker, fører den videre udvikling af ALS til fuldstændig handicap.

diagnostik

For at præcis lave en nøjagtig diagnose af ALS, en kombination af sådanne faktorer som:

1. Symptomer på central motor neuron skade (muskel tone, hånd og fod patologi, etc.).
2. Tegn på skade på perifere neuroner, som bekræftes af elektromyografi og biopsi.
3. Progressionen af ​​sygdommen med inddragelse af nye muskler.

Det vigtigste for succesfuld terapi er at udelukke andre sygdomme, der ligner amyotrofisk sklerose.

I begyndelsen af ​​behandlingen af ​​ALS af lægen indsamles patientens fulde historie, hans klager indsamles og en neurologisk undersøgelse udføres. Så er patienten ordineret:

• elektromyografi;
• magnetisk resonans billeddannelse;
• blod- og urintest;
• undersøgelse af cerebrospinalvæske
• molekylær genetisk analyse.

Også udført nål EMG, hvilket indikerer muskelskader og deres atrofi. MR er nødvendig for at afklare diagnosen, det er muligt at spore atrofi af motorens cortex i hjernen, degenerering af de veje, der forbinder de centrale og perifere neuroner.

Under diagnosen ALS viser en blodprøve en stigning i kreatinphosphokinase, som frigives under nedbrydning af muskelfibre. Når cerebrospinalvæsken undersøges, vil der blive påvist et forøget proteinindhold, og molekylær analyse kan afsløre en mutation af det 21. kromosom-gen.

behandling

Denne type sygdom kan ikke helbredes. Der findes nogle typer medicin, der kan forværre patientens liv lidt. Et af disse stoffer er Riluzole. Det tages kontinuerligt på 100 mg. I gennemsnit stiger levealderen med 2-3 måneder. Det ordineres normalt til patienter, der har en sygdom i 5 år, og som kan trække vejret uafhængigt. Dette lægemiddel påvirker levertilstanden negativt.

Patienterne foreskrives også symptomatisk behandling. Disse omfatter stoffer som:

1. Sirdalud, Baclofen - med fastikulyatsiyu.
2. Berlition, Carnitin, Levocarnitine - forbedre muskelaktiviteten.
3. Fluoxetin, Sertralin - For at bekæmpe depression.
4. Vitaminer i gruppe B - for at forbedre metabolisme i neuroner.
5. Atromin, Amitriptylin - Foreskrevet til kvældning.

Med atrofi af kæbe musklerne kan patienten opleve vanskeligheder med at tygge og sluge mad. I sådanne tilfælde skal fødevaren tørres af eller kogte souffler, kartoffelmos og meget mere. Efter hvert måltid skal du rense munden.

I tilfælde hvor patienten ikke kan synke, tygger mad i lang tid og ikke kan drikke nok væske, kan han få endoskopisk gastrostomi. Alternative metoder kan også anvendes, såsom foder gennem en probe eller intravenøst.

Når tale er forstyrret, når en person ikke længere kan tale tydeligt, hjælper specielle skrivemaskiner ham med at kommunikere med omverdenen. Det skal overvåges og venerne på underekstremiteterne, så der ikke forekommer trombose. Hvis en smitte er blevet tilsluttet, er det nødvendigt at straks behandle med antibiotika.

For at opretholde fysisk aktivitet bør du bruge ortopædiske sko, indlægssåler, kaner, vandrere osv. Hvis hovedet droops, kan du købe specielle indehavere. I de senere stadier af sygdommen vil patienten have brug for en funktionel seng.

Hvis en person med ALS er påvirket af vejrtrækningen, er han ordineret udstyr til periodisk ikke-invasiv ventilation. Hvis patienten ikke længere kan trække vejret selv, er der vist en trakeostomi eller kunstig lungeventilation.

Hvad kan ikke bruges

Ved udvikling af amyotrofisk lateralsklerose er brugen af ​​sådanne behandlingsmetoder forbudt:

1. Cytostatika - forværre fordøjelsesprocessen og kan reducere immuniteten.
2. Hyperbaric oxygenations - mæt blodet med iltoverskud.
3. Saline infusioner.
4. Hormonale lægemidler, der fører til lungemuskulatur myopati.
5. Forgrenede aminosyrer, der forkorter levetiden.

motion

Med denne type sygdom er det meget vigtigt at bevare muskeltonen. Dette kræver ergoterapi og fysioterapi.

