Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Beskrivelse af sygdommen

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati
• traumatiserende stingray under fødslen;
• højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

• hovedpine hos en tredjedel af patienterne
• lemmer smerter - 11%;
• svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
• følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
• reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
• ustansighed i gang - 40%
• ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
• dobbelt vision - 13%;
• svulgeforstyrrelser - 8%;
• opkastning i 5%;
• krænkelser af udtale - 4%;
• svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

• Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
• Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
• Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Arnold Chiari syndrom - symptomer og behandling af grad 1, 2 og 3 abnormiteter

Anomalie Arnold-Chiari - en krænkelse af hjernefunktionerne. Det manifesterer sig fra fødslen og er identificeret ved forskellen fra de normale parametre for de occipitale kraniale fossa og hjernekomponenter, som er placeret i dette område.

Sådanne overtrædelser fører til det faktum, at knoglerne i cerebellum sænkes ned i den occipitale del og overtræder der.

I dette tilfælde falder de ned på en sådan måde, at de når niveauet af den første eller anden livmoderhvirvel og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud forstået, selvom de nu adskilles af flere sorter.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad - det er en medfødt ændring, der overføres fra forældrene. Anomali af Arnold Chiari 2 grader - det er skader, som et barn modtog ved fødslen.

Typer af sygdom og træk ved hver

I 1891 blev fire typer af sygdommen identificeret af Chiari-forskere. Denne klassifikation er relevant i vores dage, så læger bruger det aktivt:

1. Arnold Chiari 1-type anomali er præget af et fald i komponenterne i occipital fossa langs ryggsøjlens akse til niveauet af den første eller anden hvirvel.
2. Type II - Meget ofte kan du møde udviklingen af ​​hydrocephalus.
3. Type III - er ikke så almindelig som de to første og er kendetegnet ved en betydelig bevægelse af de fleste af komponenterne i den bakre kraniale fossa.
4. Type IV - cerebellum hypoplasi opstår, mens den ikke skifter nedad.

Hvis en person har en anomali af type III eller type IV, så er det umuligt at leve med det.

Årsager til sygdommen

Man kan ikke helt sikkert sige, hvorfor Arnold-Chiari-anomali kan udvikle sig. Det kan være, at sandsynligheden for at få et barn med denne sygdom øges af sådanne faktorer, der har indflydelse på kroppen af ​​en kvinde, der forventer et barn:

• brug af stoffer over den tilladte sats
• størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa er for lille;
• drikker alkohol og rygning under graviditeten
• hyppigt nederlag i kroppen med virale catarralsygdomme
• forekomsten af ​​skader på kranial eller hjerne som følge af fødselstrauma;
• der er medfødte og erhvervede årsager til Arnold-Chiari-anomali.

Symptomer og tegn

Ofte kan du finde anomalier af Arnold-Chiari type I. Ofte gør det sig selv i pubertet eller allerede hos voksne. I dette tilfælde vises følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomali:

• hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse
• forstyrrelse af den normale ganggang forårsaget af problemer med at opretholde en ligevægtstilstand
• problemer med fine motoriske færdigheder;
• nedsat temperaturfølsomhed;
• følelsesløshed i hænderne;
• følelse af smerter i nakke og nakke.

Hvad angår II og III typer af denne sygdom, manifesterer de de samme symptomer, kun dette sker fra fødslen.

Hvis patienten har hjerne meningiom, skal behandlingen påbegyndes straks. Dette øger chancerne for fuldstændig opsving.

Det som oftest kan skyldes hjernens cerebral iskæmi og hvilke metoder til forebyggelse, som lægerne anbefaler.

Hvad er kompleksiteten af ​​diagnosen?

Det er meget svært at diagnosticere Arnold Chiari-anomali. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet af intrakranielt tryk, der kaldes hydrocephalus.

Hvis du laver en røntgen af ​​hjernen, så diagnostiserer den kun en overtrædelse af knoglernes struktur, som normalt ledsages af denne sygdom.

Den eneste metode, der gør det muligt at bestemme Arnold-Chiari-anomalien præcist, er magnetisk resonansbilleddannelse. For at få et korrekt og pålideligt resultat er det nødvendigt for patienten at ligge stille. For at gøre dette bør børn være i en narkotikasøvn.

Nogle gange kan denne sygdom ikke manifestere sig på absolut ingen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som følge af øget lægeundersøgelse.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sygdomsbehandling

Der er to måder at behandle Arnold Chiari-anomali: konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfælde af sygdom uden symptomer, behøver det ikke behandling.

Hvis Arnold Chiari-anomali manifesteres kun af smertefulde fornemmelser i oksipitalt område og nakke, så er i dette tilfælde konservativ behandling foreskrevet. Derefter udpeget smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandlingsmetode.

I det tilfælde, hvor symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, er kirurgisk behandling ordineret.

Formålet med denne behandling er at eliminere de faktorer, der forårsager sammentrækning af hjernestrukturer.

Som følge af operationen ekspanderer den occipitale del af hovedet, bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske i kroppen forbedres. Det er muligt at udføre shunting operationer.

Komplikationer, der kan forårsage sygdom

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomali være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

1. Hydrocephalus som følge af akkumulering af mere end mængden af ​​tilladt væske.
2. Lammelse, som kan skyldes komprimering af rygmarven.
3. Syringomyelia, hvilket indebærer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum kan væsken efter deres forekomst flyde og føre til forstyrrelser i rygmarven.
4. Måske en krænkelse af åndedrætsprocessen, som udvikler sig, indtil den stopper.
5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse, som skyldes det faktum, at patienten mister evnen til at bevæge sig selvstændigt.

outlook

Der er tilfælde, hvor anomali af Arnold-Chiari type I ikke viser sine symptomer i hele livet af en person, der har denne sygdom.

