Encefalopati er en sygdom forårsaget af diffuse læsioner af hjerneceller, hvilket resulterer i dystrofiske processer, med andre ord, dør hjernen simpelthen gradvist. Tabet af sunde celler kan forekomme af forskellige årsager, så encefalopati genkendes ikke som en uafhængig sygdom, men som følge af den nuværende, som er blevet årsagen.

Bilirubin encephalopati udvikler sig på grund af den negative virkning af direkte bilirubin på hjernen. Ligesom alle andre typer af denne sygdom, bør den kun behandles under tilsyn af en læge. Ellers vil dystrofiske ændringer udvikles, hvorved patienten får en uundgåelig handicap med en ugunstig prognose.

Årsager til bilirubin-encephalopati

Bilirubin encephalopati er resultatet af hyperbilirubinæmi. Denne type sygdom er kendetegnet ved, at den kun forekommer hos nyfødte. Hovedårsagen til dette fænomen er hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Dette skyldes blodgruppens uforenelighed eller Rh-faktor mellem barnet og moderen. Årsagen til patologien kan dog være andre tilstande:

- Infektiøs toxoplasmos (infektion kan forekomme i livmoderen, så gravide kvinder bør undgå tæt kontakt med gadedyr). De mest almindelige bærere af toxoplasmose er katte.

- Gulsot for tidligt. Det er midlertidigt, delvist betragtet som fysiologisk, men hvis niveauet af bilirubin når maksimale grænser, påvirker dets toksiske virkning hjernen, hvilket fører til encefalopati.

- Diabetes i moderen. Gravide kvinder bør ikke tillade pludselige ændringer i glukoseniveauer, det er vigtigt at opretholde indikatorens stabilitet.

- Omfattende skader med dannelsen af ​​hæmoragiske foci eller blå mærker, for eksempel på grund af fødselsskade.

- Sepsis af nyfødte af enhver genese.

- Gulsot, passeret til barnet ved arv.

Symptomer på bilirubinanæmi

Bilirubinanæmi udvikler sig i fire faser.

- Den første fase. Symptomerne er relativt specifikke: svaghed, nedsat muskelton, dårlig appetit, og nogle gange et fuldstændigt afslag på at spise. Hævning, opkastning, cryless følelsesmæssigt, monotont.

- Anden fase Begynd at vise tegn på kernicterus, barnets lemmer bøjet i leddene og kan ikke være udvidelse, håndtag komprimeres til stramme næver, hvilket bringer hagen til brystet fører til unaturlige ramaskrig. Nogle gange er der lejlighedsvis åndedrætsanfald og hypertermi.

- Den tredje fase. Det er karakteriseret ved en midlertidig forbedring af tilstanden, men dette fænomen er falsk. Synlige tegn på muskelstivhed elimineres, der er ingen krampe. Ofte falder denne periode på 10-12 dag i barnets liv.

- Fjerde etape Det falder på 1,5-2. Måned i barnets liv. Bilirubin encephalopati begynder at manifestere sig i fuld kraft: neurologiske symptomer er stigende. Barnet har symptomer svarende til cerebral parese, der er et klart lag i både fysiologisk og mental udvikling.

Behandling af bilirubin encephalopati

Bilirubin encephalopati hos nyfødte på ethvert tidspunkt bør observeres hos en pædiatrisk neurolog. Eventuelle akutte forhold kræver indlæggelse af barnet. Med henblik på profylakse tages en blodprøve fra moderen eller fra barnet efter fødslen for at kontrollere niveauet af bilirubin.

I nogle tilfælde anses det for hensigtsmæssigt at udføre blodtransfusion og plasma eller infusioner af lægemidler, der erstatter blod, udføres. Et sådant terapeutisk indgreb kan stabilisere niveauet af bilirubin i barnets krop.

Bilirubin encephalopati hos nyfødte har en gunstig prognose med rettidig diagnose. Det skal dog huskes, at selv efter en mild form af sygdommen vil barnet have brug for en lang rehabiliteringsperiode. Det er vigtigt at gennemføre regelmæssige laboratorietests, der gør det muligt at kontrollere sygdommens dynamik.