Ergoterapi gør det muligt for patienten at leve et normalt liv så længe som muligt. Denne metode er simpelthen nødvendig i svære tilfælde af sygdommen. Fysioterapi hjælper med at bevare fysisk kondition og muskelmobilitet.

Patienten har kun brug for stregmærker for at hjælpe med at klare smerter og reducere muskelspasmer. De bidrager også til at slippe af med ufrivillige anfald. Du kan strække dig selv (ved hjælp af specielle bælter) eller med hjælp fra en anden person.

Eventuelle klasser skal være lange og regelmæssige, så effekten vil være positiv.

Recovery prognose

Chancerne for genopretning er meget små, desværre dør alle ALS patienter inden for 2-12 år. Komplicerer al den efterfølgende lungebetændelse, vejrtræknings problemer og andre sygdomme. Symptomer på sygdommen skrider meget hurtigt, patientens generelle tilstand bliver værre. I hele medicinens historie var der kun to personer, der formåede at overleve. En af disse er Stephen Hawking, der har levet og bekæmpet amyotrofisk sklerose i omkring 50 år. Takket være den specielle terapi har den stol, som han flyttede på, og computeren beregnet til kontakt med mennesker omkring ham, ført til en aktiv videnskabelig aktivitet indtil den sidste dag.

Hvordan man ikke starter sygdommen

Det er næsten umuligt at forstå om udviklingen af ​​denne sygdom i starten, da de nøjagtige årsager til forekomsten ikke forstås fuldt ud. Sekundære forebyggende foranstaltninger tager sigte på at bremse udviklingen af ​​sygdommen. Disse omfatter:

1. Regelmæssig konsultation med en neurolog og medicin.
2. Afvisning af dårlige vaner.
3. Korrekt og korrekt behandling.
4. Balanceret kost og vitaminer.

ALS er en uhelbredelig sygdom, forskere har endnu ikke etableret sine nøjagtige tegn og årsager. På dette stadium af medicinudvikling er der ikke noget sådant stof, der kan helbrede en person fuldstændigt fra en sygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose - symptomer

Sygdommen med dette sammensatte navn har en kort forkortelse af UAS og er neurodegenerativ. Dette er en af ​​formerne for deformation af neuroner med ansvar for motorfunktioner. Når denne sygdom er berørt, er motorneuroner placeret både i rygmarven og i hovedbarken. Sårets forløb er irreversibel, men deres manifestationer kan blive bremset og delvist stoppet. For at starte kampen mod sygdommen i tide, når den endnu ikke er kommet ind i patientens handicap, er det nødvendigt at kende sine symptomer og søge speciel hjælp så tidligt som muligt.

Symptomer på amyotrofisk sklerose

Inden du lister i detaljer alle symptomer på denne sygdom og giver dem en detaljeret beskrivelse, skal du advare. Ingen patient med diagnose af ALS har alle mulige symptomer på samme tid. Også rækkefølgen af ​​deres forekomst er ikke observeret, de opstår uden noget logisk efterfølgende. Det er heller ikke nødvendigt at et af symptomerne i amyotrofisk lateralsklerose vil indikere denne særlige sygdom. Dette kan være tegn på en anden sygdom. Samtidig kan patienten have tegn på ALS, som ikke er opført på listen over symptomer, individuelle afvigelser af forskellig art.

Hvis du vil vide mere detaljeret, hvad diagnosen af ​​ALS er, samt overvej årsagerne, symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​sygdommen, kan du læse en artikel om den på vores portal.

Det er vigtigt! Sygdommen er personlig, et klinisk tilfælde ligner ikke et andet, kursets udvikling har altid forskellig dynamik og afhænger af mange forskellige omstændigheder.

Muskelstrækninger

Den første (ikke altid i rækkefølgen af ​​forekomsten) og en af ​​de hyppigste er et symptom på muskeltræning. Navnet er fastikulyatsiya og tager følgende former.