Hvis der forekommer novrologiske symptomer under Arnold-Chiari-anomalierne af type I og III, er kirurgisk behandling så hurtig som muligt nødvendig.

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk mangel er meget vanskelig at fuldstændigt eliminere, selv efter en vellykket operation, især hvis det var tidligt eller langvarigt.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.

Dette afsnit blev oprettet for at tage sig af dem, der har brug for en kvalificeret specialist uden at forstyrre den sædvanlige rytme i deres eget liv.

Hej Jeg vil gerne vide... Min datter er næsten 7 år gammel, siden 4 år har vi lavet rytmisk gymnastik. Sidste år skiftede vi til daglig træning i 3-4 timer. Kan vi træne med en diagnose af AAK type 1? Min datter ønsker ikke engang at høre, at afslutte gymnastik, græde. Tak på forhånd...

i dag er jeg blevet diagnosticeret med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jeg er brudt og deprimeret.... hvad skal jeg gøre,.....

Jeg har AAK 1 spsk. Fortæl mig hvad du skal begrænse dig selv?

Jeg har brug for 2 så. ÅAK m ikke læge pridesalbro chance og jeg gik til det bedre jeg begyndte at flytte til 1 grad

Kan du venligst forklare, hvad den tilskrivne bro betyder?

Er det muligt at helbrede AK første grad med osteopati?! Hjælp venligst!

Hej Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden blev Arnold Chiari diagnosticeret med anomalier. For 3 år siden blev der foretaget en cervikal rygsøjle. Osteochondrose blev diagnosticeret. sådan - kan jeg lave gymnastikøvelser og gå til manuel terapi af den osteopatiske rygsektion i cervikalområdet. Din teknik? Er det ikke farligt, hvis jeg har en Arnold-Kari-anomali? Efter osteopat og manuel terapi vil den dårlige ikke. På forhånd tak for svaret?

Nå, opdater ikke oplysningerne... Nu har de allerede en sikker drift, dissektion af Terminal Thread...

Hej, der er en gruppe organiseret til at hjælpe mennesker med AAK sygdom på Facebook. Der er anmeldelser af personer, der har gennemgået operation og en dissektion procedure for Terminal Thread i Barcelona. Den sidste procedure for nogle patienter blev til tab af penge, tid og vigtigst af alt energi. En kirurg fra Barcelona blev inviteret mange gange til neurosurgeons konferencer til at analysere Dissection Thread Dissection-metoden, men han undgår skønheder. Alt dette kaster tvivl om effektiviteten af ​​denne metode.
Med hensyn til at besøge osteopater - med en sådan diagnose, skal du være forsigtig. Jeg er lige begyndt at forværre efter en osteopat.

Hvordan kan jeg rådgive Barcelona uden at vide noget om det! Jeg har en anomali af type 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i centrum af Pirogov. Jeg gennemgik en fri operation af laminoektomi, kranektomi og genopbygning af kraniumfasen en titanplade blev sat. Jeg havde syv års hovedpine før operationen Jeg fik ikke lov til at leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona, ​​at jeg blev tilbudt en operation i deres centrum. Min tilstedeværelse var påkrævet af mig og selvfølgelig en halv million rubler. Selvfølgelig nægtede jeg selv, om rygmarven blev fastgjort Det er jeg ikke. Jeg ved ikke, hvad de skulle gøre operationen på. Jeg beklager, at de dumme mennesker går efter eventyret, de forstår ikke det første i Moskva, de skærer også hale linjen og det er GRATIS ved kvoter. Ikke kun muskovitter... Jeg er bare fra Omsk, men med forudsat at operationen vises og ikke til alle. I Pirogov Center overvældet mange patienter og gik igennem operation for FCF efter Barcelona. Jeg er meget glad for, at jeg vendte mig om til dette center. Jeg havde virkelig en måned hovedpine og pres væk. Takket være Zuev Andrei Alexandrovich til en læge med gyldne hænder for at slippe af med helvede med smerter.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

• Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
• Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
• Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

• dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
• nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
• muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Funktioner ved udvikling og behandling af Arnold - Chiari syndrom

I medicin er der mange forskellige neurologiske lidelser. Cerebrale forandringer, det vil sige sygdomme, der påvirker hjernen, betragtes som de mest alvorlige for patienten. Arnold - Chiari anomali er en af ​​de alvorlige sygdomme. I denne patologi er tonsillerne af cerebellum forskudt fra deres fysiologiske placering og svækket i medullaområdet. Dette skyldes en defekt i strukturen af ​​de store occipital foramen, som er en ejendommelig forbindelse mellem kraniet og den cervikale rygsøjle. Tidligere blev det antaget, at Arnold-Chiari syndrom udelukkende er medfødt, men det har vist sig, at sygdommen kan udvikle sig hos både et barn og en voksen.

Det kliniske billede er forbundet med skade på funktionerne i de tilsvarende dele af centralnervesystemet. Da cerebellum er ansvarlig for koordineringen af ​​bevægelser, har patienten bevægelsesforstyrrelser. Inflammation af tonsillerne forstyrrer også den normale udstrømning af cerebrospinalvæske, som er forbundet med forekomsten af ​​smerte og øget intrakranielt tryk. Behandling af abnormitet bør påbegyndes umiddelbart efter diagnosen. I dag anvendes både konservative og kirurgiske metoder. Det hele afhænger af resultaterne af den neurologiske undersøgelse.