Under betingelserne i vores lægecenter udføres en komplet diagnose af encefalopati. Vi er klar til at tilbyde dig alle typer af undersøgelser, vi har et hospital, et pensionat, ambulant overvågning og en plejemand derhjemme. Husk, at kroppen af ​​den nyfødte er ude af stand til at klare på egen hånd med et så komplekst problem, han har brug for hjælp fra en kvalificeret læge, i stand til at yde den nødvendige støtte på kortest mulig tid. Hvis du har lignende problemer, kom vi, vi venter på dig!

Bilirubin encephalopati af nyfødte

Bilirubin encephalopati skyldes virkningerne af indirekte bilirubin på centralnervesystemet.

En midlertidig stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i blodet i de første dage efter fødslen udvikler sig hos mange babyer og betragtes som normen. Preterm og nogle fuldtidsfødte nyfødte viser tegn på gulsot (når tærsklen overskrides 70 μmol / l).

Nyfødt gulsot kan være fysiologisk eller patologisk

Transient hyperbilirubinæmi

I mangel af nogen patologi øges bilirubin i blodet på grund af en række egenskaber ved de fysiologiske processer i nyfødte, nemlig:

  1. En relativt kort levetid for røde blodlegemer med føtal hæmoglobin.
  2. Fysiologisk polycytæmi.
  3. Den overordnede overvejelse af kataboliske processer over anabolske.
  4. Reduceret funktionel aktivitet i leveren, hvilket nedsætter optagelsen og elimineringen af ​​bilirubin.
  5. Blodstrømmen fra tarmene direkte ind i den nedre vena cava (forbi leveren).

Med en sådan fysiologisk tilstand er en vigtig opgave for læger at overvåge barnet og hurtigt hjælpe barnet, hvis det påtager sig patologien.

Hvornår bliver satsen patologisk?

Således øges fysiologisk gulsot, der optræder en dag efter fødslen, over flere dage og begynder at falme ved udgangen af ​​den første uge af et barns liv. Hvis alt forløber normalt, at huden på nyfødte på dette tidspunkt tager på en orange farve, men afføring og urin bevarer deres sædvanlige farve, lever og milt, er barnet ikke stige, og den generelle tilstand er fortsat tilfredsstillende.

Hvis gulsot vises, før eller senere, er i hastig vækst, varer for længe (mere end 1 uge), efterfulgt af en udvidelse af grænserne for milt og lever, eller forværring af barnets tilstand som helhed, er det et tegn på patologisk hyperbilirubinæmi.

Hvorfor udvikler patologisk hyperbilirubinæmi?

Grundlaget for dette fænomen er følgende grunde:

  • overdreven produktion af bilirubin i tilfælde af forøget destruktion af blodlegemer (hæmolyse);
  • nedsat fangst af bilirubin ved leverceller - ved hepatocytter, hvilket angiver deres utilstrækkelige arbejde;
  • nedsat udskillelse af bilirubin i tarmen og dets eliminering;
  • en kombination af dårlig fangst af bilirubin af hepatocytter og dets forsinkede eliminering.

Bilirubin encefalopati, der forekommer hos nyfødte, er en situation, der er farlig for et barns helbred og liv. Det skyldes oftest forbedret hæmolyse eller vedvarende forstyrrelse af indfangningen af ​​indirekte bilirubin af levercellerne.

Årsager til hæmolyse

Rhesus-konflikt opstår, når moderen har en negativ rhesus, og barnet arver den positive rhesus fra faderen

De mest almindelige årsager til hæmolyse hos børn i den første uge af livet er:

  • Forskelle i blod af moder og barn af proteiner fundet på overfladen af ​​røde blodlegemer (AB0, Rh);
  • uregelmæssigheder af strukturen af ​​erythrocytemembraner såvel som fejl i strukturen af ​​hæmoglobinkæder (thalassæmi);
  • brugen af ​​visse lægemidler (høje doser af Vicasol)
  • nogle medfødte sygdomme af infektiøs genese (syfilis, cytomegalovirusinfektion, rubella osv.);

Forringet konjugation af bilirubin

For at indirekte bilirubin, som har toksiske egenskaber, skal neutraliseres indirekte, må bilirubinbindingsreaktionen i leverceller - hepatocytter passere uhindret.

Konsekvensen af ​​en overtrædelse af denne proces er den såkaldte conjugation gulsot. Denne tilstand opstår, når en række arvelige sygdomme: Gilbert's syndrom mv.