Under huden begynder at sammentrække muskelvæv. Fornemmelser af rystelser, rysten irriterer patienter, men i virkeligheden kan der ikke gøres noget ved dem. Muskelpulsationer kan forekomme som altid på samme tidspunkt eller "vandre" gennem kroppen og sprede sig over store områder.

Rådet. Der er to varianter af udviklingen af ​​begivenheder: enten fascikationer vil passere sig efter en tid (men så kan de opstå igen), eller de vil intensivere så meget, at de bliver nødt til at gå til lægen for at modtage medicinsk behandling.

Muskel svaghed

Så snart strømmen af ​​signaler fra motorneuronerne fra hjernen til musklerne begynder at tørre ud (kvantitativt aftager), bliver de ikke fuldt ud udnyttet, og på grund af dette bliver de svage og taber sig. Muskel svaghed kan destabilisere balancen og øge risikoen for at falde mens du går.

Rådet. Muskler, når deres masse begynder at falde, vil ikke fungere igen "pumpe op" ved hjælp af øvelser. Men det er nødvendigt at engagere sig i gymnastik, herunder øvelser på balance, samt justere kosten for at bremse udtyndingen af ​​muskelvæv.

Fælles stivhed

Det skyldes også et fald i brugen af ​​muskler, som bliver mindre fleksible, som om "woody". Dette komplicerer walking og stående, forårsager hyppige fald.

Rådet. Det er nødvendigt at besøge en fysioterapeut for at vælge et gymnastikprogram for at øge fleksibiliteten i leddene og deres motoramplitude. Med en ernæringsekspert er det værd at justere din kost for at bevare krop og muskelmasse.

Muskelkramper

Spasmer og kramper i muskelvæv begynder oftest om natten, men kan senere danne sig om dagen, blive hyppigere og værre. De skyldes at stoppe passagen af ​​et signal fra en neuron til en muskelknude. Muskelen kan ikke genkende signalet og "stammerne", hvilket forårsager en spasme.

Spasmer er farlige med suddenness, stærke ubehagelige og smertefulde symptomer, og i sidste ende en krænkelse af motormotilitet.

Rådet. For at neutralisere eller lindre et symptom er det ofte nødvendigt at ændre positionen når du sidder / ligger mens du hviler. Problemet kan delvist løses ved regelmæssigt at udføre særlige muskelafslappningsøvelser. Og med stærke og langvarige spasmer kan lægen ordinere en antikonvulsiv medicin.

træthed

Det handler ikke om den træthed, der kommer efter en arbejdsdag i landet. Træthed, der kommer uventet uden god grund, er forbundet med et fald i fysisk funktionalitet i muskelvæv. For at opretholde den i aktiv tilstand (tone) kræver flere og flere energikostnader. Det kan også være et problem med vejrtrækning, åndenød, dehydrering eller et fald i mængden af ​​mad, der leveres til kroppen (underernæring eller underernæring).

Rådet. For en jævn magtfordeling er det nødvendigt at udarbejde en arbejdsplan for dagen. Interspersing enhver fysisk aktivitet med hvile. Rådfør dig med en ernæringsekspert og fysioterapeut. Det er muligt at øge mængden af ​​forbrugte fødevarer eller forøge indholdet af kalorier.

Smerte syndrom

Direkte fra diagnosen amyotrofisk lateral sklerose af smerte følger ikke. Ingen smerte, ikke engang ubehag, leverer sygdommen ikke. Men smertsyndrom kan udtrykkes, og ganske stærkt, på grund af flere grunde:

• muskelspasmer;
• klemme af huden
• muskelspænding;
• snapping leddene.

Det er vigtigt at identificere årsagen til smerte for at fjerne dem.

Rådet. Anbefalinger om de bedste kropspositioner, som patienten skal tage, og øvelser for at fjerne lokal klemning kan gives af lægen. Drogbehandling er også mulig, med recept på både antispasmodik og anabolske steroider.

Svært at sluge

Når kroppens muskler begynder at blive påvirket, når køen snart ansigtsmusklerne. Når muskelsatrofi i strubehovedet begynder at svulme. Dette medicinske fænomen har et navn - dysfagi. Selvfølgelig gør processen det svært at spise mad og flydende mad, så patienten begynder at spise mindre og får meget mindre næringsstoffer, hvilket igen fører til et fald i muskelmasse og endnu større vanskeligheder ved indtagelse.