Varianter af Arnold - Chiari anomali

Klassifikation af patologi er baseret på sværhedsgraden af ​​forskydningen af ​​komponenterne i kransens occipital fossa. Dette er relateret både til intensiteten af ​​kliniske manifestationer og til den yderligere prognose.

1. For den første variant af anomali, skiftes kun de cerebellare mandler. Kompression af medulla oblongata udtrykkes med forskellige styrker. Som regel sker nedstigningen til niveauet af 1 eller 2 livmoderhvirvel.
2. Den anden type ledsages af omplacering af det meste af indholdet af den occipitale kraniale fossa. Den cerebellar halvkugle og ormen, såvel som en del af hjernens fjerde ventrikel, krænkes. Sådanne lidelser udløser dannelsen af ​​hydrocephalus.
3. Den tredje grad af Arnold-Chiari syndrom er præget af en alvorlig ændring i organernes normale placering. Hjernebroen, såvel som cerebellum og ventrikel, går ned under occipital foramen. På samme tid dannes en brok, hvis forekomst skyldes ofte en bue i de livmoderhalske hvirvler.
4. Anomali af den fjerde type ledsages ikke af en ændring i topografi af kraniernes organer. Med denne sygdom manifesteret underudvikling eller hypoplasi af cerebellum med den kendsgerning, at den er placeret korrekt.

Arnold - Chiari 1 og 2 graders anomali er mest almindelig, da type 3 og 4 er patologier, der ofte er uforenelige med livet. Et barn født med de seneste varianter af afvigelse dør inden for få dage.

årsager til

Den præcise ætiologi af denne sygdom er ukendt. Da uregelmæssigheder i mange tilfælde udvikler sig på fosterets dannelse i livmoderen, er de prædisponerende faktorer:

1. At drikke alkohol og ryge under graviditeten forårsager uoprettelig skade på barnets helbred.
2. Ukontrolleret brug af potente lægemidler i barselsperioden. Mange lægemidler er i stand til at trænge ind i placenta-barrieren og fremkalde unormale forandringer i fostrets organer.
3. Virussygdomme under graviditet kan medføre alvorlig skade for moderens og babyens sundhed. Da kvindelig immunitet svækkes, er konsekvenserne af selv almindelig influenza alvorlig.

Årsagerne til dannelsen af ​​Arnold-Chiari-anomali inkluderer fødselsskader, der deformerer et barns aksiale skelet, samt efterfølgende traumatisk hjerneskade, selv i voksenalderen.

Karakteristiske symptomer

Syndromet har et udpræget klinisk billede, især med en alvorlig ændring i den fysiologiske topografi af organerne i den occipitale kraniale fossa. De mest karakteristiske neurologiske tegn, der er forårsaget af kompression og nedsat blodcirkulation af de tilsvarende strukturer i hjernen.

1. Patienter lider af alvorlige migræne, hvilket er en konsekvens af sværhedsgraden af ​​udstrømning af cerebrospinalvæske såvel som svigt af normal mikrocirkulation. Tilstanden forværres med aktiv bevægelse og ændring af kropsposition. Smerten kan være forbigående, men i de senere stadier af sygdommen er permanent. Ved småbørn manifesterer man sig i uophørlig græd og afvisning af at spise.
2. Bevægelseskoordinationsforstyrrelser er et karakteristisk symptom på cerebellære læsioner. Både orientering i rummet og fine motoriske færdigheder er svækket.
3. Uregelmæssigheder af temperaturfølsomhed. Patienter kan ikke skelne mellem kolde og varme genstande, så de ved et uheld kan få ondt, især hvis sygdommen forekommer hos et barn.

Diagnostiske vanskeligheder

Neurologisk undersøgelse for patologi giver tvivlsomme resultater. Et standardfoto af hjernen med røntgenstråler er også uinformativt. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er i øjeblikket den eneste specifikke diagnostiske metode, der kan bruges til at bekræfte patologi. Baseret på resultaterne bestemmer neurologen den videre taktik for behandling. Det afhænger af sværhedsgraden af ​​anomali, varigheden af ​​kliniske manifestationer og patientens individuelle karakteristika. En sådan diagnose kan ikke ignoreres, fordi den påvirker prognosen negativt.

behandling

Bekæmpelsen af ​​sygdommen er mulig både ved hjælp af kirurgi og ved brug af medicin.

Konservativ behandling

Brug af lægemidler udnyttes i tilfælde af ikke-aggressiv forløb af Arnold-Chiari-anomali. Hvis patienten kun klager over hovedpine, anvendes symptomatisk behandling med udpegning af analgetika og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Anvendelsen af ​​diuretika er berettiget til at forbedre udstrømningen af ​​spiritus.

Kirurgisk indgreb

De anvender kirurgi i tilfælde, hvor en høj intensitet af kliniske manifestationer af sygdommen registreres, såvel som i fravær af en effekt fra konservative metoder. Gennemført en kunstig udvidelse af den occipitale del af kraniet. Dette giver dig mulighed for at lindre kompressionen af ​​de relevante dele af hjernen og fjerne symptomer.

Kirurgisk behandling i dag har den højeste effektivitet. Der er ikke tilstrækkelig dokumentation for brugen af ​​lægemiddelstøtte til patienter med Arnold-Chiari syndrom. Der er dog en alternativ måde at håndtere anomali på. Disse metoder anvendes kun, hvis der er alvorlige kontraindikationer til kirurgi og ineffektiviteten ved at bruge traditionelle lægemidler. Sådan terapi er designet til at lindre patientens tilstand ved at reducere smerte og er baseret på spinal og perifer elektrostimulering. Disse metoder er særligt velprøvede i lokalisering af ubehagelige fornemmelser i lemmerne, som er forbundet med topografi af deres innervation.