Klinisk billede

Det kliniske billede af bilirubin encephalopati består af fire på hinanden følgende perioder af sygdommen.

Ophobes i blodet indirekte bilirubin før eller senere overvinder blodhjernebarrieren og har en toksisk virkning direkte på centralnervesystemet (mere end akkumuleret i kernerne i hjernen hele, så at sygdommen er blevet kaldt "kernicterus").

Forløbet af bilirubin encephalopati består af 4 faser:

  1. Bilirubin forgiftning, der manifesteres i sløvhed og døsighed af barnet, græder, opkastning, regurgitation.
  2. Fremkomsten af ​​symptomer karakteristiske for "kernicterus": spænding nakkemuskler, besvær med at bøje benene, knyttede næver fingre, svulmende fontanelle, sløvhed og svaghed, lejlighedsvis skiftevis med skrigende og rastløshed, nystagmus, tremor af lemmer, ufrivillige trækninger i musklerne, kramper, feber. I denne fase er skaden, der opstår i nervesystemet, allerede irreversibel.
  3. Falsk forbedring af trivsel.
  4. Udseendet af neurologiske komplikationer: cerebral parese, parese og lammelse, hørehæmning, udviklingsforsinkelse mv.

Forekomsten af ​​bilirubin encephalopati bør advares i tide, men hvis det alligevel er sket, bør barnet hjulpes i kort rækkefølge i sygdommens første fase.

Når bilirubin encefalopati fremkommer, er den vigtigste behandlingsmetode den tidligste udvekslingstransfusion.

Udskiftning af blodtransfusion er en effektiv måde at fjerne giftige hæmolyseprodukter fra nyfødte.

Forebyggelse af bilirubin encephalopati

Læger straks, med udseendet af babyer, skelne børn, der har en høj grad af hæmolytisk sygdom, i en særlig risikogruppe. Disse omfatter frem for alt babyer, hvis blod er uforeneligt med moderen for erythrocyt antigener.

Mængden af ​​indirekte bilirubin og hæmoglobin i deres blod bestemmes, deres gruppeledelse og Rh-faktor er faste.

Ifølge resultaterne af testene beslutter børnene at observere, bruge fototerapi eller flytte til mere afgørende handlinger. Bilirubin, under virkningen af ​​lyset af blå fluorescerende lamper, ændrer sin struktur og mister sin toksicitet.

Bestråling af en nyfødtes legeme med en fluorescerende lampe

Hvis et barns koncentration af indirekte bilirubin i blodet stiger med en hastighed på mere end 6,8 ​​μmol / l / time (på trods af at behandlingen udføres), har lægen ret til at ordinere anvendelsen af ​​præparater, der indeholder humant immunglobulin. Om nødvendigt kan der tildeles et andet kursus. I ekstreme tilfælde tilskyndes til at udveksle blodtransfusion.

Hvis et barn fødes allerede med tegn på hæmolytisk sygdom (bleg isterhud, hævelse, forstørret lever og milt), uden at vente på resultaterne fra laboratorietests, fortsættes blodtransfusion.

Således er bilirubin encephalopati af nyfødte en tilstand, som udgør en betydelig trussel mod barnets helbred og liv, så al indsats fra læger bør rettes mod dens forebyggelse, rettidig afsløring og tilvejebringelse af nødvendig bistand.

Encephalopati af hjernen hos børn

Læger konstaterer stigningen i antallet af børn med encefalopati. Denne sygdom er meget alvorlig og skal behandles straks. Moderne kombinationsbehandling hjælper med at stabilisere barnets tilstand, reducere sandsynligheden for sygdommens konsekvenser og øge chancerne for genopretning.

Hvad er det

Encefalopati er det fælles navn for hjerne sygdomme, der ikke er forbundet med betændelse. Denne sygdom udvikler sig af forskellige grunde og er kendetegnet ved skade på hjernecellerne.

Sygdommen hos børn kan forekomme i utero eller i livet. Som følge heraf er der to former for sygdommen: erhvervet og perinatal (medfødt).

Perinatal encefalopati udvikler sig i perioden fra 28 ugers svangerskab til 7 dage efter barnets liv efter fødslen (i for tidlige babyer op til 28 dage).

