Arnold Chiari 1-type anomali er en patologisk proces, hvor cerebellum indeholdende cerebellum er for lille. I patologi diagnostiseres patienter med afformning af afdelingen, hvilket fører til kompression af hjernen. Dette er en patologi, der forekommer hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

Årsager til sygdom

I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, som påvirker sygdommen. Hvis en kvinde i graviditeten ukontrolleret tager medicin, fører det til patologi. Det udvikler sig, hvis en kvinde ryger eller regelmæssigt tager alkohol, når hun bærer en kvinde. Hvis der opstår virussygdomme under graviditeten, øges risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari misdannelse diagnosticeres ved medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bakre cranial fossa eller store occipital foramen. Hos voksne patienter fremkommer den patologiske proces efter skader på kraniet. Syndrom forekommer med hydrocephalus.

Klassifikation af patologi

I overensstemmelse med kendetegnene ved sygdomsforløbet er det opdelt i flere sorter:

  • Anomalie Arnold Chiari 1 type. Med sygdommen er der en prolapse af tonsillerne af cerebellum fra kraniet ind i rygkanalen.
  • Kiar 2 type. Patologi diagnosticeres ved at tabe det meste af cerebellum, fjerde ventrikel og medulla oblongata i rygkanalen.
  • Type 3 sygdom. Alle dele af den bakre cranial fossa er placeret lavere end de store occipital foramen. Ofte er stedet for deres placering en hjernehernia i nakke og hals.

Sygdommen ledsages af en defekt i hvirveldyrskanalen - ryggen i rygsøjlen. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren af ​​det store oksipitale område.

  • Chiari misdannelser 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når cerebellum er underudviklet. I patologi er den korrekte placering af dette organ diagnosticeret.

Symptomer på sygdommen

Chiari misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved kompression af hjernestrukturer. På samme tid er der klemning af blodkar, nerve rødder i kranial-hjerneafdelingen og CSF-veje. Ved Arnold Chiari-anomalien diagnosticeres forekomsten af ​​syndromskomplekset:

  • cerebellar;
  • Hypertension-hydrocephalic;
  • Spiringomieliticheskogo;
  • Bulbar pyramide;
  • Vertebrobasilar insufficiens
  • Radikulær.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken forstyrres, fører dette til udvikling af hypertensive-hydrocephalsyndrom. Hvis patienten er sund, strømmer cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når cerebellaren er nedstigning, diagnosticeres en blokering af denne proces. Stedet for ophobning af cerebrospinalvæske er hjernens choroid plexus. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Med Chiari-misdannelser klager patienterne på hovedpine, der går i bueskydning og øger under nysen, hoster, spænder og griner. Smerten udstråler til nakke og nakke. Patienterne kan opleve pludselige opkastninger, der er uafhængige af fødeindtagelse.

Når cerebellarsyndromet i en patient forstyrrer processen med bevægelsesbevægelse. Når anomalier af Arnold Chiari 1 graders patienter klager over forekomsten af ​​svimmelhed og tremor i lemmerne.

Patologi ledsages af en taleforstyrrelse, som er karakteriseret ved chanting. Patienterne optræder nystagmus, som kan forekomme fordobling i øjnene.

Når bulbar-pyramidalt syndrom klemmer nervefibrene i medulla oblongata. Patienten har muskel svaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tab af følsomhed overfor smerte og temperaturændringer. I patologi komprimeres kernerne i nerverne i kranial-hjerneafdelingen, mod hvilken tale og hørelse forstyrres.

Patienten har en nasal stemme. Under måltidet bliver patienten kvalt. Patologi ledsages af vejrtrækningsbesvær. Hos patienter med tabt muskelton og forbliver følgelig følsom. Patologi ledsages af kortsigtet bevidstløshed.

I syndromet af vertebrobasilarinsufficiens forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnostiseres patienter med bevidsthedstab, svimmelhed. Patienter mister muskeltonen. De er diagnosticeret med nedsat visuel kvalitet.

Når det radikulære syndrom forstyrrer nerverne i kraniumafdelingen, der ledsages af en nasal og hæs stemme. Patienter har nedsat mobilitet i tungen i patologi og udvikler defekter i hørelsen. Sygdommen er præget af nedsat følsomhed i ansigtet.

Hvis en cystisk ændring af hjernen diagnosticeres samtidigt med Chiari's misdannelse, fører det til udvikling af syringomyelitis syndrom. I patologi observeres en dissocieret følsomhedsforstyrrelse, som forklares ved en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Når sygdommen fremstår som et karakteristisk symptom - følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Patienter har nedsat bækkenorganfunktion.