På trods af at der ikke findes videnskabeligt bevis for effektiviteten af ​​denne metode i dag, er det en mulighed, fordi den ikke har alvorlige bivirkninger. Denne terapi viste gode resultater i tilfælde, hvor patienter havde et signifikant respons på smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler. Elektrisk stimulering i Arnold - Chiari syndrom kræver yderligere undersøgelse, men kan efterfølgende være et alternativ til brugen af ​​farmakologiske metoder til at håndtere smerte.

Mulige komplikationer og prognose

Behandling af abnormiteter kræver langsigtet rehabilitering. Men under ignorering af sygdommen lider patienterne af hydrocephalus, lammelse og multipel organsvigt, hvilket fører til handicap og i alvorlige tilfælde - til døden. Ved kirurgisk indgreb hos små børn er anæstetiske risici høje, hvilket er en kontraindikation til kirurgi i mangel af markerede symptomer. Patienter med Arnold - Chiari anomali er undtaget fra militærtjeneste i Den Russiske Føderation.

Prognosen for sygdom afhænger af sygdommens sværhedsgrad og dets kliniske manifestation.

anmeldelser

Dmitry, 31, Moskva

Hustruen havde en vanskelig fødsel, og sønnen led en kraniet skade. Barnet blev straks sendt til MR med mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Desværre blev diagnosen bekræftet. Barnet gennemgik shunting for at reducere intrakranielt tryk. Nu føles sønnen godt, men lægerne advarer om, at der kan kræves en anden kirurgisk indgreb.

Diana, 44, Astrakhan

Begyndte at plage alvorlige hovedpine samt halskramper. Hun vendte sig til en læge, der henviste til en MR. Arnold - Chiari syndrom blev diagnosticeret. Nu tager jeg smertestillende midler og antiinflammatoriske lægemidler, der er ingen klager over trivsel. Men hvis tilstanden forværres, skal du lave en operation.

Anomalie Arnold Chiari 1 grad behandling af folkemedicin

Arnold Chiari anomaly type 1, der ikke kan gøres

Hjernen er ansvarlig for hele organismens aktivitet, og derfor vil enhver forstyrrelse af dens struktur uundgåeligt føre til de hårdeste konsekvenser. Denne konklusion kan tydeligt ses på eksemplet om en så alvorlig sygdom som "Chiari misdannelse" eller Arnold-Chiari anomali, omfanget og behandlingen heraf vil blive diskuteret i denne artikel.

Sygdomskarakteristik

Arnold Chiari-anomali er en medfødt lidelse i rhomboid-hjernen, hvilket fører til en forskydning af hjernestrukturer og forstyrrer strømmen af ​​cerebrospinalvæske (CSF). Allerede ved definition kan det forstås, at denne anomali er ekstremt alvorlig. Det er opdelt i 4 typer, hvoraf nogle er uforenelige med livet.

Den "diamantformede hjerne" indbefatter medulla oblongata, cerebellum og "broen" der ligger mellem dens lobber. Disse afdelinger er placeret i bunden af ​​kraniet, i stedet for sin forbindelse med rygkanalen og dermed rygmarven. Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig, når dimensioner af knoglebeholderen af ​​en eller anden grund ophører med at indeholde rhomboid-hjernen. og det er tvunget til at skifte ind i occipital foramen op til I-II livmoderhvirvel. Et sådant skift fører til en overtrædelse af den fri strøm af cerebrospinalvæsken og dermed til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen. Denne proces fører til de hårdeste konsekvenser for kroppen.

Årsager til sygdom

Medicin har stadig ikke et præcist svar om årsagerne til Arnold-Chiari-anomali. Forskere foreslår, at der med denne sygdom er to faktorer på én gang: medfødte defekter i nervesystemet og knoglesystemet. Denne sygdom er medfødt, og afhængig af typen kan anomali manifestere sig både fra de første minutter af livet og i en ret moden alder.

Typer af sygdom

Type I anomali er den mest almindelige og har medfødte årsager. Som regel forekommer sygdommen først i alderen 30-40 år og kan behandles med tidlig diagnose.

Anomalie type II udvikler sig fra skader, som barnet modtog ved fødslen og ofte fører til udvikling af hydrocephalus. En sådan sygdom, omend med vanskelighed, kan behandles.

Anomalier af type III og type IV er ret sjældne og er karakteriseret ved et signifikant fald i størrelsen af ​​cerebellum. Sygdommen er synlig fra de første minutter af barnets fødsel og er normalt ikke kompatibel med livet.

Symptomer på sygdommen

Anomali af Arnold-Chiari af den første type giver følgende følelser:

• hyppige hovedpine, nysen og hoste efter nogen fysisk anstrengelse
• smerte og svaghed i det okkipitale område og halsen
• hyppig svimmelhed og besvimelse
• problemer med fine motoriske færdigheder;
• manglende koordination;
• bouts at falde uden tab af bevidsthed;
• følelsesløshed i hænderne og svækkelse af hændernes muskler
• krænkelse af temperaturfølsomhed
• svimmelhed dysfunktion
• nedsat synsstyrke op til blindhed;
• kramper.

Hvad angår symptomerne på de andre typer af sygdommen, er de de samme, men mere udtalte.

Behandling af sygdommen

I tilfælde, hvor sygdommen ikke giver dig besked om dig selv, modtager personen ikke nogen behandling, men skal regelmæssigt gennemgå en undersøgelse (MR) og konsultere en neurokirurg. For smerter i nakken ordinerer læger smertestillende midler (Nimesulide eller Mydocalm). Koordinationsforstyrrelser, hyppig besvimelse og nedsat syn behandles også med medicin, og i tilfælde af behandlingssvigt betjenes patienten. Overtrædelse af svælgfunktionen hos en patient med Chiari-misdannelse indebærer en akut operation, der eliminerer rygmarvs kompression.