årsager til

Encefalopati hos babyer kan forekomme under fostrets udvikling eller under fødslen. De mest almindelige sygdomsårsager hos nyfødte er som følger:

  • præmaturitet;
  • arvelige sygdomme
  • fødselsskader
  • tager nogle medicin mor;
  • infektioner forårsaget af graviditet
  • morens tidlige graviditet
  • giftig graviditet, trussel om abort eller for tidlig fødsel;
  • mors medicin og alkohol afhængighed;
  • alvorlig nyre- og leversygdom
  • mangel på ilt til hjernen;
  • højt intrakranielt tryk.

Hos ældre børn sker encefalopati ofte som følge af tidligere infektionssygdomme, toksiske virkninger på nervesystemet eller hovedskader.

Symptomer og tegn

Efter fødslen bør barnet overvåges nøje for ikke at gå glip af sygdommens symptomer.

Perinatal encephalopati hos en nyfødt er præget af følgende egenskaber:

  • hængende hoved
  • angst;
  • refleks vinsjer;
  • græd ofte;
  • sløvhed eller øget aktivitet
  • frygter, når du tænder lyset;
  • øjne udbulning;
  • hyppig regurgitation
  • dårlig søvn

Symptomerne kan vises aktivt, og forsvinder derefter. Afvigelser i den psykofysiske udvikling af sådanne tegn på sygdommen forekommer hos 50% af børnene.

Resterende encefalopati er meget vanskelig at diagnosticere. Årsagen til dette er den kortsigtede manifestation af sygdommen hos den nyfødte. Tilbagefald kan forekomme efter et par år. De opstår som følge af inflammatoriske og infektionssygdomme, hypertension og traumatisk hjerneskade. De vigtigste symptomer på resterende encephalopati:

  • hovedpine;
  • psyko-følelsesmæssig labilitet;
  • kvalme;
  • hukommelsessvigt
  • opkastning;
  • dysmotilitet.

På grund af denne dysfunktion kan et barn udvikle epilepsi.

Bilirubin encephalopati udvikler sig meget hurtigt, med det resultat, at det ikke altid er muligt at registrere det i tide. De kliniske symptomer på denne sygdom vedrører asfyksial og spastisk fase.

Tegn på sygdommens kvælningsfase i en nyfødt:

  • manglende sugende reflekser;
  • anæmi;
  • åndedrag
  • muskelkramper
  • hvæsen;
  • blålighed.

Ansigtet af patienten ser ud som en maske i øjnene af skræmte.

Tegn på sygdoms spastiske fase hos et barn:

  • shrill gråte;
  • subkortiske læsioner
  • Gref's symptom;
  • muskelspænding

Når de beskrevne tegn på bilirubin encephalopati fremkommer, er det nødvendigt at haste en læge, ellers vil barnet opleve irreversible neurologiske processer.

Hypoksisk-iskæmisk encephalopati kan genkendes ved følgende symptomer:

  • rastløs søvn;
  • tremor i lemmerne;
  • øge reflekser;
  • hak tremor;
  • muskuløs dystoni.

For tidlig babyer med denne tilstand er udsat for epilepsi. Ofte fører hypoxisk-iskæmisk encephalopati til cerebralt ødem. Som følge heraf har barnet højt intrakranielt tryk og en forsinkelse i fysisk og mental udvikling. Symptomer såsom fontanel hævelse og hovedforstørrelse kan forekomme. Tidlig medicinsk intervention forhindrer sygdommen i at blive kronisk.

Diagnose af sygdommen

Diagnose gør det muligt at fastslå tilstedeværelsen eller fraværet af sygdommen. Encefalopati hos børn diagnosticeres ved forskellige metoder:

laboratorium

  • fuldføre blodtal
  • blod biokemi;
  • oximetri;
  • blodgiftstoffer;
  • urinanalyse;
  • analyse af cerebrospinalvæske.

instrumental

  • doppler sonografi;
  • Head ultralyd;
  • neurosonography;
  • elektroencephalografi;
  • magnetisk resonans angiografi;
  • computertomografi;
  • rheoencephalography.

Høring af en neurolog, tale terapeut, oftalmolog og psykolog er nødvendig. En nøjagtig diagnose kan kun foretages med en fuld undersøgelse.

