Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose og behandlingsmetoder

Ofte hos patienter eller deres slægtninge i diagnosen afslørede en sygdom i nervesystemet, som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det refererer til meget sjældne, men ret alvorlige og dødbringende lidelser. Med udviklingen udvikler patienterne sådanne abnormiteter, der, mens de udvikler sig, fører til dødsfald. Men få mennesker ved hvad ALS er, og hvad er symptomerne på ALS. Mekanismen for udvikling af denne type sklerose opstår som et resultat af nederlaget og senere ødelæggelsen af ​​neuroner, der er ansvarlige for kroppens motorsystem. Og det er næsten umuligt at overleve. Af denne grund bør du blive mere fortrolig med patologi.

Denne sygdom kaldes også Charcot's sygdom eller motor motor neuron sygdom. Fatal Syndrome syndrom fører til døden efter at respiratoriske muskler ophører med at fungere. Dette sker to til seks år senere. Ifølge statistiske undersøgelser, lateral eller lateral, fører amyotrofisk sklerose til dette resultat i omkring fem år.

Årsager til ALS

Af hvilke årsager begynder amyotrofisk lateralsklerose at udvikle sig, moderne medicin kan ikke give et præcist svar. Forskere har hidtil kun konstateret, at årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom ligger i de patologiske forstyrrelser i dannelsen af ​​DNA. En stor mængde 4-spiralformet DNA forekommer i kroppen, og denne faktor forstyrrer proteinsyntese. Der er en mutation af proteinet kaldet ubiquine, såvel som gener. Hvordan denne faktor påvirker motorneuroner er endnu ikke etableret, derfor er det svært at diagnosticere ALS korrekt. I tilfælde af mistanke skal en patient undersøges af flere specialister.

Risiko for sygdom

ALS sygdom begynder at udvikle sig i en alder af 30-50 år. I ca. 5% af tilfældene skyldes dette arvelige årsager. Ved diagnosering af ALS nævner medicin ikke årsagen, som det ikke sikkert kan sige, i hvilket tilfælde de første symptomer på sygdommen og de faktorer, der forårsager dem, kan forekomme.

Forskere læger identificere andre faktorer, der øger sandsynligheden for sygdommen. For eksempel er stigningen i radikal oxidation i selve neuronerne samt den høje aktivitet af aminosyrer, der virker spændende.

Men nogle risikofaktorer kan stadig kaldes: smitsomme hjerneskade, klimatiske forhold, traumatisk hjerneskade. Sommetider er sygdommen forbundet med brugen af ​​fødevarer, der indeholder pesticider, men der er ikke noget videnskabeligt bevis for dette.

symptomer

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose er meget specifikke, selv under en elementær primær undersøgelse. For at præcisere de kliniske tegn på udviklingen af ​​Charcot's sygdom skal man have et nøjagtigt koncept motoriske neuroner placeret i den centrale hjerne og på periferien.

Den centrale neuron er placeret inde i cerebrale halvkugler. Når det er beskadiget, forekommer svaghed i muskelvævet i kroppen, hvilket kombineres med øget muskelton, øgede reflekser. Amplifikation af reflekser etableres under undersøgelse af en neurolog med hammerblæser.

Lokaliseringen af ​​det perifere neuron er hjernens trunker såvel som rygmarven. Denne patologi ledsages også af et fald i reflekser og muskelaktivitet.

Du bør også overveje symptomerne, der signalerer brud på et system som vertebrobasilarbassinet. Insufficiens i VBB observeres på grund af et fald i blodcirkulationen i arterierne langs rygsøjlen. En sådan afvigelse kaldes vertebro-basilær insufficiens. Og disse patologier udvikler sig i amyotrofisk lateralsklerose som symptomer.

klassifikation

UAS har følgende former:

• lumbosakral sklerose;
• nakke og brystsygdom
• bulbar, som er en læsion af det perifere neuron i hjernestammen;
• påvirker den centrale motor neuron.

Læger på samme tid skelne mellem sygdommens typer i forhold til kursets kurs og symptomernes styrke. Marian typen af ​​ALS kendetegnes ved, at de første tegn optræder tidligt, men sygdommen går langsomt frem. Klassisk (sporadisk) diagnosticeres normalt hos 95% af alle patienter. Det skelnes af den gennemsnitlige udvikling i sklerose og de klassiske klassiske symptomer. Familie-type ALS er karakteriseret ved forsinket og arvelig disposition.

Denne adskillelse er baseret på identifikation af tegn på skade på nogen neuron i begyndelsen af ​​sygdommens udvikling. I løbet af patologiske lidelser er et stigende antal motorneuroner involveret.

Fælles træk karakteristisk for enhver form for ALS er:

• dysfunktioner i bevægelsesorganerne
• ingen forstyrrelse i sanserne;
• ingen lidelser med vandladning og afføring
• sygdommens fremskridt og beslaglæggelsen af ​​alle nye dele af muskelvæv, undertiden for at fuldføre immobilisering;
• periodiske kramper, ledsaget af alvorlige smerter.

Lumbosacral ALS

ALS lumbosacral sygdom har to typer udvikling:

1. Patologi begynder at udvikle sig med en læsion af et perifert neuron, som er lokaliseret i lumbosacral-regionen i hjernen i ryggen. Samtidig viser patienten tegn på svaghed i musklerne i et ben. Derefter kommer de samme symptomer i musklerne i det andet, der er et fald i senreflekserne og tonen i muskelvævene i benene. Over tid er der tegn på deres "udtørring" og trækning. Efter nogen tid påvirkes hændernes muskelvæv, hvilket manifesterer sig i et tilsvarende fald i reflekser og atrofi. Den næste fase er nederlaget for bulbar-gruppen af ​​neuroner, hvilket er udtryk for forringelsen af ​​slugning og vaguen af ​​tale, nasal samtale. Derefter nedkæber sagen, tygeprocessen forværres. På samme tid vises tegn på fascikulation på tungen.
2. I den indledende fase af sygdommens udvikling kan symptomer på begge motoriske neuron læsioner straks spores, hvilket giver evnen til at bevæge benene. Men de manifestationer af svaghed i musklerne i benene ledsages af deres øgede tone under atrofi og øgede reflekser. Efter nogen tid findes overtrædelser først i fødderne og derefter i hænderne. Med sygdommens progression forværres processen med at synke, tungen rykker, er tale forstyrret. Patienten griner ofte eller græder unaturligt.

Cervicothoracic ALS

Det kan foregå på to måder:

1. Besejre kun perifer neuron, hvor der er parese og atrofi af vævene i den første børste. Efter en måned eller to, forekommer de samme symptomer i det andet væv. Børster bliver som en abes pote. Derefter observeres de samme symptomer i benene og andre tegn på sygdom.
2. Hvis der er samtidige læsioner af motoneuroner, undergår begge hænder samtidigt atrofi, og de resterende symptomer vises i et hurtigere tempo.

Bulbar type

I denne form for ALS begynder symptomer på en perifer neuron læsion i hjernestammen at manifestere sig som en krænkelse af artikulering, persheni under spisning, nasal obstruktion og muskelatrofi af tungen. Med udviklingen af ​​sygdommen bliver symptomerne værre.

Høj type

Denne amyotrofiske lateralsklerose forekommer med skade på den centrale neuron. På samme tid, ud over funktionsforstyrrelser, opstår psykiske lidelser. Ofte manifesterer de sig i demens, hukommelsestab osv. Denne form for sygdommen er den farligste.

Diagnose af ALS

På verdensplan er diagnosen ALS baseret på kombinationen af ​​tegn og resultater af patientens undersøgelse.