Prognose af sygdommen

Efter at have undersøgt årsagerne til, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig, omfanget og behandlingen af ​​en sådan farlig sygdom, er det værd at sige, at i tilfælde af type I eller type II sygdom giver lægerne en gunstig prognose til behandling, indtil fuldstændig eliminering af alle manifestationer af sygdommen. Hvad angår anomalierne af type III og type IV, tillader selv kirurgi ikke altid patienten at redde livet. Sundhed til dig!

Kan du lide denne artikel? Del med venner i sociale netværk!

Denne anomali tilhører kategorien af ​​medfødte og udgør en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturerne og den bakre kraniale fossa, hvilket fører til dislokation af cerebellum, som fremkommer ved den store åbning af hjernebasis og er svækket. Denne patologi er opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskriver sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og cerebellum i en overdrevent udvidet spinalkanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, der opfattes af neurologer som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst lokaliseret i den posterior kraniale fossa. Denne uregelmæssighed er i de fleste tilfælde (ca. 80%) støder op til syringomyelia, som er karakteriseret ved udseendet af spinalcyster.
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, som med 3 og 4 typer af liv er umuligt.

Arnold Chiari's anomalie 1-type indbefatter forskydningen af ​​hjernestrukturerne i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: knoglerne i cerebellumet, en eller to, falder ned i rygsøjlen, oftere på grund af forflytningen af ​​medulla.

Patogenesen ved nutidens udviklingstrin er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fosterskader i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får CSF'en til at ramme væggene i rygmarvets centrale kanal.
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramide

Aktive symptomer begynder at forekomme i 30-40 år. Der er smerter og smerter i den cervicale rygsøjle, som stiger med nysen og hoste. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten af ​​ben og hænder er stigende, besvimelse og svimmelhed optræder, synshæren falder, og i tilfælde af løb, forekommer apnøangreb periodisk.

I tilfælde af en Arnold Chiari-anomalie 1-type er diagnosestandarden med høj grad af pålidelighed en MR-scanning af hjernen.

Ved behandlingen af ​​sygdoms latente form spiller hovedrollen en observation i patientens dynamik og undersøgelse hvert år. Med mindre symptomer - smerter i livmoderhalsen, svimmelhed - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler ordineres, og også dehydreringsterapi udføres regelmæssigt ved brug af diuretika. Med ineffektiviteten af ​​sådan terapi er tildelt kirurgi, hvis formål er dekompression af hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorfunktionen og følsomheden kan delvis genoprette.

Venstre ventrikulær hypertrofi, denne sygdom er ret alvorlig, det begynder gradvist, mange mennesker ved ikke engang om det. Årsagen til forekomsten i 25-30% - hypertension. Hjertet arbejder i spændinger, vægge.

Den thoracale rygsøjle består af 12 små knogler, kaldet hvirvler, placeret fra midten af ​​ryggen til bunden af ​​nakken. Når disse knogler er forkert komprimeret eller beskadiget.

I vores artikel vil vi tale om de mulige årsager, symptomer og metoder til behandling af en sådan sygdom som betændelse i trigeminusnerven eller trigeminale neuralgi.

Takykardi er ikke altid et tegn på hjertesygdomme og lidelser i den. Der er mange faktorer, der kan forårsage hjertebanken.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.

grunde

Når cerebellumet presses ind i den øvre del af rygkanalen, kan det forstyrre den normale udstrømning af CSF, som beskytter hjernen og rygmarven. Forringet kredsløb af cerebrospinalvæske kan føre til blokade af signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Trykket af cerebellum på rygmarven eller underdelen af ​​hjernestammen kan forårsage syringomyelia.

diagnostik

Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse. Om nødvendigt udfører vi en computertomografi med en tredimensionel rekonstruktion af den okkipitale knogle og cervikale hvirvler.

symptomer:

Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

• Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
• Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
• Hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en stigning i halsen i nakke musklerne (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
• Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).

I mere alvorlige tilfælde er følgende sandsynlige:

• Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
• Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
• Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
• Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
• Ufrivillig eller vanskelig vandladning
• Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde er det sandsynligt, at udviklingen af ​​tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.

behandling

Behandling af Arnold Chiari anomali afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I mangel af symptomer kan lægen kun foreskrive som en behandling for dig kun observation med regelmæssige undersøgelser.

Hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan lægen anbefale smertestillende midler. For nogle patienter kommer relief fra at tage antiinflammatoriske fødevarer. Dette kan forhindre eller forsinke operationen.

Artikler fra forummet om emnet "Arnold Chiari's anomali"

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
Hovedpine forbundet med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).
I mere alvorlige tilfælde er følgende mulige:

Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig vandladning
Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).
I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.
Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse.

Arnold Chiari type I-anomalien er en forlængelse af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa (cerebellum) i rygkanalen under planen for de store occipital foramen.
Den bageste cranial fossa er den del af den indre base af kraniet dannet af den occipitale knogle, pyramiderne af de tidlige knogler og kroppen af ​​sphenoidbenet; rummer hjernestammen og cerebellum.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen af ​​cerebellum mandler gennem de store occipital foramen i rygkanalen. Hvis ataksi er til stede i sygdoms kliniske billede (skakhed, ustabilitet under gang), beskadigelse af motorveje og syringomyelia bør neurosurgeon konsulteres for at løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfælde udføres symptomatisk konservativ terapi.