Behandlingsmetoder og lægemidler

Patienter med encefalopati behandles i barselshospitalet. I tilfælde af komplikationer overføres barnet til et specialiseret behandlingscenter. Under tilbagesøgningsperioden behandles barnet oftest hjemme under tilsyn af en polyklinik.

Hypoksisk encefalopati behandles hovedsageligt med medicin, der har en gavnlig effekt på cerebral kredsløb. Disse omfatter:

Konvulsivt syndrom eliminerer diazepam og phenobarbital. Anvendes også vanddrivende og reducerende forgiftningsmedicin. Narkotika administreres intravenøst, intramuskulært, ved elektroforese, oralt eller enteralt. Manuel terapi kan være en effektiv yderligere behandling og forebyggelse af sygdommen.

I alvorlige former for bilirubin encephalopati injiceres plasma i barnet. Hvis det ikke hjælper, bliver blodet transfuseret.

Sygdommen kræver langvarig behandling og observation af en neurolog. Et barn med hypoxigen eller iskæmisk encephalopati bør regelmæssigt blive vist til en neurokirurg.

Encefalopati hos ældre børn behandles med følgende medicin:

  • Pantogamum;
  • glutaminsyre;
  • cavinton;
  • glycin;
  • stugeron;
  • fenotropil;
  • Cerebrolysin.

Udover medicin er fysioterapi, akupunktur, manuel terapi, fysioterapi, osteopati, phytoterapi ordineret.

Effektiviteten af ​​behandlingen afhænger af korrekt og rettidig diagnose og den nøjagtige gennemførelse af alle lægeerklæringer. I dette tilfælde har barnet en chance for at komme sig uden konsekvenser i fremtiden.

Komplikationer og konsekvenser

I tilfælde af omfattende hjerneskade, manglende behandling eller forsinket og ukorrekt behandling kan der opstå forskellige komplikationer og konsekvenser:

  • epilepsi;
  • neuroser;
  • migræne;
  • øjenpatologi;
  • astenisk syndrom;
  • hydrocephalus;
  • Cerebral parese;
  • demens;
  • arteriel hypertension.

Det er meget vigtigt at overvåge barnet, og ved den første mistanke om encefalopati skal man henvende sig til en lægeanlæg til en fuldstændig undersøgelse. I tilfælde af bekræftelse af diagnosen skal du straks begynde en omfattende behandling.

Encefalopati er en alvorlig, men behandlingsmæssig sygdom. Forældrenes opgave er ikke at gå glip af de første tegn på sygdom hos barnet og at gå til en medicinsk institution i tide. Tidlig diagnose og korrekt behandling kan redde et barn fra alvorlige konsekvenser og føre til genopretning.

Symptomer og behandling af neonatal bilirubin encephalopati

Bilirubin encephalopati hos nyfødte udvikler sig på baggrund af en høj koncentration af bilirubin i blodserumet. Sygdommen er forbundet med skade på hjerneceller, der fører til dystrofiske processer i væv. Med andre ord fører den toksiske virkning af indirekte bilirubin til hjernens død, efterfølgende handicap eller endog død.

Mekanismen for hjerneskade i bilirubin encephalopati

Normalt udvikler fysiologisk gulsot hos nyfødte den tredje dag. Denne tilstand varer ikke mere end 8 dage. Hos spædbørn, overstiger bilirubinniveauet ikke 17 mg / dL. I patologisk gulsot efter 36 timer efter fødslen kan bilirubinindholdet overstige 12 mg / dl. Patologisk gulsot kan forsinkes i mere end 14 dage. I denne tilstand kan perinatal encefalopati udvikles hos nyfødte.

Årsager til patologi:

  • hæmolytisk sygdom
  • drejning gulsot;
  • blødning;
  • toxoplasmose;
  • sepsis.

En høj koncentration af indirekte bilirubin, som er giftigt for barnets krop, fører til en stigning i permeabiliteten af ​​barrieren mellem kredsløb og nervesystemer. Barrierens hovedfunktion er at beskytte det nervøse væv fra toksiner og opretholde normal hjernehomeostase.

Bilirubin encephalopati hos nyfødte får hjernevævet til at blive modtageligt for toksiner. Der er en krænkelse af metaboliske processer i hjernevæv. Resultatet af sådanne patologiske processer er nederlag og nedbrydning af cerebellum og subkortiske kerner.