Funktioner i udviklingen af ​​patologi

Typer af Chiari-malformation er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en række kliniske manifestationer. I den første type sygdom kan patienterne ikke have symptomer, før patienten når 30-40 år. I unge er der kompensation for at klemme hjernestrukturer. Denne type sygdom registreres ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansbilleddannelse.

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienterne diagnosticeres med hjernehormon i hjernen eller i lumbal meningocele. Denne form for sygdommen har ikke kun de vigtigste symptomer, men ledsages også af kraftig vejrtrækning, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer processen med at synke, hvilket fører til fødeindtræk i næshulen.

Den tredje type af sygdommen er ledsaget af andre sygdomme i hjernen, nakke og nakke. Hjernehernia er præget af tilstedeværelsen af ​​cerebellum, medulla oblongata og occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskets vitale aktivitet næsten umulig. Moderne forskere tilskriver ikke type 4 til Chiari misdannelse. Dette forklares ved, at den underudviklede cerebellum i patologi ikke falder ned i de store occipital foramen.

Kliniske manifestationer af sygdommen er direkte afhængige af dens type, hvilket anbefales at bestemme for udnævnelsen af ​​effektiv behandling

Diagnostiske foranstaltninger

Hvis en patient udvikler tegn på sygdom, anbefales det at konsultere en læge, der vil tage anamnese og undersøge patienten. Baseret på de indhentede data, vil specialisten lave en foreløbig diagnose. For at bekræfte anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver mulighed for at opnå et tredimensionelt billede af hvirvlerne i nakke og nakke.

En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansbilleddannelse. Under undersøgelsen skal patienten være fuldstændig ubevægelig. Derfor introduceres små børn inden for stofsøvn inden magnetisk resonanstomografi.

For at bestemme syringomyelcyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansbilleddannelse af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure identificeres ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, som forekommer i hjernen.

Patologi terapi

Behandling af en asymptomatisk sygdom udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller hals og der ikke er andre symptomer, udføres der konservativ terapi. Patienterne anbefales at tage muskelafslappende midler, analgetika og antiinflammatoriske lægemidler.

I nærværelse af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskelton samt smerte, som ikke kan stoppes af lægemidler, er kirurgisk indgreb ordineret.

I tilfælde af sygdom anbefales craniovertebral dekompression. Operationen fjerner occipitalbenet, hvilket fører til udvidelsen af ​​occipital foramen.

Kirurgisk indgreb, hvor de bageste halvdele af de to første hvirvler i nakke og cerebellum er modtagelige for resektion, kan eliminere trækets kompression. Under operationen sutureres en patch af kunstigt materiale ind i dura materen, som normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom er patienter ordineret rangeringsoperationer, hvorunder cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, som er forudvidet. Når lumboperitoneal dræning cerebrospinalvæske omdirigeres til brystet eller bughulen.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Sommetider er sygdommen asymptomatisk for hele patientens liv. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

I tilfælde af sygdommens første og anden type anbefales en rettidig behandling af neurologiske lidelser, hvilket skyldes utilstrækkelig opsving af det resulterende underskud. I overensstemmelse med undersøgelserne blev det konstateret, at effektiviteten af ​​kirurgisk indgreb er 50 procent.

I tilfælde af sen behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienter med udvikling af komplikationer. I de fleste patienter er vejrtrækningen svækket. Hyppige komplikationer af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med uregelmæssigheder udvikler patienter kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertensive-hydrocephal syndrom.

Da data om sygdommens karakteristika ikke er tilstrækkelige, er specifik forebyggelse ikke blevet udviklet. For at undgå udviklingen af ​​patologi hos spædbørn skal en kvinde ophøre med at ryge og tage alkoholholdige drikkevarer under graviditeten. Forebyggelse består i en sund kost af kvinden.

Hvis der forekommer smitsomme sygdomme af viral karakter, anbefales det at blive behandlet hurtigt. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Modtagelse af medicin ved fødning bør kun udføres efter forudgående samråd med lægen.

Til profylaktiske formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og give fysisk aktivitet i løbet af dagen. Eksperter anbefaler regelmæssigt at gå i sport. Folk skal observere den daglige behandling og have fuld søvn.

Syndrom (anomali) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari misdannelse) er en gruppe af hjernens udviklingspatiologier. Overtrædelser i forbindelse med hjernebarkens funktion, som er ansvarlig for menneskebalancen. Denne gruppe indbefatter også patologierne for medulla oblongata, hvilket er manifesteret i forstyrrelsen af ​​de centre, der er ansvarlige for åndedrætssystemet, hjerte-kar-systemet og centralnervesystemet.