Arnold-Chiari-anomalien skyldes manglerne i den kranio-vertebrale zone. Den er dannet i den bakre cranial fossa (ACF), med et utilstrækkeligt volumen, hvor den bageste hjerne og cerebellum forskydes mod de store occipitalforamen, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres også.

Bagkanten af ​​kraniet danner den såkaldte posterior kranielle fossa, hvor halvkuglerne og hjerneormens orm er placeret, broen, medullaen, som passerer ind i ryggen efter at have passeret de store foramen. De store occipital foramen er begrænset til knoglens bund og er ikke i stand til at ændre diameteren. Enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af ​​åbningen, kile og klemning af nervesvævet, hvis konsekvenser kan være dødelige.

I medulla oblongata er vigtige nervecentre koncentreret, som er ansvarlige for aktiviteten af ​​det kardiovaskulære system og åndedræt, og derfor vil ikke kun det neurologiske underskud være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde hæmmes de vitale funktioner, og patienten kan dø. Fordelingen af ​​cerebellumets halvkugle fører til ophør af cirkulationen af ​​CSF med hydrocephalus, som yderligere forværrer de eksisterende lidelser.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, udvikler sig i fosteret og kombineret med andre udviklingsmæssige handicap, og dets klinik vises ikke altid med det samme. I nogle tilfælde, før patologiens manifestation, går en betydelig tidsperiode, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af ​​en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre patienter kan det vise sig at være et tilfældigt fund på MRI. Patologien erhverves ofte og forekommer under påvirkning af ydre årsager, mens hjernen og kraniet ved fødslen har en normal struktur.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre cranial fossa (ACF)

Der er ingen konsensus om ætiologi af Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er velbegrundede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev uregelmæssigheden udelukkende betragtet som en medfødt defekt, men observationer fra eksperter viste, at kun et lille antal patienter havde defekter under fostrets udvikling, resten blev erhvervet i løbet af deres liv.

Årsagerne til den overtagne patologi af kranio-vertebral krydset er de ujævne væksthastigheder for nervens væv i hjernen og knoglebase af kraniet, når hjernen vokser meget hurtigere end den knoglebeholder, hvori den er placeret. Den resulterende forskel i volumen og tjener som grundlag for Arnold Chiari sygdom.

Den medfødte form af patologien kombineres med knogledysplasi, der medfører underudvikling af knoglerens knogler, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​det ligamente apparat og enhver ekstern indflydelse, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. En karakteristik er kombinationen af ​​defekten i kranial fossa med andre lidelser i livmoderudvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formuleret to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

• Reduktion af størrelsen af ​​PCF med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i prænatalperioden).
• Forøgelsen af ​​selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kranial fossa og de store occipital foramen holdes, når hjernen skubber sine kaudale dele i retning af occipital foramen.

Da anomali kan være medfødt, indikerer blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og fosterudvikling:

1. Misbrug af stoffer, alkoholindtagelse og rygning under svangerskabet, især i de tidlige stadier, når embryoets organer og systemer kun dannes;
2. Virale læsioner hos gravide kvinder, herunder infektioner med teratogen virkning, såsom rubella, cytomegalovirus mv., Er særlig farlige.

Arnold-Chiari's anomali opstår af en række erhvervede grunde med oprindeligt veludviklede hjerne- og kraniumben. Bly til udseendet efter fødslen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjælp
2. Traumatiske hjerneskade og hydrodynamiske virkninger af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarven i tilfælde af krænkelse af væskodynamikken (dette sker hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en forøgelse af indholdets indhold i kraniet, selvom det på bekostning af væske uundgåeligt fører til en forøgelse i tryk og et skifte i hjernegrupperne i den kaudale (bageste) retning. På den anden side er det en manifestation af uregelmæssigheden i sig selv, når afstamningen af ​​cerebellumet forårsager en blokade af cerebrospinalvæsken og en forøgelse i trykket i cerebrospinalvæsken, som cirkulerer gennem hjernehulrummene.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Afhængig af forekomsten af ​​visse ændringer i hjernen og knoglebasis af kraniet, er det sædvanligt at skelne adskillige sorter af Arnold-Chiari-anomalien:

• Chiari anomaly type 1, når der er en nedadgående bevægelse af cerebellar mandler, opdages sædvanligvis hos voksne og unge, ofte kombineret med en forstyrrelse af CSF og akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - den hyppigste diagnosticeret og har en ret gunstig prognose

• Arnold-Chiari type 2-anomali manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et væsentligt større hjernevolumen er fordrevet end i type 1: knoglerne i cerebellumet og dets orm, medulla oblongata med fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af ​​midterbenet. Normalt ved 2 grader af defekt er der en overtrædelse af væskens nuværende med gidromielia. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af ​​medfødt hernia i rygmarven og hvirveldyrsforstyrrelser.
• Type 3 sygdom er karakteriseret ved fremspring af pia materen med hjerneindholdet i den okkipitale region, som også omfatter cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 i billedet

• Arnold-Chiari type 4-anomali er en underudvikling af cerebellumet, når sidstnævnte er reduceret, så det ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør en nyfødt ikke-levedygtig og slutter sædvanligvis i døden.

Hvad angår gravitationsgraden, så:

Anomaly Arnold Chiari 1 grad kan betragtes som en af ​​de mest lunge patologi udformning, da selve hjernen fejl, når det praktisk taget ikke forekommer, og klinikken, og kan være fraværende helt, optræder kun under ugunstige forhold - traumer, neuroinfection, osv...

Misdannelser af anden og tredje grad, til gengæld ofte kombineret med en række forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af visse dele af hjernen og basale ganglier, forskydningen af ​​den grå substans, i cerebrospinalvæsken cyster måder underudvikling gyri.