Rådet. Det er nødvendigt at ansøge om to specialister: en taleterapeut og en ernæringsekspert. Den første, der vurderer graden af ​​forstyrrelse, vil anbefale øvelser for at afhjælpe problemet, den anden vil danne en diæt på en sådan måde, at den mindste mængde mad i patientens krop modtog den maksimale mængde energi. På et senere tidspunkt må du muligvis udskifte den traditionelle fodringsmåde med en alternativ.

savlen

Hvis en overtrædelse af svelgningsfunktionen begynder, akkumulerer spyt i munden, som ikke kan sluges. Det samme sker med sputum. Dette fører til ufrivillig ukontrolleret salivation, hvilket ikke kan forårsage ubehag. Hvis patienten er dehydreret, kan spyt være viskøs. Dysfunktion af salivation forårsager mucosal candidiasis i munden og tørheden.

Rådet. Problemet løses ved forskellige muligheder, separat og i kombination. Så et specielt ernæringsjusteringsprogram kan bruges, eller medicinsk behandling er ordineret. For at rense munden fra spytmasserne anvendes en særlig sugning.

Choking med hoste

Disse to symptomer kan ledsage hinanden og kan observeres separat. Som regel skyldes overlapning af føde- eller spytmasse i luftvejene.

Rådet. En kompetent læge kan hjælpe med at lette patientens tilstand og forhindre eller minimere astmaanfald ved hjælp af specielle medicinske teknikker.

Sværhedsgrad og stop med at trække vejret

Alvorlige vejrtrækningsvanskeligheder forekommer i et udviklet stadie af sygdommen, når åndedrætsmusklerne næsten er helt påvirket. Når spontan vejrtrækning bliver umulig, vil patienten have brug for et særligt vejrtrækningsapparat.

Rådet. Hvis vejrtrækningsproblemer begynder at manifestere sig som åndenød, svaghed, hvæsenhed, søvnforstyrrelser, hovedpine, delvis asphyxi og døsighed, henvises patienten til en pulmonolog. Lægen vil ordinere en korrektion, der omfatter både fysiske og åndedrætsøvelser for at bremse processen. Der er også hosteteknikker, lægemiddelterapi og hjælpemidler, herunder ventilations lunger.

Svært at sige

Dette symptom er også karakteristisk for sygdommens sene periode - der er problemer med tale af to grunde: på grund af atrofi af musklerne i strubehovedet og et fald i lungernes ventilation. Taler bliver hårdere. Det medicinske navn for symptomet er dysartri. Lægen-fysioterapeut skal vurdere graden og vælge løsningerne på problemet.

Rådet. Der er både værktøjer (kommunikative - tegnsprog, noter) og teknisk sofistikeret, ved hjælp af en computer. Under alle omstændigheder skal patientens kommunikation med andre justeres, før den er helt afbrudt.

Giperemotsionalnost

Patienter med ALS påvirkes primært af ALS-patientens følelsesmæssige labilitet. Patienter kan vise følelser i en hypertrofieret form, så græder bittert og så griner til hikke. Disse manifestationer er ukontrollable, så patienten kan ikke begrænse sig selv og indse, at det der sker. Ikke alle patienter har et symptom.

Rådet. Narkotika terapi hjælper. Andre bør klare sig selv og ikke opleve (i det mindste ikke vise) angst om patienternes hyper-følelsesmæssige karakter.

Øget følelse

Sammen med ukontrollabel følelsesmæssighed forbedres hele rækken af ​​følelser oplevet af patienter med amyotrofisk sklerose. De kan bekymre sig for meget, frygt, føler vrede, falder i benægtelse og depression. Det skal huskes, at alle disse reaktioner er normale.

Rådet. Patienten skal blive opmærksom på deres følelsesmæssige tilstande. Det vil bidrage til at gøre denne psykoterapi, som kan ledsages af lægemiddelterapi.

Psykisk dysfunktion

Med denne sygdom i visse faser af dens mulige:

• problemer med at huske;
• læring vanskeligheder;
• vanskeligheder med valg af ord;
• Dekoncentration af opmærksomhed.