Under normal udvikling er cerebellum og dets mandler placeret i kraniet over occipital foramen. Under udviklingen af ​​Arnold-Chiari-anomali, nedbryder de cerebellare mandler og medulla presses.

Hvis du tror på statistikkerne, forekommer Arnold-Chiari-anomalierne i 3-8 personer fra 100 tusind. Afhængig af sygdomsudviklingsgraden såvel som typen af ​​anomali kan diagnosen foretages i de første uger af det nyfødte liv, hvis der under graviditeten var faktorer, der påvirker fostrets udvikling negativt. Flere patologi eksperter kan finde i en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da udtalt symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfælde.

Arnold-Chiari syndrom i særlige tilfælde er arvet, så der er en risikofaktor for udviklingen af ​​patologi i fosteret under graviditeten hos en kvinde.

grunde

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-malformationen udvikler sig på grund af flere årsager. Men det vigtigste er indflydelsen af ​​negative faktorer på den forventede moders krop under graviditeten.

Enhver gravid kvinde kan være i fare for at have en baby med en sådan patologi. Dette lettes af følgende faktorer:

  • brugen af ​​et stort antal lægemidler under graviditeten påvirker fostrets udvikling negativt
  • hvis en gravid kvinde røg og spiser alkohol i denne periode
  • hvis hun har haft flere virussygdomme.

Alle disse grunde vil påvirke fostrets udvikling negativt.

Arnold-Chiari syndrom medfødt kan skyldes forkert udvikling af knoglerne i kraniet. Bagsiden af ​​kraniet kan være for lille, så cerebellum og oksipitale lob er forkert placeret. Den occipitale del kan også forstørres. Alt dette er, hvad klinikere kalder Arnold-Chiari abnormiteter.

Erhvervet Chiari misdannelse skrider frem som følge af barnets skade under fødslen.

klassifikation

  • Anomalie Arnold-Chiari type 1. For denne type karakteristika er udeladelsen af ​​cerebellum tonsiller under occipital foramen;
  • type 2 anomali. Medfødt form, da det begynder at udvikle sig selv under fosterudvikling. Tilstedeværelsen af ​​patologi kan etableres ved hjælp af instrumentelle undersøgelsesmetoder - tonsillerne af cerebellum og andre strukturer af GM går ud gennem de store occipital foramen;
  • type 3-anomali. Medulla og cerebellum ned til niveauet af meningocele i cervico-occipitale regionen;
  • type 4 anomali. Med denne patologi er der underudvikling af cerebellumet;

Derudover er type 2 Chiari's sygdom mest almindelig med andre CNS-lidelser. Malformation af den tredje og fjerde type anses for uforenelig med livet.

symptomatologi

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali er generelle og specifikke. I starten kan der være smerter i nakken, der udstråler til nakken. Smerten stiger med hikse, hoste. Hudens følsomhed forsvinder, hvilket kan signalere udviklingen af ​​denne patologi. Bevidsthedstab, svimmelhed og synstab er alarmerende tegn på anomali. Vægtenes nedsat muskelstyrke kan også forekomme på grund af udviklingen af ​​Chiari's sygdom. Sting kan forekomme i hændernes område. Når sygdommen forværres, kan vejrtrækningen stoppe i kort tid, svælgrefleksen svækkes, øjenbevægelser bliver ukontrollable og accelereres.

Generelt synes en person, der har mistanke om Arnold Chiari-malformation, at have en følelse af hum og hiss og ringer i ørerne. Øger også intrakranielt tryk, hovedpine, især om morgenen. Koordinering er signifikant forværret, og skælvning af øvre og nedre ekstremiteter forekommer. Yderligere problemer kan opstå ved vandladning. Generelt er der en følelse af svaghed, træthed.

Alle symptomer intensiveres og bliver lyse under bevægelser. Hvis du ikke konsulterer en læge og ikke begynder behandling, så kan denne sygdom forårsage rygmarv eller hjerneinfarkt. En anden fare er akkumuleringen af ​​overskydende væske i hjernen. På grund af udviklingen af ​​Chiari-malformationer kan deformiteter af fødder og rygsøjler forekomme.

diagnostik

Hvis der ikke er nogen specifikke klager, kan Arnold-Chiari syndrom detekteres under planlagte undersøgelser. Sommetider forårsager Chiari-anomali ikke en persons ubehag og opdages ved et uheld ved forskellige procedurer eller efter lægeundersøgelse.

Generel undersøgelse - ECHO-EG, EEG og REG kan afsløre øget intrakranielt tryk. Et røntgenbillede af kraniet viser knogleromvikelser. Men disse metoder tillader ikke endelig at etablere diagnosen.