Manifestationer af Arnold Chiari syndrom

Symptomologien af ​​Arnold-Chiari syndrom bestemmes af dens art og arten af ​​forskydningen af ​​FCF's strukturer. Ofte er det asymptomatisk og findes tilfældigt under hjerneundersøgelser. Hos voksne kan udseendet af symptomer forårsage hovedskader, hos børn er nogle former for sygdommen allerede synlige i de første timer og dage i livet.

Type I-anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere sig i ungdomsårene eller i voksenalderen med følgende syndromer:

1. hypertension;
2. cerebellar;
3. bulbær;
4. syringomyelic;
5. Kraniale nerveskader.

Hypertension syndrom skyldes en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af cerebrospinalvæskeudstrømning ved fordrevne hjerneområder. Det manifesterer sig:

• Hovedpine i nakkebenet, især ved nysen, hoste;
• Kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler lindring;
• Hals muskel spænding.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betragtes som lidelser i tale, motorfunktion, balance og nystagmus. Patienterne klager over ustansighed i gangen, ustabilitet i kroppens position i rummet, vanskeligheder med fine motoriske færdigheder og klarhed i bevægelser.

Hjernestammenes nederlag er farligt som følge af placeringen af ​​kerneen i kraniale nerver og vitale nervecentre. Stamme symptomer omfatter:

1. svimmelhed; dobbeltsyn og nedsat syn;
2. sværhedsvanskeligheder
3. nedsat hørelse, støj i ørerne
4. besvimelse, hypotension, søvnapnø.

Voksne bærere af Arnold Chiari misdannelser indikerer en stigning i svimmelhed og tinnitus samt paroxysmer af bevidsthedstab, når de drejer og bøjer hovedet. På grund af komprimering af trunkerne i kraniale nerver, atrofi af halvdelen af ​​tungen og forstyrrelse af bevægelsen af ​​strubehovedet med sygdommen ved at sluge, åndedræt og gulding forekommer.

Ved dannelsen af ​​hulrum og cerebrospinalvæske af spinal cyster på baggrund af den komplicerede strøm af cerebrospinalvæske i patienter med variant I misdannelse er der tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse af følsomme områder, følelsesløshed i huden, muskeltab, dysfunktion af hoftebenet organer, tilbagegang og forsvinden af ​​abdominale reflekser, perifer neuropati, og ændringer i leddene.

Sanseforstyrrelser ledsages af en krænkelse af opfattelsen af ​​sin egen krop, når patienten har lukket øjnene, ikke kan sige i hvilken stilling hans hænder eller fødder er. Følsomhed overfor smerte og temperatur er også reduceret.

Ifølge observationer fra neurologer påvirker diameteren og lokaliseringen af ​​rygmarven ikke nødvendigvis alvorligheden og forekomsten af ​​sygdomme i den sensoriske og motoriske kugle, muskelhypotrofi.

I syndromet af den anden og tredje type er patologiens forløb meget alvorligere, symptomer vises i barnet umiddelbart efter fødslen. Åndedrætsforstyrrelser - stridor (støjende vejrtrækning), beslaglæggelser af stop og bilateral parese af strubehovedet, der fremkalder svulningsforstyrrelser, når flydende fødevarer kommer ind i næsepassagerne - er karakteristiske.

Den anden type anomali hos babyer i de første måneder af livet ledsages af nystagmus, øget muskeltonus i hænderne og blålig hud, der er særlig mærkbar, når barnet plejer. Bevægelsesforstyrrelser er variable, deres manifestationer ændres, tetraplegi er mulig - lammelse af både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde variant af Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi, der ikke er kompatibel med normal funktion, derfor kan prognosen for en sådan diagnose ikke betragtes som gunstig.

Arnold-Chiari-misdannelser kan føre til komplikationer forårsaget af CSF-strømmenes blokade, beskadigelse af nukleinerne i kraniale nerver og begrænsning af stamstrukturer. De hyppigste er:

• Hypertension-hydrocephalisk syndrom - en stigning i intrakranielt tryk som følge af blokering af væskedræningsbaner, der er mulig for både børn og voksne;
• Respiratoriske lidelser, apnø;
• Infektions-inflammatoriske processer - bronchopneumoni, uroinfektioner, der er forbundet med patientens lyveposition, overtrædelse af handlinger ved indtagelse og vejrtrækning, bækkenorganer funktion.

I alvorlige patologier kan koma, hjertestop og respirationsdepression forekomme, hvilket fører til døden i løbet af få minutter. Genoplivningsforanstaltninger giver vigtige funktioner, men det er næsten umuligt at vende hjernen tilbage til livet og eliminere de irreversible virkninger af komprimering af sine afdelinger.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Ifølge symptomernes karakteristika og på baggrund af en neurologs undersøgelse kan diagnosen Chiari misdannelse ikke laves. Encefalografi, undersøgelser af hovedets kar giver heller ikke oplysninger om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af ​​forhøjet tryk i kraniet. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen af ​​defekter i knoglerens knogler, som er karakteristiske for denne patologi, men tilstanden af ​​bløde vævskonstruktioner, nervesvæv kan ikke etableres.

Præcis diagnose af abnormitet er gjort mulig ved brug af MRI, ved hvilken en læge kan afgøre og knogledefekter, og muligheder for udvikling af hjernen og dens fartøjer, divisionsniveau position i forhold til de kranieknogler, deres størrelse, mængden af ​​den bageste fossa og bredden af ​​foramen magnum. MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til at detektere patologi.