Igen er problemer ikke iboende hos alle patienter med lateral sklerose, men ifølge statistikker er kun 35%. De er oftest udtrykt ikke i ekstrem grad, og kun i enheder fortsætter lyst, ledsaget af kognitiv dysfunktion.

Rådet. For at forbedre situationen er der ikke behov for en specialist, men et helt team af psykologer, taleterapeuter og psykiatere.

Hvad forbliver uændret

I forbindelse med alt det ovenstående opstår der et alvorligt spørgsmål - der i patientens krop med amyotrofisk sklerose forbliver upåvirket af destruktive forandringer. Som regel oplever nogle organer og systemer ikke globale ændringer, men alle individuelt.

Tabel. Hvad lider ikke af ALS.

Overvældende mister disse følelser ikke i kvalitet, fordi organerne ikke er beskadiget.

Som undtagelser kan der være for meget følsomhed i huden, ændringer i smagens fornemmelse og problemer i kroppens termoregulering.

Overtrædelser i disse systemer forekommer ikke direkte på grund af sygdom. Men nedsat motoraktivitet bidrager til vanskeligheder med at gå på toilettet, og en forandring i ernæring fører til dehydrering og forstoppelse, som kan erstattes af diarré.

Imidlertid er symptomerne så ukarakteristiske for sygdommen, at hvis det er til stede, anbefales det at sikre sig, at de ikke er tegn på andre sygdomme.

Hvordan man lever med symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Processerne af muskelforringelse er irreversible, fordi de beskadigede neuroner ikke genoprettes. I denne henseende skal patienter lære at leve med symptomerne på sygdommen.

Det er vigtigt. Selv om der i dag ikke er nogen kur mod denne sygdom, er der mange måder at lindre patientens tilstand og reducere symptomernes lysstyrke. Dette er nødvendigt for at opretholde så lang som muligt patientens maksimale uafhængighed og løsningen af ​​mange følelsesmæssige problemer, samtidig med at han opretholder den højest mulige livskvalitet for ham.

Udvid patientens liv og gøre det så høj kvalitet som muligt - dette er hovedopgaven for alle specialister, der behandler patienter med en diagnose af amyotrofisk sklerose, etableret og bekræftet. Afhængigt af sygdomsforløbet og progressionen kan metoder til nedsættelse og minimering af symptomer være som følger.

1. Behandling af luftvejssygdomme. Det kan bruges som lægemidler, og ikke-invasive teknikker, såsom lungeventilation. I alvorlige komplicerede tilfælde anvendes invasiv lungeventilation - tracheostomi, installering af en luftudluftning.
2. Supplerende terapi - hjælper med at reducere stress og på grund af dette lindre symptomerne. Dette er ikke en behandling, men teknikkerne omfatter mange metoder, der hjælper med at lette sygdomsforløbet: zoneterapi, manuel terapi, aromaterapi og så videre. Når du bruger komplementær behandling, er det vigtigt, at du konsulterer din læge for at sikre, at dette ikke skader den primære behandling.
3. Brug af lægemidlet "Riluzol." Dette er ikke et lægemiddel og kosttilskud. Derudover sælges det ikke i Rusland, fordi det ikke er registreret her, men patienter er ordineret medicin fra USA eller europæiske lande og tager det, fordi det kan (hvis det kun er få måneder) øge deres forventede levetid.

Hvis du vil vide mere detaljeret svaret på spørgsmålet om, hvad der er ALS diagnose og også finde ud af information om sygdommen, symptomer, diagnose, behandling og vedligeholdelse, kan du læse en artikel om det på vores portal.

Sammen er konklusionen at sige, at sygdommen betragtes som sjælden. I dag er der omkring 350.000 patienter med amyotrofisk lateralsklerose. Derfor har ikke alle læger, både terapeuter og smalle specialister, stødt på det i deres praksis og kan være fuldt bevidste om alle symptomer og manifestationer af ALS. Derfor er det nødvendigt at omhyggeligt vælge en specialist, overvåge fremkomsten og udviklingen af ​​symptomer, registrere alle ændringer i patientens tilstand og på passende måde vurdere hans behov for rettidig erhvervelse og installation af et eller andet supportudstyr.