Hvis der er en mistanke om patologien i hjernens udvikling, leder lægen patienten til magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og rygmarven. Beregnet tomografi kan også ordineres til patienten. Under tomografi kan ikke bevæge sig. For at kunne gennemføre proceduren hos spædbørn og småbørn, er de nedsænket i narkotikasøvnens tilstand. Nogle gange skal du introducere et kontrastmiddel for at få et klart billede. Enheden gør det muligt at visualisere knoglestrukturer, der afslører skelets bløde vævformationer.

For at bestemme comorbiditeterne kræves der også en spinaltomografi.

behandling

Behandlingen af ​​Arnold Chiari-anomali afhænger af sygdommens art, varighed og sværhedsgrad. Lægen skal være bekendt med resultaterne af alle undersøgelser af patienten og foretage et individuelt behandlingsforløb. Hvis hovedsymptomet er mindre hovedpine, så kan konservativ terapi gøre. Lægen ordinerer oftest en modtagelse NPC og muskelafslappende midler.

Hvis behandlingen af ​​Arnold-Chiari misdannelser ikke gav positive resultater, viser svaghed, lemmer bliver følelsesløshed og andre klager opstår, er det nødvendigt at ty til kirurgi. Under det skal kompressionen af ​​nervefibrene elimineres, og cerebrospinalvæskestrømmen skal normaliseres. For at gøre dette skal du øge volumenet af den bakre cranial fossa. Efter operationen gennemgår patienten et rehabiliteringsforløb på omkring syv dage.

Som et resultat af en vellykket behandling af Arnold Chiari-anomali, respiratoriske og motoriske funktioner er normaliseret, følsomheden vender tilbage, smerter forsvinder.

På trods af en signifikant forbedring i patientens tilstand, skal han undersøges periodisk af en læge.

Anomalieforebyggelse

Da Arnold-Chiari syndrom ikke forstås godt, er det nødvendigt at tage godt af dit helbred. Kræver elementær forebyggelse, som reduceres til at opretholde en sund livsstil. Da denne sygdom kan udvikle sig i fosteret, bør en kvinde spise en sund mad under graviditeten. Kosten skal omfatte så meget som muligt grøntsager, frugt, frisk juice, mejeriprodukter og kødprodukter. Mere bør tages vitaminkompleks. I lang tid skal du opgive alkohol og cigaretter. Du skal også kun tage disse lægemidler og i sådanne doser som angivet af lægen. Og dette vil sikre den normale udvikling af fosteret under graviditeten. Hvis der opstår forstyrrende symptomer, skal du straks konsultere en læge, undersøges og begynde behandling af Arnold-Chiari-anomali.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Beskrivelse af sygdommen

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteonuropati
  • traumatiserende stingray under fødslen;
  • højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

  • hovedpine hos en tredjedel af patienterne
  • lemmer smerter - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
  • følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
  • reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
  • ustansighed i gang - 40%
  • ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulgeforstyrrelser - 8%;
  • opkastning i 5%;
  • krænkelser af udtale - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
  • synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

  • Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
  • Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
  • Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd kan du bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, ekspansion af rygkanalen i niveauet C1-C2. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning vises kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

  • Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
  • Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
  • Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en kæbe i rygsøjlen, og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner bøjer sig ind i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
  • Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
  • nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Arnold Chiari's anomali - typer, tegn og hvorfor patologi fremkommer

Arnold-Chiari-anomali (AAK) er et patologisk fænomen i kroppen, hvor der forekommer skade på den morfologiske struktur af hjernestammen og cerebellum i forhold til den knoglede del af kraniet og rygsøjlen.

Dette syndrom kaldes de craniovertebrale defekter.

Anomalier dannelse forekommer i den bageste dimple af kraniet. Hvis denne fossa ikke er tilstrækkelig volumen, skrider et hjerneskift til en stor åbning i hovedet og lidelsen i cirkulationen af ​​cerebral væske frem.

Hvad er den karakteristiske anomali?

Ifølge kranens opbygning er den kraniale dimple lokaliseret i den bageste del af den, der indeholder ormen af ​​cerebellum og dens halvkugle samt medulla. Sidstnævnte er begrænset til kranens knogle og kan ikke ændres.

Når de strukturelle dele af hjernen forskydes, kan der forekomme uoverensstemmelser i hullets størrelse og diameter, og kompression af nerveenderne kan føre til katastrofale konsekvenser.

Nervecentrene vigtige for det normale menneskeliv er placeret i medulla.