Klinisk billede

Symptomerne på perinatal encefalopati afhænger af den patologiske tilstands fase. I den indledende fase kan der forekomme almindelige symptomer, der er karakteristiske for mange sygdomme. Barnet viser ikke aktivitet, bliver svag og træg, nægter at bryst. Du kan se en overtrædelse af sugning, hævning eller opkastning, nedsat muskeltonus.

Som forgiftning stiger, fremkommer karakteristiske symptomer på perinatal encefalopati. Barnet har hypertonicitet i musklerne, moderat dumhed og irritabilitet. Øget muskel tone manifesteres ved overdreven bøjning af nakke og ryg. I medicinsk praksis kaldes denne tilstand opistotonus. På nuværende tidspunkt kan encephalopati også forebygges ved at udføre røde blodlegemstransfusioner med plasma.

Med utilstrækkelig behandling udvikler barnet en progressiv fase, hvor uoprettelig skade på nervesystemet udvikler sig. Barnets hoved kastes tilbage, da nakkemusklernes ryggruppe er meget spændt. Bagsiden er også i svær opisthotonus. Barnet skriger, kan ikke sutte. Forøgelsen af ​​symptomer kan forårsage ophør af vejrtrækning, feber. I alvorlige tilfælde er der en dyb stupor, kramper, koma, som kan være dødelig.

Det er vigtigt! I den sidste fase manifesterer bilirubin encephalopati symptomer på alvorlig skade på centralnervesystemet. Barnet har en vejrtrækning, ufrivillige bevægelser og langsom kramper i bagagerummet, lemmerne, ansigtet.

Sygdommen kan forekomme hurtigt eller strække i flere måneder. Nogle gange begynder barnet efter en akut periode fasen af ​​det såkaldte "falske velfærd". Neurologiske symptomer standser, muskeltonen vender tilbage til normal. Dette billede ses fra den anden uge af barnets liv. Men efter midlertidig velvære i den tredje måned øges symptomerne og forværres af lammelse eller parese.

Perinatal Encephalopathy Therapy

Hvis perinatal encefalopati opstår, bør behandling udføres i intensiv pleje under konstant kontrol af niveauet af bilirubin. Babyer er ordineret medicin, der binder indirekte bilirubin, udfører transfusion af blodkomponenter (plasma). Til destruktion af bilirubin anvendes specielle ultraviolette lamper.

I tilfælde af hypoxiske komplikationer anvendes medicinsk terapi til at forbedre hjernecirkulationen. Antikonvulsive midler, diuretika anvendes. Tidlig intensiv behandling reducerer risikoen for restvirkninger og komplikationer i 30% af tilfældene. Konsekvenserne af perinatal encefalopati (neurologiske lidelser) manifesteres, hvis barnet ikke er blevet behandlet tilstrækkeligt i de tidlige stadier af sygdommen.

Komplikationer af encephalopati

Hvis der ikke er nogen rettidig og passende behandling af bilirubin encephalopati, kan konsekvenserne være meget alvorlige. Ved vedvarende skade på nervesvævet i et barn forekommer parese, cerebral parese, epilepsi, høretab og underudvikling af tænder. Barnet har en udviklingsforsinkelse. Med mindre skade på hjernevævet udvikler barnet videre vegetativ-vaskulær dystoni, midlertidig hjernehydrocephalus eller en lille krænkelse af hjernefunktioner, kolestase er mulig.

Bilirubin encephalopati hos nyfødte

Nukleær gulsot (bilirubin encephalopati) hos nyfødte og voksne: symptomer og årsager

En manifestation af hyperbilirubinæmi, det vil sige øgede koncentrationer af bilirubin i blodet, er den ætsende farvning af huden. Det populære navn på denne tilstand er gulsot. Ifølge moderne klassifikationer er der mere end 50 grunde til dets udvikling.

Afhængig af patienternes alder afviger de betydeligt. Den alvorligste komplikation ved overdreven koncentration af pigment i blodet er bilirubin encephalopati eller nuklear gulsot, der er præget af alvorlige neurologiske manifestationer.