I tilfælde af at lægen mistænker amyotrofisk lateralsklerose hos en patient, undersøger han ham i detaljer, lytter til alle klager, studerer historien. Derefter udføres en neurologisk undersøgelse. Desuden kan diagnosen anvendes:

• elektromyografisk undersøgelse;
• MR;
• tests til bestemmelse af niveauet af enzymer AlAT, AsAT;
• kontrol af blodkreatinin
• væskevæske undersøgelse;
• genetiske analyser.

behandling

Desværre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sygdom. Derfor reduceres behandlingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose i dag kun for at lindre patientens tilstand.

Hidtil kan farmakologer kun tilbyde en medicin, der forlænger livet for mennesker med ALS. Denne medicin kaldes Riluzole. Det forhindrer frigivelsen af ​​glutamat fra kroppen, det vil sige, er et lægemiddel indeholdende glutaminsyre. Han udnævnes i mængden af ​​100 mg om dagen. Denne medicin kan imidlertid kun forlænge livet i flere måneder (og det kan kun medvirke i dette, når sygdommen blev diagnosticeret hos en patient for ikke mere end fem år siden). Derudover skal man huske på, at bivirkningen har en bivirkning: det forårsager abnormiteter i leveren. Derfor skal patienter testes i leveren.

I medicinske institutioner i mange europæiske lande har patienter med diagnose af ALS forsøgt at helbrede de seneste år med deres egne stamceller, hvilket ifølge undersøgelsen forsinker udviklingen af ​​patologi. Ved hjælp af stamceller transplanteret i de beskadigede områder i hjernen genoprettes motoneuroner, hvilket giver hjernen tilstrækkelig ilt. En sådan procedure udføres på ambulant basis, og den kaldes en lumbal punktering. Samtidig injiceres stamcellerne i væskevæsken.

Alle patienter bør modtage symptomatisk behandling for at lindre deres tilstand og derved reducere behovet for at passe dem.

For dem med amyotrofisk lateralsklerose er behandling nødvendig i sådanne tilfælde:

• hvis patienten har fasciculations og crumpy (kun lægen, for eksempel Finlepsin, Liozeral, osv., bør lave en recept);
• Det er nødvendigt at forbedre muskulær og neuronal metabolisme (du kan bruge "Berlition", "Milgamma");
• hvis patienten har depression
• med øget salivation
• for smertefulde kramper og smerter i leddene, er smertestillende medicin ordineret.

Men ingen helbredelse, ingen metoder til forebyggelse kan ikke forhindre, helbrede og bremse løbet af denne type sklerose.

Syndrom af amyotrofisk lateralsklerose kræver anvendelse af ikke kun medicinske terapier.

Hvis en patient har problemer med at sluge, overføres han til mad med jorden mad, brugen af ​​souffler, halvvæske retter. I slutningen af ​​måltidet holdes sanering af mundhulen. I tilfælde af alvorlige problemer anvendes perkutan endoskopisk gastrotomi, dvs. en operation til at føde patienten gennem et rør.

For at forhindre venøs trombose i benene anbefales patienten elastiske bandager. Antibiotika ordineres under infektion. En særlig massage til benene og derefter til hænderne er også nyttig.

Motorens symptomer på amyotrofisk lateralsklerose kan justeres lidt ved hjælp af ortopædiske anordninger: sko, vandstifter og derefter vinkler, hovedholdere og funktionelle senge. Alt dette er nødvendigt, når patienten diagnosticeres med ALS.

I ALS fører sygdommen til sidst til, at patienten har brug for et apparat til kunstig ventilation af lungerne. Dette signalerer patientens overhængende død. Mekanisk ventilation forlænger livet i nogen tid, selvom der samtidig er en lidelse. Det er ikke længere muligt at behandle patienten på dette stadium.

Diagnosen af ​​ALS er en alvorlig neurologisk sygdom. Patienter med ALS har intet håb om genopretning og overlevelse. Fordi det er vigtigt at omlægge den syge familie med omsorg og kærlighed, samt at lette hans eksistens så meget som muligt.

Hvad er ALS sygdom, hvad er dens symptomer og hvordan man behandler det?

Blandt neurologiske sygdomme er der dem, der med succes kan behandles. Men der er dem, der kun kan suspenderes - de tilhører den degenerative dystrofiske gruppe. En af disse sygdomme er ALS-amyotrofisk lateral sklerose. Læs om andre neurologiske lidelser her.

Hvad er kernen i patologi?

Med amyotrofisk lateralsklerose er der en gradvis død af nerveceller placeret i rygmarvets laterale horn og ansvarlig for motorfunktionen.

Samtidig udvikles forskellige motoriske forstyrrelser. Sygdommen udvikler sig gradvist og fører til døden på grund af åndedrætsskader.

Hvem er syg?

Amyotrofisk lateralsklerose kan forekomme i enhver alder - fra unge til ældre. I ti procent af tilfældene er dette en familielignende form for sygdommen. De resterende tilfælde er sporadiske.

klassifikation

Der er flere former for ALS afhængigt af den første berørte del af rygmarven:

Spørg lægen om din situation

grunde

Der er ingen enkelt grund til udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose - det skyldes en kombination af flere faktorer.

Årsagssygdomme kan komme fra selve organismen og fra det ydre miljø:

• Genetiske lidelser - 18 gener ansvarlig for udviklingen af ​​ALS blev fundet;
• Neurotrope vira og prioner;
• Dårlig økologi;
• Overdreven stress.

Klinisk billede

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer afhængigt af læsionsniveauet:

1. Med patologi i cervikal og thoracal rygmarv vil de første symptomer være udviklingen af ​​slap lammelse af de øvre lemmer. I dette tilfælde vil der være en stigning i alle reflekser. Så er der tegn på intens lammelse af underekstremiteterne, og alle reflekser øges også.
2. Der er patologiske tegn på skade på pyramideområdet. Gradvist udvikle muskelatrofi. Progressionen af ​​sygdommen fører til nedsat mobilitet af membranen og intercostale muskler - som følge heraf udvikler akut respirationssvigt.
3. Hvis sygdommen begynder med en læsion af lænder og tværsnit, udvikler man først flaccid lammelse af nedre ekstremiteter og øgede reflekser. Patologiske pyramide symptomer slutter sig.
4. Derefter dannet intens lammelse af de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse af de øvre lemmer når sit maksimum senere end lammelsens lammelse. I begge tilfælde er det sidste stadium tegn på bulbar insufficiens.

Bulbar form kendetegnes - hvor sygdommen begynder med følgende symptomer:

• Talhæmning;
• Stemmen bliver nasal;
• Atrofi af musklerne i tungen udvikler sig som følge af, at processen med at sluge er forstyrret;
• Derefter vises en parese af den bløde gane, reflekser øges, tegn på oral automatisme vises;
• Gradvist griber lammelsen den øvre og den nedre del af lemmerne;
• Samtidig er der forbedrede reflekser, pyramide tegn;
• Denne form for sygdommen ledsages af et kraftigt fald i kropsvægt på grund af besvær med at spise;
• I sidste fase udvikler respirationssvigt.

Den mest ugunstige mulighed for udvikling af amyotrofisk lateralsklerose er en primær generaliseret form:

• Udvikle straks lammelse af alle lemmer;
• Sænkereflekserne svækkes;
• Bulbar syndrom med nedsat tale og synke forbinder næsten øjeblikkeligt;
• Patienten taber hurtigt kropsvægt;
• Åndedrætssvigt udvikler sig hurtigt.

diagnostik

Hvad tages der i betragtning ved diagnosticering:

• Tilstedeværelsen af ​​en perifer motor neuron, bekræftet af kliniske data og instrumentelle metoder til forskning;
• Tilstedeværelsen af ​​den berørte centrale motoneuron, bekræftet af kliniske data;
• Den progressive spredning af disse læsioner i alle dele af rygmarven;
• Udelukkelsen af ​​alle andre sygdomme, der kan forårsage sådanne symptomer.