De er ansvarlige for hjerte-, respiratoriske og vaskulære systemer, så manifestationen af ​​patologien vil bestå i forskellige symptomer ud over neuralgi. I sidstnævnte former for Arnold-Chiari-anomalien er undertrykkelsen af ​​de livsvigtige funktioner, som er fyldt med døden, fremadskridende.

Hvis hjernehalvdelen af ​​hjernebarken forskydes, udvikler cirkulationen af ​​cerebral væsken sig, hvilket forværrer tilstanden.

Denne patologi kan erhverves, fremskridt under påvirkning af eksterne faktorer, på trods af den normale struktur af hjernen, når den bliver født. Arnold Chiari-anomali kan også registreres umiddelbart efter fødslen til verden, der dannes i embryoet og ledsager andre patologiske lidelser i fostrets udvikling.

Manifestation af sygdommen, med fostrets nederlag, ikke straks.

I nogle situationer passerer en lang periode før definitionen af ​​sygdommen, eller der opstår en situation, der fremkalder en klar manifestation af Arnold-Chiari-anomali, der fortsætter uden symptomer. Og i nogle tilfælde diagnostiseres sygdommen under mistænksomhed for en anden sygdom med undersøgelse af magnetisk resonansbilleddannelse.

Typer af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​registrering af Arnold-Chiari-anomali fra 3 til 9 tilfælde af diagnose pr. Hundrede tusind individer.

Opdelingen i arter blev først beskrevet af Arnold Chiari i 1891. Klassificeringen foregår afhængigt af, hvilke bestemte strukturer der er flyttet på niveauet af de store occipital foramen, og hvor stærkt deres struktur er ændret.

Klassificeringen foregår i fire typer, som er placeret nedenfor:

  • AAK type 1 - bestemmes, når nedsættelsen af ​​cerebellumets nedre halvkugler, kaldet cerebellare tonsiller, observeres i rygsøjlen fra kraniet;
  • AAK type 2 - Når en stor del af cerebellum forskydes i rygkanalen (herunder ormen), den fjerde ventrikel, medullaen;
  • AAK type 3 - bestemmes, når broen, den fjerde ventrikel, cerebellum og medulla er placeret lavere end den store åbning af hovedet;
  • AAK type 4 - typen er kendetegnet ved underudvikling af cerebellum, men dens korrekte placering i hulrummet af kraniet.

De to første typer af Arnold-Chiari-anomalier optages oftere end de sidste to.

Dette skyldes, at de tredje og fjerde typer i de fleste tilfælde ikke er forenelige med livet. Fatal overgreb ramte i de første dage af livet.

Ifølge statistikker er op til 80% af tilfældene med Arnold-Chiari syndrom forbundet med patologi, hvor der er hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv.

Klassificeringen af ​​denne sygdom opstår ved sværhedsgrad, blandt hvilke er følgende:

  • 1. grad. Det er den nemmeste mulighed for sygdomsudviklingen, da hjernefejl ikke forekommer i første grad, og symptomerne måske ikke manifesterer sig, udvikler kun med ydre påvirkninger (traumatiske situationer, infektiøs læsion af neuroner osv.);
  • Misdannelse (unormal udvikling) med 2. og 3. grad kombineres med forskellige defekter af nervevæv - unormal udvikling af hjernestrukturer og subkortiske zoner, hjerneforskydning, med fremkomsten af ​​cyster i cirkulationsveje i cerebral væske samt underudviklingen af ​​hjerneforvrængningerne.

Årsager til Arnold Chiari-anomali

Den eksakte oprindelse af sygdommen er ikke blevet afsløret. Forskellige forskere fremsætter forskellige teorier til overvejelse, som hver især er ret logiske og bekræftes videnskabeligt.

Tidligere blev denne udviklingsmæssige anomali kun betragtet som en defekt, der har været til stede i kroppen siden fødslen.

Observation af forskere viste, at kun en lille del af patienterne havde medfødte misdannelser under udvikling i moderens moder og resten af ​​de mange registrerede anomalier af Arnold-Chiari blev erhvervet i løbet af en persons liv.

Hovedårsagen til Chiari syndrom er den ujævne vækst i hjernens nervevæv og kraniumbenets basis, det vil sige når hjernen vokser mange gange hurtigere end knogledelen af ​​kraniet, der indeholder det, øges.

Hvis patologiens form er medfødt, kombineres den med en unormal udvikling af den benede del af kraniet, hvilket fører til underudvikling af kraniet, såvel som til en funktionsfejl i ligamentdannelsen.

I dette tilfælde er enhver påvirkning af kraniet farlig, da enhver traumatisk situation i kraniet og hjernen hurtigt kan forværre sygdomsforløbet. Arnold-Chiari syndrom er karakteriseret ved tegn på misdannelse i nærværelse af andre abnormiteter i udviklingen inden for moderens livmoder.