Årsager til patologi

Nukleær gulsot er en læsion af centralnervesystemet, som udvikler sig på grund af de toksiske virkninger af høje niveauer af indirekte bilirubin. For at forstå, hvad der sker, er det nødvendigt at finde ud af, hvad bilirubin er og det grundlæggende i dets metabolisme.

Op til 75% bilirubin dannes efter ødelæggelsen af ​​hæmoglobin, kilderne til yderligere 25% er myoglobin og enzymer. For det første syntetiseres indirekte bilirubin, som er velopløseligt i fedtstoffer og dårligt i vand. Det kombinerer med et specielt proteinalbumin og kommer ind i leveren. Efter at han har gennemgået flere trin, går han ind i galdevejen i form af direkte bilirubin.

Det er et fuldstændig giftfri stof, der er velopløseligt i vand, som fjernes med galde i tarmens lumen og fjernes med urin og afføring. Ved forhøjede koncentrationer trænger indirekte bilirubin ind i hjernen og påvirker det. Navnet "nuklear gulsot" er veltalende - det betyder bilirubinfarvning af nukleare strukturer i hjernen.

Udvekslingen af ​​bilirubin hos nyfødte er signifikant anderledes end hos voksne. Dette skyldes ufuldkommenheden af ​​barnets enzymsystemer, et forhøjet niveau af hæmoglobin i blodet er normalt og dets naturlige moderate henfald. Kun i en alder af tre måneder dannes leverenzymsystemer. Det faktum, at gulsot hos nyfødte har erhvervet et unormalt kursus er angivet ved:

  • bilirubin niveauer over 220 μmol / l;
  • Yellowness af huden optrådte på den første dag eller efter to uger af livet;
  • timers stigning i bilirubin med 5 enheder;
  • Varighed mere end to uger.

Interessant nok er sandsynligheden for at udvikle patologi hos premature babyer (op til 32 ugers svangerskab) 25%, og hos spædbørn født til tiden er det kun 2%. Dette bekræfter igen at basen af ​​sygdommen er enzymets umættelighed.

Bilirubin encephalopati hos nyfødte kan forekomme af følgende årsager:

  1. Øget destruktion af hæmoglobin i et barn eller hæmolyse. Det udvikler sig på grund af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, Rh-konflikt, massiv blødning, en overdosis af K-vitamin, arvelig anæmi med defekter i røde blodlegemer.
  2. Overtrædelse af bindingen af ​​bilirubin, det vil sige omdannelsen fra indirekte til direkte. En sådan mekanisme er karakteristisk for metaboliske sygdomme (fructosemi, galactosemi), medicinering, forhøjelse af høj tarm.
  3. Krænkelse af udskillelse af bundet bilirubin. For eksempel infiltrerer tumor med medfødte misdannelser i galdevejen, cystisk fibrose.
  4. Blandet oprindelse: medfødte infektioner, bakterielle komplikationer i barnet, diabetes hos moderen.

Skaderne på nervesystemet opstår, når koncentrationen af ​​bilirubin er mere end 340 μmol / l i spædbørn og 220-270 μmol / l i premature babyer. Men det betyder ikke kun niveauet af bilirubin, men også den tid, hvor høje værdier af indekset forbliver.

Dannelse af nuklear gulsot hos voksne er muligt, men det er meget mindre almindeligt. Dette kan ske, når:

  • alvorlig arvelig hæmolytisk anæmi
  • krænkelse af tykkelse i galdevejen, ofte blokering med en sten eller tumor;
  • sepsis;
  • blodtransfusioner, der ikke er egnede til en gruppe eller Rh-faktor.

Det kliniske billede og diagnostiske metoder

I løbet af sygdommen skelnes fire faser, som gradvist erstatter hinanden og har forskellige tegn:

  1. I første fase udvikler symptomer på asteni hos nyfødte. Barnet er sløvt, grædende er ensformet, appetitten falder, det er muligt at nægte fuldstændigt at suge brystet. Muskeltonen er svag.
  2. I anden fase viser barnet tegn på skade på nervesystemet. Muskeltonen er forhøjet (den såkaldte hypertonus): Lemmerne er bøjede i leddene, tæt bragt til kroppen, stiv nakke fremkommer. Karakteriseret af feber, til høje værdier, hurtig hjerterytme, hyppig og lav vejrtrækning.
  3. Den tredje fase er scenen for falsk forbedring. Kliniske symptomer er næsten løst, barnets trivsel er genoprettet. Denne periode er cirka 10 dage. Men det er midlertidigt og erstattes af en efterfølgende forringelse.
  4. I den anden måned af livet manifesteres nukleare gulsot af nyfødte fuldt ud. Neurologiske symptomer kommer frem i forgrunden. Barnet forsinkes i fysisk og neuropsykisk udvikling i forhold til sine jævnaldrende.