Hvordan bestemmer man klinisk nederlaget for den perifere motoneuron?

På samme tid udvikles parese- og muskelatrofi af de dele af kroppen, der er inderveret af de berørte neuroner:

• Nederlag på niveau af hjernestammen - hele muskulaturen i ansigtet, blød gane, tunge, hals og larynx lider;
• Med læsioner i livmoderhalsen påvirkes halsens muskler, øvre ekstremiteter og membran;
• Lesioner i brystområdet - musklerne i ryggen og den forreste abdominale væg er berørt;
• Med en læsion i sakralområdet lider musklerne på ryg og ben.

Hvordan er den centrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet fremstår:

• Med skader på hjernestammen - spasmer af tyggemuskulaturen, tegn på oral automatik, spasme i strubehovedet, ufrivillig gråt og latter;
• Med en læsion i livmoderhalskræft, thorax og lumbal region - krampe og hyperreflekser i den tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale mærker.

En pålidelig diagnose af amyotrofisk lateralsklerose foretages, når perifere og centrale motoriske neuroner påvirkes i tre dele af rygmarven.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder bruges til at diagnosticere UAS:

• Elektromyografi - nål og stimulation bestemmer skaden af ​​perifere neuroner;
• For differentialdiagnose og udelukkelse af andre sygdomme udføres beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Fra laboratoriemetoder er det eneste specifikke genetisk kortlægning - identifikation af de gener, som er ansvarlige for udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose.

Differential diagnose

Differentiel diagnose bør udføres for at udelukke alle sådanne sygdomme:

• Forskellige spinale amyotrofier, herunder alder;
• Paraneoplastisk syndrom i maligne tumorer;
• Hormonal ubalance;
• Nogle infektioner, der er tropiske mod rygmarvets substans;
• Vaskulær skade på rygmarven;
• Kronisk tungmetalforgiftning;
• Fysisk skade på rygmarven.

behandling

Behandlingen anvendes dog stadig og har to målsætninger:

• Sænke progressionen af ​​den patologiske proces, den maksimale forlængelse af evnen til selvbetjening;
• At opnå en bedre livskvalitet for patienterne.

I de fleste tilfælde anvendes kun symptomatisk behandling:

• Ved kramper er et af følgende lægemidler ordineret - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
• Til depression er Amitriptylin, Fluoxetin ordineret;
• Til korrektion af metaboliske sygdomme - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For krænkelser af kropsholdning og deformation af fødderne er korsetter og ortopædiske sko foreskrevet. Til forebyggelse af trombose - kompressionstrømper eller bandager med elastisk bandage. I tilfælde af overtrædelse af processen med at sluge - mashed mad, mad gennem et nasogastrisk rør.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): Hvilken slags sygdom er det?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentarer

Amyotrofisk lateralsklerose (også ALS, motorisk neuronsygdom, Charcot's sygdom og Lou Gehrigs sygdom) er en sygdom i centralnervesystemet, under hvilken ryggmargen og hjernens motoriske nerveceller påvirkes. Under udvikling er trigeminal, lingual, pharyngeal og facial motor nerve også udsat for sygdoms skadelige virkninger, hvilket resulterer i, at patienten med amyotrofisk lateralsklerose udover motoriske begrænsninger fremkalder irreversible forstyrrelser af svelgningsfunktioner og talkum. Ifølge ICD-10 klassificeres UAS som et system for atrofi, der hovedsageligt påvirker centralnervesystemet. I klassifikatoren er den tildelt koden G12.2 "Motor neuron sygdom".

Klassifikation (former for sygdommen)

Amyotrofisk lateralsklerose er klassificeret efter flere kriterier. Afhængig af det berørte område i centralnervesystemet er amyotrofisk lateralsklerose:

• Lumbal - vekselvis berørte ben, hvorefter sygdommens udvikling kan forstyrre vejrtrækning, armbevægelser, indtagelse og tale.
• Thoracic - på et tidligt stadium præget af sværhedsgraden ved at stå i stående stilling og hældningen af ​​kroppen. Med udviklingen af ​​sygdommen påvirker ben og arm på den ene side og derefter - på den anden side. I nogle tilfælde er begrænsningen givet til åndedrætsfunktioner, tale og indtagelse.
• Cervikal - begge hænder skiftevis lider, derefter åndedræt, taleapparat, synke refleks og begge ben.
• Bulbar - i begyndelsen af ​​sygdommen forstyrres tale og synkerefleks. I næste fase er benet og armen på den ene side først begrænset, så på den anden side.
• Diffus - sygdommen er karakteriseret ved hurtigt vægttab, åndedrætssvigt, samt en følelse af ensidig svaghed i lemmerne.

Ved arv arv skelner ALS:

• Autosomal recessiv - vises i tilfælde af tilstedeværelsen af ​​et "defekt" gen hos begge forældre.
• Autosomal dominant - udvikler sig i nærvær af en genpatologi hos en af ​​forældrene.

UAS er også kendetegnet ved strømningshastighed og lokalisering af foci:

• Klassisk ALS - påvirker neuronerne i rygmarven og hjernen, hvilket resulterer i atrofi og muskelspasticitet. Sygdommen opstår i 85% af tilfældene, hvoraf 60% er mænd. Med sin udvikling, overvejende efter 55 år, er der en svaghed i lemmerne, klodsighed, når man går, trækker benene.
• Progressiv bulbar lammelse - diagnosticeret i omkring 25% af tilfældene fører læsion af neuroner i hjernen og rygmarven til sværhedsvanskeligheder og taleforstyrrelser. Denne type sygdom er mere almindelig hos kvinder, primært i alderdommen.
• Progressiv muskelatrofi er en mere sjælden type, der forekommer overvejende hos mænd i en ung alder. Under udviklingen påvirkes den nedre del af motorneuronerne, hvilket resulterer i, at patienten har muskelatrofi i lemmer og krampe, og kroppens vægt falder.
• Primær lateralsklerose - de øvre motorneuroner påvirkes, hvilket resulterer i svage ben og gangforstyrrelser som følge heraf. Nogle gange kan taleforstyrrelser forekomme. Sygdommen udvikler sig hovedsageligt hos mænd i alderen fra 50 år.

Hvad forårsager ALS: årsager

Begyndelsen af ​​mekanismen for ødelæggelse af nervesystemets motorceller bidrager til akkumuleringen af ​​uopløseligt protein (glutamin) i dem. Årsagerne til udviklingen af ​​denne proces i verdensmedicin i dag er ikke kendt, men der er teorier om, at sygdomsfremkaldere kan være:

• Arvelighed - op til 10% af alle tilfælde af diagnosticeret amyotrofisk lateralsklerose er arvet hos en eller begge forældre.
• Autoimmune processer - sådanne alvorlige patologier som en malign tumor i lungerne og blodkræft, kan bidrage til dannelsen af ​​antistoffer, der ødelægger motorens nerveceller.
• Genetik - i 20% af tilfældene er en genetisk lidelse, der er ansvarlig for produktionen af ​​superoxiddismutase-1, et enzym, der omdanner superoxid, som er destruktivt for neuroner til ilt, påvist i undersøgelsen af ​​den genetiske kæde.
• Overtrædelse af metaboliske processer i nervesystemet - neuronernes vitalitet er tilvejebragt af glialceller og en række enzymer. Ifølge en teori øger risikoen for ALS sygdom snesevis af gange med et fald i astrocytters funktion, som er ansvarlig for nedbrydning af glutamin i nervevæv.
• Virusser - der eksisterer en teori, men der er kun få beviser i praksis. Ifølge amerikanske forskere kan udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose udløse poliovirus.

Identifikation af mindst en faktor, der kan fremkalde udviklingen af ​​ALS, og symptomerne karakteristiske for sygdommen, er årsagen til lægenes øjeblikkelige besøg og en detaljeret undersøgelse.

Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer

Den første fase af sygdommen er karakteriseret ved udseendet af almindelige symptomer såsom kramper, svaghed og kortvarig følelsesløshed i lemmerne. De kan manifestere sig gennem hele kroppen, men oftest udvikler ubehaget i underekstremiteterne. Andre tidlige tegn på ALS omfatter:

• svaghed i hænderne og deres vægttab, påvirker sygdommen sjældnere musklerne i underarmen og skulderbæltet;
• fingers dysmotilitet, muskelspænding;
• muskelsvaghed i benene ledsaget af smertefulde kramper;
• manifestation af bulbarforstyrrelser - en krænkelse af svælgfunktionen og vokalapparatets arbejde
• Krump - muskelspasmer med alvorlig smerte.

Typen af ​​specifikke symptomer afhænger af hvilken form for ALS udvikler og udvikler sig:

Beskriv dit problem for os, eller del din livserfaring i behandling af en sygdom eller spørg efter råd! Fortæl os om dig selv lige her på siden. Dit problem vil ikke blive ignoreret, og din oplevelse vil hjælpe nogen! Skriv >>

1. Nakke og brystform:

• svaghed i hænderne, som det bliver svært at udføre visse handlinger - at skrive, fysisk arbejde, spille sport, spille instrumenter
• muskelspænding i hånden, en følelse af senhedens tæthed;
• spredningen af ​​svaghed i underarmen og skulderen på grund af muskelatrofi
• arm hængende

1. Lændeform:

• vanskeligheder at gå - over lange afstande, op ad trappen;
• træthed og smerte i underekstremiteterne med langvarig stående i stående stilling;
• sænkning af foden, som følge heraf - manglende evne til at læne sig på foden
• manglende refleksbøjning og forlængelse af tæerne;
• ufrivillig vandladning, afføring.

1. Bulbar form:

• taleforringelse - promiskuitet og mangel på at udtale simple ord og sætninger, vanskeligheder med at flytte tungen;
• sværhedsvanskeligheder - obstruktion af hård mad, patientens chokes og chokes;
• sammentrækning af de lingale muskler, manifesteret i form af en pludselig pludsning af tungen;
• fuldstændig atrofi af de livmoderhalske og ansigtsmuskler, der manifesteres i et sent stadium i form af manglende kontrol over ansigtsudtryk, manglende evne til at åbne munden og spise dig selv.

Amyotrofisk lateralsklerose har tendens til at udvikle sig og dækker hurtigt alle kroppens muskler. Med nederlaget i motorens neuroner i åndedrætssystemet kan patienten ikke trække vejret alene, som følge heraf han er forbundet med kunstigt åndedrætsapparat.

diagnostik

Amyotrofisk lateralsklerose er næsten umulig at diagnosticere under den indledende undersøgelse, da sygdommen er sjælden, og dens tidlige milde tegn kan være symptomer på mange andre patologier. Hvis en BAS mistænkes, vil en neurolog foreskrive en omfattende undersøgelse, som vil hjælpe med at identificere ændringer i motorneuroner og eliminere tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme:

• Electroneuromyography - giver dig mulighed for at undersøge permeabiliteten af ​​nerveimpulser i hver muskel i lemmer og svælg for at identificere et fald i aktiviteten og hastigheden af ​​deres bevægelse i tilfælde af patologi.
• Transcranial magnetisk stimulering - en metode, der supplerer resultaterne af elektroneuromyografi. Under undersøgelsen vurderes den generelle tilstand af motorneuronerne.
• Biokemisk analyse af blod - med amyotrofisk lateralsklerose, er enzymindikatoren, som dannes under ødelæggelsen af ​​muskelvæv (kreatinphosphokinase), overskredet 5-10 gange, en lille mængde lever- og urinstofenzymer er til stede.
• Genetisk analyse udføres for at vurdere status for den kode, der er ansvarlig for superoxiddismutase-1.
• MR - giver dig mulighed for at identificere læsioner af motorneuronerne, samt udelukke sygdomme i rygmarven og hjernen, der ligner symptomer på amyotrofisk lateralsklerose.
• Lumbal punktering - bruges som en metode til at udelukke sygdomme med lignende symptomer.

En omfattende tilgang til diagnostisk forskning giver dig mulighed for klart at definere de patologiske foci for motor neuron død, samt at udelukke udviklingen af ​​andre lige farlige sygdomme.

Behandling af amyotrofisk lateralsklerose

Helt sygdommen er ikke helbredt. Kernen i behandlingen af ​​ALS er vedligeholdelse af vitale funktioner ved hjælp af lægemidler og ordentlig pleje.

For at lindre symptomer og opretholde nervesystemet ordineres patienten:

• lægemidler til blokering af glutamatproduktion og stimulering af superoxiddismutase-1;
• muskelafslappende midler - lindre muskelspasmer
• et kompleks af vitaminerne A, B, E og C - giver ernæring til nerveceller, forbedrer impulskonduktion gennem dem;
• anabolics - genoprette udtømt muskelmasse.

Alternative metoder bruges også til at bekæmpe sygdommens virkninger:

• stamcelle terapi - stopper neurons død, og hjælper også med at genskabe forbindelserne mellem dem;
• RNA interferens - ved hjælp af nanobioteknologi er multiplikationen af ​​det patologiske protein blokeret, hvilket forhindrer den efterfølgende død af motorneuroner.

Som yderligere terapeutiske foranstaltninger udføres patienten:

• fodring gennem sonden i tilfælde af krænkelse af slugningsrefleksen
• Massage til at slappe af musklerne og forhindre dannelsen af ​​tryksår;
• udførelse af fysioterapi
• høring med en psykolog
• ventilation af lungerne med skade på respiratoriske nerveceller.

Det er ekstremt vigtigt at omslutte ALS patienten med varme og omsorg for de kære, uden at forlade ham alene med sygdommen.

Prognose UAS: hvor meget lever med det

Amyotrofisk lateralsklerose udvikler sig hurtigt, og derfor er prognosen selv ved sin øjeblikkelige påvisning og symptomatisk behandling dårlig. Forventet levetid for denne sygdom er individuel for hver enkelt sag. Den gennemsnitlige tal afhængig af patologien er:

• Med klassisk ALS - fra 2 til 5 år fra sygdomsbegyndelsen. I sjældne tilfælde kan patienten leve med denne diagnose i mere end 10 år.
• Med progressiv bulbar lammelse - Forventet levetid er fra seks måneder til 3 år fra det øjeblik de primære symptomer vises.
• I tilfælde af progressiv muskelatrofi kan levetiden være op til 10 år med forbehold for understøttende behandling.
• I primær lateral sklerose er prognosen mere trøstende, da patienten har alle chancer for at leve en gennemsnitlig forventet levetid. Levetiden kan reduceres, hvis sygdommen går ind i den klassiske form af ALS.

Du er velkommen til at stille dine spørgsmål her på siden. Vi vil svare dig! Stil et spørgsmål >>

Prognosen for overlevelse forværres af den kendsgerning, at den massive død af motorneuroner kan påvises i et sent stadium, når selv støttende og symptomatisk behandling er ineffektiv. I løbet af resten af ​​sit liv oplever patienten begrænsninger i motor-, svelgnings- og talefunktioner. I de fleste tilfælde er han sengetid, ude af stand til at spise mad, opretholde sig selv og trække vejret.

Hvad er en diagnose af ALS?

Amyotrofisk lateralsklerose (andre navne for ALS, Charcot's sygdom, Lou Gehrig) er en progressiv patologi i nervesystemet, som rammer omkring 350 tusind mennesker verden over, hvor ca. 100.000 nye tilfælde diagnosticeres hvert år. Dette er en af ​​de almindelige motorforstyrrelser, der fører til alvorlige konsekvenser og død. Hvilke faktorer påvirker udviklingen af ​​sygdommen, og er det muligt at forhindre udvikling af komplikationer?