Læger dannede to versioner af mekanismen for udviklingen af ​​den patologiske tilstand:

  • Den første mekanisme er at reducere dimensionen af ​​ACF (posterior cranial fossa), mens den normale dimension af hjernen opretholdes;
  • Den anden mekanisme er væksten i selve hjernens volumen, mens de korrekte dimensioner af SCF og hovedets åbninger forbliver. I dette tilfælde klemmer hjernen sine strukturelle opdelinger, hvilket fører til forskydning af hulrummene.

De vigtigste faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​Arnold-Chiari-anomali, er følgende:

  • Overdreven brug af stoffer under drægtighed;
  • Drikke alkohol i perioden med at bære et barn;
  • Sygdomme af viral oprindelse hos forventede mødre, hvis farligste er rubella, herpes osv.
  • Traumatiske situationer under fødslen;
  • Separate typer af hovedskader, såvel som chok, der opstår, når hjernen er forskudt i en retning og pludselig vender tilbage til stedet, hvilket medfører afvigelser i den normale bevægelse af cerebral væske;
  • Forstyrrelse af den normale udvikling af hjernen i forbindelse med akkumulering af væske i dens hulrum, der overstiger normen. Når mængden af ​​væske udvikler sig, stiger trykket over niveauet, og de strukturelle komponenter i hjernen forskydes til bagsiden. I nogle tilfælde er det et tegn på Arnold-Chiari-anomali, som opstår, når cerebellumet forskydes nedad, og udviklingen af ​​en blokering af cirkulationsveje af cerebral væske opstår. Dette fører til en stigning i væsketryk.
Type I-anomali

Symptomer på Arnold Chiari-anomali

Denne patologiske tilstand manifesterer symptomer afhængigt af typen og karakteren af ​​forskydningen af ​​strukturelle komponenter i den bageste kraniale dimple. Ofte manifesteres symptomer slet ikke og registreres tilfældigt, når de undersøger hjernestrukturer.

At bestemme manifestationerne af Arnold-Chiari abnormitet hos voksne kan provokere en traumatisk situation i hovedet, børn viser tydelige symptomer fra fødslen.

Den første type af Arnold Chiari-anomali diagnostiseres i de fleste tilfælde og kan bestemmes hos unge eller voksne i følgende patologiske tegn:

  • Hypertension syndrom. Det skyldes en forøgelse af trykket inde i kraniet, hvilket sker, når udstrømningen af ​​cerebral væske er blokeret, når hjerneafsnittene forskydes.
    Karakteristiske tegn er hovedpine i området med den occipitale zone, som er intenst manifesteret ved hoste, nysen etc., kvalme og gagging, ikke at bringe lindring, samt en følelse af spænding i musklerne i den cervikale region;
  • Cerebellarsyndrom. Med dette syndrom er cerebellum involveret i fortrængningsprocessen.
    Symptomer manifesterer sig i lidelser i taleapparatet, motorfunktionen, tab af balance samt ufrivillige oscillerende øjenbevægelser. Der er klager over gangforstyrrelser, manglende evne til stabilt at opholde sig i rummet, forringet håndens høje motoriske færdigheder og koordinering af bevægelser i rummet;
  • Bulbar syndrom. Dette symptom skrider frem med skade på hjernestammen. Det er den farligste, da der er lokaliserede kraniale nerver og centre ansvarlige for menneskelig aktivitet.
    Symptomer manifesteres i svimmelhed, sværhedsvanskeligheder, høretab, en følelse af tinnitus, besvimelse, lavt blodtryk, nattepust og dobbeltsyn og synshandicap
  • Radicular syndrom. Det består i udseende af symptomer på dysfunktion af kraniale nerver.
    Dets hovedsymptomer er nedsat mobilitet i tungen, hes stemme, sværhedsvanskeligheder, høretab og en følelse af tinnitus, tab af følelse i ansigtet;
  • Syringomyelisk syndrom. Det forekommer under dannelsen af ​​hulrum og cyster i vejen for cerebral væske, hvilket fører til krænkelser af dets cirkulation.
    Følgende symptomer er nævnt: nedsat følsomhed, følelsesløshed, muskelafslapning, afvigelser i leddene. Med sådanne krænkelser kan en person normalt ikke opfatte sin egen krop, og når han lukker øjnene, kan han ikke helt sikkert sige, om hans arme (ben) er hævet. Der er et fald i følsomheden for smerte og temperatureffekter.
    Hvis den anden eller tredje type Arnold-Chiari-anomali er udviklet, er der markant signifikant mere alvorlige symptomer, og dets udseende opstår umiddelbart efter fødslen. Der er lyde under vejrtrækning, åndedrætsanfald, lammelse af strubehovedet på begge sider, hvilket ikke tillader den berørte person at synke normalt, som følge af hvilken flydende mad kommer ind i nasale bihuler;
  • Syndrom af vertebrobasilar insufficiens. Dette syndrom skyldes nedsat blodcirkulation i hjernens lokale hulrum.
    De vigtigste symptomer er svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synstab.
De sidste to faser af Arnold-Chiari-anomali er meget vanskelige og medfødte patologiske tilstande, som ikke er forenelige med det normale liv.