MRI kræver immobilisering af patienten, som skal stille stille på bordet i nogen tid. Børn med dette kan have betydelige vanskeligheder, så undersøgelsen udføres i en tilstand af narkotika søvn. For at søge kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen, undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er etableret, henvises patienten til en neurokirurg eller en neurolog til at bestemme behandlingsplanen, indikationer for kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan patologibæreren selv ikke være opmærksom på, at der er noget galt i kroppen. Hvis kliniske symptomer på sygdommen fremkommer, indikeres konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis manifestationer begrænset til hovedpine, tildelt lægemiddelterapi, herunder anti-inflammatoriske lægemidler (nize, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) samt præparater lindre muskulær spasme (Mydocalmum).

I nærvær af neurologiske lidelser kræver tegn på kompression af hjernen, nerverstammer, i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling i 3 måneder, at patienten foretager kirurgisk korrektion.

Operationen er nødvendig for at eliminere kompressionen af ​​det nervøse væv og normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom er craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af ​​PCF.

Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, resekterer knoglerne i cerebellumet og udskærer om nødvendigt de bakre dele af de første livmoderhvirveler. For at forhindre prolaps af hjernens bagdele er specielle syntetiske pletter overlejret på dura materen på dura mater.

Eksempel på fjernelse af dele af knoglebenet og cervikale hvirvler

Dekomprimering af VFH betragtes både traumatisk og risikabelt. Statistikken er sådan, at der opstår komplikationer i hvert fald i hver tiende patient, mens det uden kirurgi er dødeligheden meget lavere. På grund af den store risiko for kirurgisk behandling udelukkende neurosurgeoner kun i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - klinikker for kompression af hjerneområder.

En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, hvilket sikrer udstrømningen af ​​CSF fra kraniumhulrummet ind i brystet eller bughulen. Ved implantation af specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranielt tryk falder.

I alvorlige former for patologi, indlæggelse af hospitaler, er der indikeret foranstaltninger til forebyggelse af infektiøse komplikationer og korrektion af neurologiske lidelser. Væksten af ​​cerebral ødem skyldes fastkiling af dens dele i foramen kræver behandling i intensiv pleje, herunder fighting ødem (magnesia, furosemid, Diacarbum), oprettelse af mekanisk ventilation og respiration i strid t. D.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier afhænger af typen af ​​patologi. I type I kan prognosen anses for positiv, i nogle tilfælde synes klinikken slet ikke eller kun fremkaldes af stærke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere af anomali så længe som alle andre mennesker lever.

Med anomalier af den anden og den første type med kliniske manifestationer er prognosen noget værre, da neurologiske underskud manifesterer sig, hvilket er vanskeligt at eliminere selv ved aktiv behandling, er det derfor vigtigt, at en operation i tid er af stor betydning for sådanne patienter. Den tidligere kirurgiske bistand gives til patienten, de mindre udtalte neurologiske ændringer forventes.

Malformationer af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da mange hjernestrukturer er involveret, er der ofte kombinerede defekter af andre organer, alvorlige dysfunktioner i hjernestammen, som ikke er forenelige med livet.

Video: Præsentation og anden information om Arnold-Chiari-anomali

Trin 1: Betal for høringen ved hjælp af formularen → Trin 2: Efter betaling, spørg dit spørgsmål i nedenstående formular ↓ Trin 3: Du kan også takke specialisten med en anden betaling af et vilkårligt beløb

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati
• traumatiserende stingray under fødslen;
• højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

Sygdommen kan være forårsaget af arvelige lidelser.

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

• hovedpine hos en tredjedel af patienterne
• lemmer smerter - 11%;
• svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
• følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
• reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
• ustansighed i gang - 40%
• ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
• dobbelt vision - 13%;
• svulgeforstyrrelser - 8%;
• opkastning i 5%;
• krænkelser af udtale - 4%;
• svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Smerter i hoved og nakke - et almindeligt symptom på patologi

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

• Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
• Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
• Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Operationen udføres med alvorlige former for overtrædelse.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Fordelingen af ​​tonsillerne ned gør cirkulationen vanskelig. Hydrocephalus opstår på grund af en overtrædelse af væskodynamik.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

MR er den foretrukne diagnosemetode

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

Identifikation af tegn på sygdom hos fosteret kan være en indikation for eliminering af spinal misdannelser, men selv den absolutte mangel på ultralydsdata indikerer spina bifida i 95% af tilfældene.

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

Behandlingstaktik for hver patient kræver en individuel tilgang.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Medicinsk udstyr, der er tilgængelig Generel beskrivelse

Arnold-Chiari type I-anomali (Q07.0) er en medfødt udviklingsanomali af hjernen, der er karakteriseret ved forskydning af formationerne af den bakre kraniale fossa i regionen af ​​rygkanalen under niveauet af de store occipital foramen.

Prævalens: i gennemsnit 3,3-8,2 pr. 100.000 mennesker. Debut af kliniske symptomer opstår i voksen alder eller ungdomsår. I 50-75% af tilfældene er der en kombination af syringomyelia, i 10% - med hydrocephalus.

Nogle gange har denne patologi ingen kliniske symptomer, det bliver en røntgenfinding.

Klinisk billede

De vigtigste symptomer på Arnold-Chiari type I-anomali er som følger:

• smerter i ryggen af ​​hovedet, kan stige under hoste, belastning (35-50%),
• nakke smerter (15%),
• svaghed, følelsesløshed i hænder (60%),
• ustabilitet når man går (40%),
• dobbelt vision, nedsat tale, sværhedsbesvær - 5-25%
• støj i hovedet (15%).

En objektiv undersøgelse af patienten kan afsløre cerebralsyndrom, platibasia (50%), nystagmus, diplopi, dysfagi, dysartri, hypoestesi i nakken, arme, spastisk parese i hænderne, genoplivning af dybe reflekser, ataksi.