Årsager til ALS Development

I lang tid var patogenesen af ​​sygdommen ukendt, men ved hjælp af talrige undersøgelser kunne videnskabsmændene få de nødvendige oplysninger. Mekanismen for udvikling af den patologiske proces i ALS er en mutation i strid med et komplekst system for genbrug af proteinforbindelser, der er i hjernens og rygmarvs nerveceller, som følge heraf taber de til regenerering og normal funktion.

Der er to former for ALS - arvelig og sporadisk. I det første tilfælde udvikler patologien sig hos mennesker med en belastet familiehistorie, i nærvær af lateral amnionisk sklerose eller frontal-temporal demens i nære slægtninge. Langt de fleste patienter (i 90-95% af tilfældene) diagnosticeres med en sporadisk form for amyotrofisk sklerose, som skyldes uforklarlige faktorer. Der er etableret et link mellem mekaniske skader, hærservice, intense belastninger og skadelige stoffer på kroppen, men vi kan ikke tale om de nøjagtige årsager til ALS.

Interessant: Den mest berømte patient med amyotrofisk lateral sklerose i dag er fysikeren Stephen Hawking - den patologiske proces udviklede sig, da han var 21 år gammel. På dette tidspunkt var han 76 år gammel, og den eneste muskel han kan kontrollere er kindens muskel.

Symptomer på ALS

Som regel diagnosticeres sygdommen i voksenalderen (efter 40 år), og risikoen for at blive syg afhænger ikke af køn, alder, etnisk gruppe eller andre faktorer. Nogle gange er der tilfælde af ungdomspatologi, som observeres hos unge. I de første faser er ALS asymptomatisk, hvorefter patienten begynder at have lette kramper, følelsesløshed, træk og muskelsvaghed.

Patologi kan påvirke enhver del af kroppen, men normalt (i 75% af tilfældene) starter den fra underekstremiteterne - patienten føler sig svag i ankelleddet, hvilket får dem til at snuble, når de går. Hvis manifestationen af ​​tegn begynder med de øvre lemmer, mister personen fleksibilitet og styrke i hænder og fingre. Ledet bliver tyndere, musklerne begynder at atrofi, og armen bliver som en fuglpote. Et af de karakteristiske træk ved ALS er asymmetrien af ​​manifestationerne, det vil sige først symptomerne udvikler sig på den ene side af kroppen og efter et stykke tid på den anden.

Desuden kan sygdommen forekomme i form af bulbar - påvirker taleapparatet, hvorefter der er vanskeligheder med at sluge funktionen, der er stærk kvældning. Musklerne, der er ansvarlige for tyggefunktion og ansigtsudtryk, påvirkes senere, hvorfor patienten mister ansigtsudtryk - kan ikke blæse på kinderne, bevæge sig i læberne og ophører med at holde hovedet normalt. Gradvist spredes den patologiske proces til hele kroppen, fuldstændig parese af muskler og immobilisering opstår. Der er næsten ingen smerte hos personer med diagnose af ALS - i nogle tilfælde manifesterer de sig om natten og er forbundet med dårlig mobilitet og høj spasticitet i leddene.

Tabel. De vigtigste former for patologi.

ALS sygdom: hvad det er, symptomer og hvordan man behandler

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en hurtigt udviklende lidelse i motorneuronet, som gradvist stopper funktionen af ​​motorneuronerne placeret i rygmarven og hjernen. Når neuroner dør, begynder patienterne at miste deres evne til at opretholde, flytte, snakke og trække vejret.

ALS bliver en vanskelig udfordring for patienter og deres pårørende. Omsorg for de syge, familiemedlemmer har ingen erfaring med pleje, hvilket fører til deres impotens. Hver dag skal patienter med ALS klare vanskelige hindringer, der kan overvindes af støtte fra forskellige specialister og tætte mennesker. Sygdommen bliver konstant undersøgt af læger, da der ikke er registrerede lægemidler til bekæmpelse af det.

Årsager til sygdom

I øjeblikket er den mest fornuftige version af forekomsten af ​​sygdommen teorien om indflydelse af eksterne infektiøse faktorer på prædisponerede mennesker. Årsagen til neuronal død i nogle former for ALS er radikale oxidationsprodukter og exotoksicitet.

Den nøjagtige årsag til udseendet af tegn på sygdommen er endnu ikke blevet fastslået. Blandt formerne for BAS skelne sporadisk og familieliv. Familieformular er mulig, hvis patientens stamtavle inkluderede patienter ikke kun med ALS, men også med parkinsonisme, demens og selvmordstendenser. Genetisk test udføres for at bekræfte prædisponering. En sådan undersøgelse giver imidlertid ikke altid det ønskede resultat.

Hvem er udsat for sygdommen

Sygdomme på mennesker over 40 år. I en tidligere alder er sygdommen meget sjælden. Blandt patienter med ALS er der betydeligt flere mænd end kvinder.

I verden hvert år diagnosticeres en lignende sygdom hos to personer ud af 100.000. På den ene side er andelen af ​​patienter med ALS-sygdom lille, men disse mennesker og deres familier har brug for hjælp og støtte.

Symptomer på sygdommen

ALS er kendetegnet ved læsioner af en del af rygmarven og dysfunktion i hofteorganerne. Ved sygdommens indtræden forekommer muskulære atrofier i lemafsnittene, hvilket fører til et fald i muskeltonen.

De første symptomer på sygdommen er næppe mærkbare, så patienter må ikke give dem værdi i lang tid. Inden du foretager den korrekte diagnose tager det normalt omkring et halvt år. Siden sygdomsbegyndelsen udfører de sunde neuroner de beskadigede funktioner, så patientens tilstand forbliver uændret i nogen tid.

Når sunde neuroner ikke længere klare, kommer der en skarp forringelse af menneskers velbefindende. Med udviklingen af ​​sygdommen begynder tal- og motorfunktioner i første omgang at lide. Samtidig påvirker sygdommen ikke intellektet hos en person, hans følelsesorganer, urinfunktioner og tarm, hjertefunktioner og øjenmuskulaturens arbejde. I de senere stadier af UAS er tegn på perifer lammelse til stede.

Ifølge statistikker kan patientens forventede levetid efter identifikation af de første tegn i ham være fra 1,5 til 5 år uden at træffe foranstaltninger til bekæmpelse af sygdommen. Kombination af terapi og passende patientpleje klarer folk med ALS at leve meget længere. Udviklingen af ​​sygdommen standser i nogle tilfælde af ukendte årsager. Sådanne patienter bliver oftest objekter til studier af forskere og læger. Efter at have lært grunden til at stoppe sygdommens udvikling, vil det være muligt at få nøglen til behandlingen af ​​ALS.

Behandling og forebyggelse af ALS

Effektiv behandling af en kompleks sygdom er endnu ikke udviklet på grund af ufuldstændig undersøgelse af tegn på udvikling af sygdommen. Dens grundlag er symptomatisk behandling. Patienter viser ofte tegn på depression taget af beroligende midler eller antidepressiva. I tilstedeværelsen af ​​smerte med muskelkontraktioner foreskrevne muskelafslappende midler.

Fælles smerte lindres af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. I vanskelige situationer i et sent stadium er brug af opiater mulig.

Specifik sygdomsforebyggelse er ikke udviklet. Du kan kun vælge visse anbefalinger, hvorefter det vil være muligt at styrke en sygers legeme og forhindre krænkelser af nervesystemet:

1. Rygestop.
2. Afvisning af brugen af ​​stærk alkohol i store doser.
3. Balanceret korrekt ernæring med brugen af ​​vitaminer fra gruppe B.
4. Undgå hypotermi.
5. Forebyggelse af forkølelse og andre virale infektioner.
6. Tidlig korrektion af komplikationer af immunsystemet.