Prognosen for deres diagnose er ikke gunstig.

Find mindst et symptom, kontakt hospitalet til undersøgelse, selvbehandling i dette tilfælde er ikke tilladt.

Konsekvenser af anomali

Ved diagnosticering af en sygdom som Arnold-Chiari-abnormiteten er progression af komplikationer mulig, hvilket fører til blokering af cerebral væskescirkulation, beskadigelse af nerver lokaliseret i hulrummet af kraniet og klemning af hjernestamstrukturer.

De mest almindelige komplikationer, der går videre med Arnold-Chiari-anomali, er:

  • Infektiøse og inflammatoriske patologier. Sådanne komplikationer omfatter infektioner fra urologiområdet (forbundet med den løgne person), bronchial lungebetændelse, sværhedsbesvær og åndedræt, krænkelse af bækkenorganernes funktionalitet;
  • Overtrædelser af åndedrætsfunktionen samt apnø (angrebsangreb under søvn);
  • Spinal cyst;
  • Lammelse, som kan skyldes at klemme rygmarven
  • Forøgelsen af ​​trykket inde i kraniet, som udløses ved at blokere kredsløbene i cirkulationen af ​​cerebral væske. Denne tilstand kan diagnosticeres som et foster, som lige var født, og hos voksne.

diagnostik

Diagnose af denne sygdom er ret vanskelig. Ved neurologisk undersøgelse manifesteres Arnold-Chiari-anomalien kun i en forøgelse af trykket inde i kraniet, som kaldes hydrocephalus.

En radiografisk undersøgelse af hjernen diagnostiserer kun en krænkelse af strukturen af ​​den knoglede del af kraniet, som ofte ledsages af Arnold-Chiari-abnormiteter.

Den nøjagtige måde at diagnosticere, så du nøjagtigt kan bestemme sygdommen - er magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

Undersøgelsen er ret dyr, men viser et komplet billede af tilstanden af ​​hele organismen, herunder et detaljeret billede af hjernens tilstand.

For at få de mest præcise resultater behøver du ikke flytte under eksamen. Børn, på tidspunktet for undersøgelsen, administrerede oftest anæstesi.

Med hjælp fra MR kan lægen bestemme knoglernes defekter og varianter af hjernens udvikling, cerebrale fartøjer, studere volumenet af den bakre kraniale dimple samt bredden af ​​occipital foramen.

Arnold Chiari anomali behandling

Hvis anomali ikke manifesterer udtalt symptomer, er der ingen behandling nødvendig. I de fleste tilfælde ved en person med en Arnold-Chiari-abnormitet uden symptomer ikke om forekomsten af ​​patologi i kroppen.

Når symptomer opstår, anvendes en medicinsk eller kirurgisk behandling.

Hvis patologer kun viser smerter i hovedet, anvendes terapi med medicin, der består af:

  • Antiinflammatoriske lægemidler (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetika (Ketorol);
  • Forberedelser mod spasmer (Mydocalm).

Hvis der er sygdomme inden for neuralgi, er symptomer på kompression af hulrum i hjernen, nerver i hjernen samt manglende effektivitet af lægemiddelterapi i tre måneder, kirurgisk indgreb påført.

Brugen af ​​intracavitær indgreb er nødvendig for at fjerne strukturer, der komprimerer nervevævet og genoptage normal cirkulation af cerebral væske.

Den hyppigst anvendte kirurgiske procedure for anomalier af Arnold-Chiari er craniovertebral dekompression.

Hovedformålet med dette kirurgiske indgreb er at øge dimensionerne af den bakre kraniale dimple.

Under en sådan operation fjernes dele af occiputbenet, resektion af de cerebellære tonsiller udføres. Fjern om nødvendigt de bakre livmoderhvirveler, som går først.

For at forhindre, at de bageste dele af hjernen forløber i hullet, anvendes specialiserede syntetiske pletter på hjernens hårde skal.

Cranio-vertebral dekompression af den posterior kranielle fossa er en ret risikabel og traumatisk operation. Ifølge statistikker forekommer udviklingen af ​​komplikationer hos en ud af ti patienter, hvorimod dødsfrekvensen er mindre end i mangel af intervention.

Da risikoen for progression af byrder er meget høj, bliver denne behandlingsmetode kun opnået ved alvorlig kompression af hjernen.

Ud over dekompression anvendes shunting også til behandling af Arnold-Chiari-anomali, som hjælper med at fjerne cerebral væske.

Særlige rør implanteres i patienten, hvorigennem cerebral væske transporteres efter operationen, hvilket signifikant reducerer trykket inde i kraniet.

Hvis alvorlige former for sygdommen skrider frem, indikeres behandlingen kun efter patientens indlæggelse. På hospitalet træffes forebyggende foranstaltninger for at forebygge smitsomme sygdomme og lindre symptomer på neuralgi.

Forøgelsen af ​​hævelse i hjernen kræver øjeblikkelig behandling i intensivafdelingen.

Magnesia, furosemid mv. Bruges til at modvirke puffiness, kunstig åndedræt udføres, hvis åndedrætsprocesserne forstyrres mv.

forebyggelse

Da sygdommen er overvejende medfødt, skal gravide kvinder omhyggeligt overvåge sig selv under den fødedygtige periode.

Du er nødt til at opretholde en normal kropstemperatur, ikke indlæs dig selv, spis godt og gør alt for at minimere risikoen for progression af føtalbyrder.

Forebyggende tiltag for at forhindre anomalier af Arnold-Chiari hos voksne er:

  • Overhold faglige sikkerhedsforanstaltninger (brug hjelm, arbejde med forsikring osv.);
  • Følg barnet, da børn ofte er tilbøjelige til at falde og skader;
  • Eliminere risiko (spring uden forsikring, ridning motorcykler, cykler, rulleskøjter uden hjelme mv);
  • Overhold det daglige regime med normal hvile og søvn;
  • Undgå stressende situationer og psyko-følelsesmæssig stress;
  • Spis rigtigt. Kosten bør indeholde en stor mængde urte ingredienser og fødevarer rig på vitaminer og næringsstoffer;
  • Gennemgå en hel undersøgelse på hospitalet en gang om året. Dette vil medvirke til at lave en mulig diagnose på et tidligt stadium, hvilket vil forhindre forøgelse af byrderne.

Hvor mange lever med uregelmæssigheder?

Forventet levetid med Albert-Chiari-anomalier af den første type er ret høj og afhænger af mange faktorer, herunder graden af ​​kompression af individuelle hjerneområder. For det meste er folk ikke opmærksomme på deres patologi. Det kan tydeligt manifestere sig i skader eller ydre påvirkninger.

Ved diagnosticering af en anomali af 1. og 2. type med udtalte byrder forværres prognosen, da neurale insufficiens manifesterer sig, hvilket er vanskeligt at behandle. I dette tilfælde er det meget vigtigt at udføre operationen i tide.

Med en sen operation er handicap mulig.

Hvis en person har den tredje eller fjerde type Albert-Chiari-anomali, som er dens mest alvorlige former, så er prognosen ikke gunstig.

Nederlaget for mange strukturelle komponenter i hjernen opstår, og byrderne på andre organer, som ikke kombinerer med livet, skrider også ofte frem.

For at finde de mindste symptomer på sygdommen, kontakt hospitalet til undersøgelse.

Må ikke selvmedicinere og være sund!

Flere Artikler Af Slagtilfælde

Hypotension: årsager, symptomer, medicinsk og populær behandling

Afvigelsen af ​​blodtrykket fra normen ledsages altid af en række symptomer, som i høj grad forringer livskvaliteten. Et konstant fald i trykket er hypotension.

Metoder til at bestemme Licko's accentuering af karakter

Udover klassificeringen af ​​K. Leongrard anvendes i praksis psykologer og psykiatere accentuering af karakteren Licko.Han udvidede og supplerede dette koncept, afledt hans typologi af karakteristika af spidse personlighedstræk.

Hvad er forskellen mellem Prednison og Dexamethason?

Glukokortikosteroidlægemidler - kraftige syntetiske midler, uundværlige i svære og farlige fysiske forhold. Men hvad er forskellen mellem Dexamethason og Prednisolon, fordi de betragtes som en af ​​de kraftigste steroider, der anvendes til lindring af inflammatoriske processer og allergiske reaktioner.

Sådan udvikler du visuel hukommelse hos voksne og børn

Hvordan udvikler jeg visuel hukommelse for at huske alt, hvad jeg så så godt som de gør i programmet "Amazing People"? Og hvorfor har vi brug for det?