Fortificerende terapi vil medvirke til at reducere progressionsgraden af ​​sygdomsprocessen i nogle tilfælde. Samtidig vil præparater af liposyre, lecithin og vitaminer fra gruppe B bidrage til at forbedre ledningsevnen langs de perifere nerver, positivt påvirke stofskiftet i muskelvæv.

Af stor betydning i behandlingen af ​​ALS har fysioterapi klasser. Intensiteten af ​​atletisk aktivitet med motion afhænger af graden af ​​forstyrrelse, som en patient har. Regelmæssige vejrtrækningsøvelser og moderat træning forhindrer udviklingen af ​​sygdomme i åndedrætssystemet.

Amyotrofisk lateralsklerose - hvad det er og hvordan man behandler

Vi vil diskutere en sådan sygdom som amyotrofisk lateral sklerose i detaljer. Find ud af hvad det er, hvad er symptomerne og årsagerne. Vi vil røre ved diagnosen og behandlingen af ​​ALS sygdom. Og der vil være mange andre nyttige anbefalinger om dette emne.

Amyotrofisk lateralsklerose - hvilken slags sygdom er det?

Dette forklarer relevansen af ​​at studere problemet. Det blev først beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869. For hvilket hun fik et andet navn som Charcot's sygdom.

I USA og Canada hedder det også Lou Gehrigs sygdom. I 17 år var han en førsteklasses amerikansk baseball spiller. Men desværre blev han i alderen 36 syg med amyotrofisk lateralsklerose. Og det næste år døde han.

Det er kendt, at størstedelen af ​​ALS-patienter er mennesker med højt intellektuelt og fagligt potentiale. De har hurtigt svær handicap og død.

Motoranalysatoren påvirkes. Det er en del af nervesystemet. Den transmitterer, indsamler og behandler information fra musklerets skeletreceptorer. Og organiserer også koordinerede menneskelige bevægelser.

Hvis du ser på billedet nedenfor, så vil du se, at motorsystemet er organiseret meget vanskeligt.

Strukturen af ​​motoranalysatoren

I øverste højre hjørne ser vi den primære motorcortex, pyramidaltraktoren, som går til rygmarven. Det er disse strukturer, der er påvirket af ALS.

Anatomi af pyramidale kanaler

Her er anatomien i pyramideområdet. Her ses en ekstra motorzone, den premotoriske cortex.

Disse transformationer transmitterer signaler fra hjernen til motorens neuroner i rygmarven. De inderverer skelets muskler og regulerer frivillige bevægelser.

Amyotrofisk lateralsklerose er en usædvanlig neurodegenerativ sygdom! Koden for ICD 10 - G12.2.

Manifestationen af ​​amyotrofisk lateral sclerose

Patogenese af amyotrofisk lateralsklerose

Hvis vi taler om patogenesen af ​​amyotrofisk lateralsklerose, så skal vi først og fremmest forstå det følgende. Der er forskellige (stort set ukendte) genetiske faktorer.

De realiseres under betingelser for selektiv sårbarhed hos motoneuroner. Det er under de betingelser, der sikrer, at disse celler fungerer normalt.

Patogenese af amyotrofisk lateralsklerose

Men i patologiske forhold spiller de en rolle i udviklingen af ​​degeneration. Dette fører efterfølgende til de vigtigste mekanismer for patogenese.

Hver sådan motor-neuron er et specielt kraftværk. Hun påtager sig et stort antal impulser og sender dem derefter til gennemførelse af koordinerede menneskelige bevægelser.

Disse celler har brug for en masse intracellulært calcium. Det er denne, der giver driften af ​​mange motoriske neuronsystemer. Derfor falder produktionen af ​​proteiner, der binder calcium, i celler.

Ekspressionen af ​​visse glutamatreceptorer (ampa) og ekspressionen af ​​proteiner (bcl-2), som forhindrer den programmerede død af disse celler, reduceres.

Under patologiske forhold arbejder disse egenskaber ved motor neuronen på degenerationsprocessen. Som følge heraf er der:

• Toksicitet (glutamat excitotoxicitet), stimulerende aminosyrer
• Oxidativ (oxidativ) stress
• Ciroskeletten af ​​motoneuroner er overtrådt
• Nedbrydning af proteiner med dannelsen af ​​visse indeslutninger
• Der er en cytotoksisk virkning af mutante proteiner (sod-1)
• Apoptose eller programmeret celledød af motoneuroner

Typer af sygdom

Familial ALS (Fals) - opstår, når en patient har lignende tilfælde i familiens historie. Gør det 15%.

I andre tilfælde, når de har mere komplekse arveveje (85%), taler vi om sporadisk ALS.

Epidemiologi af motor neuron sygdom

Hvis vi taler om epidemiologi af motor neuron sygdom, så er antallet af nye patienter om året omkring 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Forekomsten (antallet af ALS-patienter, der alle er på én gang) varierer fra 1 til 7 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Som regel bliver folk syge fra 20 til 80 år. Selv om undtagelser er mulige.

Forventet levetid:

• hvis ALS sygdom begynder med taleforringelse (med en bulbar debut), så normalt 2,5 år lever
• hvis det starter med nogle motorforstyrrelser (spinal debut), så er det 3,5 år

Det skal dog bemærkes, at 7% af patienterne lever længere end 5 år.

Genetiske loci af familiære uas

Her ser vi mange typer familie ALS. Åbnet mere end 20 mutationer. Nogle af dem er sjældne. Nogle er almindelige.

Genetiske loci af familiære uas

op til 38% ægteskabelig og 7% sporadisk

Der er nye ALS gener. Nogle af dem vi ikke har vist. Men den nederste linje er, at alle disse mutationer fører til en endelige vej. Til udvikling af læsioner af de centrale og perifere motoneuroner.

Klassificering af motoriske neuron sygdomme

Nedenfor er klassificeringen af ​​motor neuron sygdomme.

Norris Classification (1993):

• Amyotrofisk lateralsklerose - 88% af patienterne:
  • ALS bulbar debut - 30%
  • bryst debut - 5%
  • diffus - 5%
  • cervikal - 40%
  • lændehvirvel - 10%
  • respiratorisk - mindre end 1%
• Progressiv bulbar lammelse - 2%
• Progressiv muskelatrofi - 8%
• Primær lateral sklerose - 2%

Varianter af bas på Hondkarian (1978):

1. Classic - 52% (når læsioner af de centrale og perifere motoneuroner er jævnt repræsenteret)
2. Segmentkerner - 32% (små tegn på central læsion)
3. Pyramidal - 16% (vi ser tegn på en perifer læsion ikke så lys som tegn på en central)

Naturlig patomorfose

Hvis vi taler om forskellige åbninger, skal det bemærkes, at sekvensen af ​​udvikling af symptomer altid er sikker.

Pathomorphosis i bulb og cervikal debut af ALS

Når bulbar debut, forekommer taleforstyrrelser først. Så sluge forstyrrelser. Derudover er der parese i lemmer og luftvejssygdomme.

Ved den cervikale debut begynder brydningsprocessen med den ene hånd og flytter derefter til den anden. Derefter kan bulbforstyrrelser og bevægelsesforstyrrelser i benene forekomme. Det hele starter på den side, hvor den primære hånd har lidt.

Hvis vi taler om ALS bryst debut, så er det første symptom, som patienter normalt ikke mærker, svaghed i rygmusklerne. Tilstanden er overtrådt. Så er der parese i hånden sammen med atrofi.

Pathomorphosis i thorax og lumbal UAS debut

Derefter spredes sygdommen til benet på den samme side. Der er et genparesis. Benene påvirkes, og der opstår bulbar og åndedrætsbesvær.

I lumbal debut er et ben først påvirket. Så er den anden fanget, hvorefter sygdommen passerer til hænderne. Så er der luftvejssygdomme.

Kliniske manifestationer af Charcot's sygdom

Kliniske manifestationer af Charcot's sygdom omfatter:

1. Tegn på perifer motoneuron skade
2. Tegn på kærlighed fra centrale motoneuroner
3. Kombinationen af ​​bulbar og pseudobulbar syndromer
4. Forfatningsmæssige symptomer

Fatal komplikationer, der fører til døden:

1. Dysfagi (synkeforstyrrelse) og diæt (mangel på næring)
2. Spinal og trunk luftvejssygdomme som følge af atrofi hos primære og sekundære respiratoriske muskler

Tegn på skader på det centrale motorneuron

Tegn på skade på den centrale motoneuron omfatter:

1. Tabet af fingerfærdighed - sygdommen begynder med den kendsgerning, at en person begynder at have svært ved at knytte, binde skole, spille klaver eller tråde en nål
2. Derefter falder muskelstyrken
3. Muskeltonen stiger med spastisk type.
4. Hyperrefleksi vises
5. Patologiske reflekser
6. Pseudobulbar symptomer

Tegn på perifer motor neuron skade

Tegnene på perifer motoneuronskader kombineres med tegn på central læsion:

1. Fascikulationer (synlige muskeltraktioner)
2. Crampy (smertefulde muskelkramper)
3. Parese og atrofi af hovedets skeletmuskler, bagagerum og lemmer
4. Muskel hypotension
5. hyporefleksi

Forfatningsmæssige symptomer på ALS

De konstitutionelle symptomer på ALS omfatter:

• ALS-associeret cachexia (tab af mere end 20% af kropsvægten i 6 måneder) er en katabolisk begivenhed i kroppen. Det er forbundet med død af et stort antal celler i nervesystemet. I dette tilfælde er patienter ordineret anabolske hormoner. En anden cachexia kan udvikle sig fra underernæring.
• Træthed (endpladerreorganisation) - hos en række patienter er en reduktion på 15-30% mulig med EMG

Sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Her er nogle af de sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose:

• Følsomme lidelser. Det har imidlertid vist sig, at i 20% af tilfældene har ALS patienter (især i alderdommen) følsomme lidelser. Dette er polyneuropati. Desuden, hvis sygdommen begynder med hænderne, så er patienten bare hængende. De har nedsat blodcirkulation. I disse sensoriske nerver kan potentialer også falde.
• Forstyrrelse af oculomotoriske funktioner, vandladning og afføring er yderst sjældne. Mindre end 1%. Imidlertid er hyppigere sekundære lidelser mulige. Dette er svagheden i bækkenbundens muskler.
• Demens (demens) forekommer i 5% af tilfældene.
• Kognitiv svækkelse - 40%. I 25% af tilfældene er de progressive.
• Bedsores - mindre end 1%. Som regel opstår der alvorlig ernæringsnæring.

Det er værd at sige, at hvis du har disse symptomer, kan du tvivle på diagnosen.

Men man bør altid huske, at hvis en patient har et typisk klinisk billede af denne sygdom og har disse symptomer, så er det muligt at foretage en diagnose af ALS med funktioner.

Mild kognitiv svækkelse og demens

Vi vil tale mere om mild kognitiv svækkelse og demens i Lou Gehrigs sygdom. Her ses vi ofte mutationer af C9orf72 genet. Det fører til udvikling af ALS, fronto-temporal demens og kombinationer deraf.

Der er tre muligheder for udvikling af denne lidelse:

1. Den adfærdsmæssige variant er, når patientens motivation falder (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt fremstår disinhibition. En person er nedsat evne til aktivt og tilstrækkeligt at kommunikere i samfundet. Drops kritik. Brud på tale er brudt.
2. Eksekutøren er en krænkelse af planlægningen af ​​handlinger, generalisering og omsætningen af ​​tale. Logiske processer overtrædes.
3. Semantisk (tale) - sjældent manifesterende flydende og meningsløs tale. Imidlertid opstår ofte dysnomi (ord er glemt), phonemic paraphasia (fornemmelse af de frontale talzoner). Ofte lave grammatiske fejl og stamme. Der er et afsnit (skriftlidelse) og oral apraxi (kan ikke spænde spirographrøret). Der er også dysleksi og dysgraphia.

Diagnostiske kriterier for fronto-temporal dysfunktion af D.Neary (1998)

Diagnostiske kriterier for fronto-temporal dysfunktion ifølge D.Neary omfatter sådanne obligatoriske funktioner som:

• Uigennemtrængelig begyndelse og gradvis progression
• Tidligt tab af selvkontrol adfærd
• Den hurtige fremkomst af vanskeligheder med interaktion i samfundet
• Emosionel fladning i de tidlige stadier
• Tidligt fald i kritik

Patienten er vist nedenfor. Hun har et symptom på tomme øjne. Dette er ikke et specifikt symptom. Men med en sygdom, ALS, når en person ikke kan tale og flytte, er dette det, du skal være opmærksom på.

Symptomet på "tomme øjne" hos en patient med ALS + paradigma-antivirale midler og "telegrafisk stil" i anatomiske injektioner

Mere til højre er et eksempel, hvor patienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkelt ord og gør fejl.

Se hvordan din ALS hud er fortykket. Patienter har svært ved at gennembore huden med en nålelektrode. Derudover er der vanskeligheder med at udføre lumbal punktering.

Normal og fortykket hud til ALS

Reviderede El Escorial-kriterier for UAS (1998)

En pålidelig ALS er placeret, når tegn på skade på perifere og centrale motoneuroner kombineres på tre niveauer af centralnervesystemet ud af fire mulige (trunk, cervical, thorax og lumbar).

Sandsynlig er en kombination af symptomer på to niveauer i centralnervesystemet. Nogle tegn på beskadigelse af de centrale motoneuroner er meget høje.

Sandsynlig laboratorieeksponeret - en kombination af tegn på samme niveau af centralnervesystemet i tilstedeværelsen af ​​tegn på perifer motor neuron skade i mindst to lemmer og fravær af tegn på andre sygdomme.

En mulig ALS er en kombination af symptomer på samme niveau. Eller der er tegn på beskadigelse af det centrale motoneuron rostral end tegn på skade på den perifere motoneuron, men der findes ingen ENMG-data på andre niveauer. Kræver udelukkelse af andre sygdomme.

En mistænkt er isolerede tegn på perifer motor neuron skade i to eller flere dele af centralnervesystemet.

Progression af motor neuron sygdom

Progressionen af ​​motor neuron sygdom kan opdeles i tre typer:

1. Hurtigt - et tab på mere end 10 point om 6 måneder
2. Gennemsnit - Tab af 5 - 10 point om seks måneder
3. Langsomt - tab mindre end 5 point pr. Måned

Instrumentale metoder til diagnosticering af ALS

Instrumentdiagnostiske metoder er beregnet til at udelukke sygdomme, der potentielt kan behandles eller have en godartet prognose.

Elektromyografi i diagnosen ALS

Der er to metoder til ALS diagnostik:

1. Elektromyografi (EMG) - verifikation af procesens generelle karakter
2. Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i hjernen og rygmarven - undtagelsen af ​​fokale læsioner i centralnervesystemet, hvis kliniske manifestationer svarer til dem fra MND-debut

Amyotrofisk lateralsklerose - behandling

Desværre er der nu ingen fuldstændig behandling af amyotrofisk lateralsklerose. Derfor er denne sygdom stadig uhelbredelig. I det mindste er der endnu ikke fastsat tilfælde af inddrivelse fra ALS.

Men medicin er ikke værd at stedet!

Konstant udført forskellige undersøgelser. Klinikker bruger metoder, der hjælper patienten med at lette sygdommens tolerance. Vi vil diskutere disse kliniske retningslinjer nedenfor.

Der er også stoffer, som forlænger livet hos en ALS patient.

Det samme gælder for stamceller. Gennemført forskning, der viste forbedring i starten. Men da blev personen værre, og ALS-sygdommen begyndte at udvikle sig igen.

Derfor er stamceller i øjeblikket ikke den behandling, der skal vælges. Derudover er selve proceduren meget dyr.

Patogenetisk behandling for Lou Gehrigs sygdom

Der er stoffer, der sænker udviklingen af ​​Lou Gehrigs sygdom.

Riluzole er en presynaptisk glutamatfrigivelsesinhibitor. Forlænger patientens liv med gennemsnitligt 3 måneder. Det er nødvendigt at acceptere, mens personen holder selvbetjening. Doser 50 mg 2 gange dagligt før måltider hver 12. time.

Det er værd at sige, at nedgangen i progression ikke kan mærkes. Lægemidlet gør ikke personen bedre. Men patienten bliver syg længere og holder op med at betjene sig selv.

Prisen på Riluzole i forskellige apoteker spænder fra 9.000 til 13.000 rubler.

NP001 - Aktivt stof natriumchlorit. Denne medicin er en immunregulator til neurodegenerative sygdomme. Inhiberer makrofagbetændelse in vitro og hos patienter med amyotrofisk lateralsklerose.

3 måneder efter dropperne i en dosis på 2 mg / kg stabiliserer natriumchlorit sygdomsforløbet. Det ser ud til at stoppe progressionen.

Hvad kan ikke anvendes

For ALS bør ikke bruges:

• Cytostatika (forværrer immunbrist i underernæring)
• Hyperbar oxygenering (forværrer allerede forstyrret udvaskning af kuldioxid)
• Infusioner om fysiologisk opløsning for hyponatremi hos patienter med ALS og dysfagi
• Steroidhormoner (forårsager respiratorisk muskel myopati)
• Forgrenede aminosyrer (forkort livet)

Charcot's sygdom palliativ pleje

Formålet med Charcot's sygdom palliative pleje er at reducere individuelle symptomer. Ud over at forlænge patientens liv og opretholde stabiliteten af ​​dens kvalitet på et bestemt stadium af sygdommen.

1. Behandling af ikke-dødelige symptomer på ALS
2. Behandling af dødelige symptomer (dysfagi, fordøjelses- og respirationssvigt)

Behandling af ikke-dødelige symptomer på ALS

Overvej nu behandlingen af ​​ALS med ikke-dødelige symptomer.

Til at begynde med, denne reduktion af fasciculations og crumpy:

• Quinidinsulfat (25 mg, 2 gange om dagen)
• Carbamazepin (100 mg 2 gange om dagen)

Kan give stoffer, der reducerer muskeltonen:

• Baclofen (op til 100 mg dagligt)
• Sirdalud (op til 8 mg dagligt)
• Centralvirkende muskelafslappende midler (Diazepam)

Bekæmpelse af artikulære kontrakturer:

• Ortopædiske sko (forebyggelse af equinovirale foddeformiteter)
• Komprimerer (novocaine + dimexid + hydrocortison / lidaza / ortofen) til behandling af brachialiopastrisk periatrose

Myotrope metaboliske stoffer:

• Carnitin (2 - 3 g pr. Dag) kursus 2 måneder, 2-3 gange om året
• Kreatin (3 - 9 g pr. Dag) kursus to måneder passerer 2-3 gange om året

Giv flere multivitaminpræparater. Neuromultivitis, milgamma, liposyrepræparater i / i dryp. Behandlingsforløbet er 2 måneder og 2 gange om året.

• Midantan (100 mg dagligt)
• Ethosuximid (37,5 mg pr. Dag)
• Terapeutisk gymnastik

Til forebyggelse af subluxation af humerhovedet med træg parese af hænderne anvendes udladningsbånd til de øvre lemmer af Deso typen. Du skal bruge 3 - 5 timer om dagen.

Særlige ortoser er tilgængelige. Disse er hovedholdere, stopholdere og børstehjul.

Der er også hjælpemidler i form af krykker, vandrere eller bælter til løftning af en lem.

Der er også specielle retter og enheder, der letter hygiejne og liv.

Apparater til hygiejne hos patienter med ALS

• Taleanbefalinger
• Is applikationer
• Giv medicin, der reducerer muskeltonen
• Brug tabeller med alfabetet og ordbøgerne
• Elektroniske skrivemaskiner
• Multifunktions voice recorders
• Voice forstærkere
• Et computersystem med sensorer på eyeballs bruges til at gengive tale i form af tekst på en skærm (figur nedenfor)

Aspirationspneumoni i ALS

• Prøven for polens volumen og densitet ved indtagelse, der forekommer dysfagi med topfluometri.
• Video-fluoroskopi, APRS-skalaer (aspiration-penetrationsskala) DOSS (dysfagi-udfallets tyngdekraftsskala)

Nedenfor ses definitionen af ​​densitet og volumen af ​​væske, nektar og budding, som patienten skal sluge.

Test for volumen og tæthed af stangen

Dysfagi behandling

Ved behandling af dysfagi (synkeforstyrrelse) i indledende fase anvendes følgende:

1. Mad halvfast konsistens med en mixer, blender (kartoffelmos, gelé, korn, yoghurt, gelé)
2. Flydende Thickeners (Resource)
3. Hårdt at svælge fødevarer er udelukket: med faste og flydende faser (suppe med stykker af kød), faste og bulkprodukter (valnødder, chips), viskose produkter (kondenseret mælk)
4. Reducerer produkter, der øger salivation (fermenteret mælk, søde slik)
5. Undgå produkter, der forårsager hostens refleks (krydret krydderier, stærk alkohol)
6. Forøg kalorindholdet i mad (tilsætning af smør, mayonnaise)

Gastrostomi bruges til at behandle progressiv dysfagi. Især perkutan endoskopisk.

Stadier af perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) og enteral ernæring forlænger livet for ALS patienter:

• BAS + PEG Group - (38 ± 17 måneder)
• Gruppe BAS uden ChEG - (30 ± 13 måneder)

Behandling af åndedrætssvigt

Behandling af åndedrætssvigt er en ikke-invasiv intermitterende ventilation af lungerne (NSAID, BIPAP, NIPPV), to niveauer med positivt tryk (inspirationstryk højere end ekspiratorisk tryk).

Indikationer for ALS:

Spirografi (FVC Respiratory Device for ALS Patienter

Indikationer for åndedrætsværn:

• Spinal ALS med tvungen vital kapacitet (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Spinalbas FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
• FVC under 50% - tracheostomi (enhed VIVO 40, VIVO 50 - mode PCV, PSV)

Kunstig (invasiv) ventilation er sikker, beskytter mod aspiration og forlænger en persons liv.

Indikationer for invasiv ventilation:

• Manglende evne til at tilpasse sig NSAID'erne, eller det varer mere end 16-18 timer om dagen.
• Når bulbarforstyrrelser med høj risiko for aspiration
• Når NVPL ikke giver tilstrækkelig iltning

Kriterier der begrænser overførslen til ALV ved ALS:

1. alder
2. Sats for progression af sygdommen
3. Mulighed for at kommunikere
4. Frontal temporal dymentia
5. Familieforhold
6. Psykisk sygdom hos en patient
7. Almindelig forgiftning
8. Frygt for døden

Kommunikator til kommunikation

Psykoterapi til amyotrofisk lateralsklerose

Psykoterapi til amyotrofisk lateralsklerose er også meget vigtig. Det er nødvendigt for både patienten og hans familie.

Der er alarmerende signaler og giftige. Det vil sige misbrug af tobak, narkotika eller alkohol. Patienter tegner sig for 49%, og familiemedlemmer tegner sig for 80%. Som følge heraf fører alt dette til følgende konsekvenser.