Når de første advarselsskilte i et barn vises, skal du konsultere en specialist. Tidlig diagnose vil hjælpe med at identificere sygdommen i de tidlige stadier og udføre passende behandling, som forhindrer hjerneskade og udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud.

Diagnose af bilirubin encephalopati er kompleks og omfatter:

  • undersøgelse af sygdommens historie. Der tages hensyn til familiemæssige dispositioner, miltfjernelsessager, gruppens og Rh-faktor for forældre og barn, tidligere graviditeter i moderen, spontane abortioner og misforståelser, fortabte skader og operationer, transfusion af blodkomponenter, tilstedeværelse af diabetes og andre somatiske sygdomme. Lægen præciserer Barnets vægt og højde blev født, uanset om der er tegn på underernæring og intrauterin infektion, Apgar-score ved fødslen, type fodring af barnet (modermælk eller formel);
  • undersøgelse af en børnelæge. Vurder hudens og slimhindernes farve, tilstedeværelsen af ​​blødninger og blå mærker, øget blødning, farve af fæces og urin;
  • vurdering af neurologisk status. Udført af en neurolog
  • laboratoriediagnostik. Inkluderer perifer blodprøve, blodsprøjt, undersøgelse af gruppen og Rhfaktoren hos barnet og moren. Biokemisk analyse er nødvendig for at bestemme niveauet for bilirubin og dets fraktioner, blodproteiner, leverenzymer. For at udelukke arvelige anemier udføres en osmotisk resistens test af erythrocytter. Hvis det antages infektiøs oprindelse af gulsot, udfør ELISA og PCR for virale patogener. En feje test udføres på børn med mistænkt cystisk fibrose;
  • instrumental diagnostik. Denne ultralyd af lever og galdeblære, kolangiografi, duodenal test for at udelukke atresi (fravær) af galdevejen.

En sådan integreret tilgang til diagnosen giver på kortest mulig tid mulighed for at identificere årsagen til gulsot hos et barn, for at udelukke det og derfor for at forhindre hjerneskade. Allerede på diagnosestadiet begynder de at behandle hyperbilirubinæmi.

Principper for terapi og prognose

Før behandlingen påbegyndes, er det nødvendigt at afgøre, hvilken type fodring den nyfødte har. Med hæmolytisk anæmi, stofskifteforstyrrelser, bevæger barnet sig til tilpassede blandinger, er modermælk udelukket.

Behandlingsmetoder kan opdeles i 3 grupper:

  • med det formål at forhindre væksten af ​​bilirubinkoncentration
  • øge hastigheden af ​​dens eliminering;
  • direkte påvirker årsagen til hyperbilirubinæmi.

Den bedste metode anerkendt i medicin er fototerapi. Der anvendes specielle blåpærer, som bidrager til omdannelsen af ​​indirekte bilirubin til en lige linje.

Det udføres næsten kontinuerligt, hvilket gør pauser til fodring af barnet og skift af bleen. Når under blåt lys lys, skal barnet have øjnene og lyskeområdet dækket!

Hvis et barn har opkastning, opkastning, løs afføring, afvisning af at spise eller drikke, væsketab under fototerapi, udføres infusionsterapi med saltvand og glukose.

For at fremskynde elimineringen af ​​toksiner fra kroppen er enterosorbenter foreskrevet (Smecta, Polysorb, Enterosgel). Phenobarbital bruges til at forbedre leveren metabolisme. Men dets brug i disse dage er tvivlsomt. Mange neonatalcentre har opgivet dette middel.

For at reducere fænomenerne af stagnation af galde brugt medicin ursodeoxycholic acid (Ursofalk).

Udskiftning af blodtransfusioner udføres kun som en sidste udvej, når konservative metoder er ineffektive. Den eneste absolutte indikation i dag er den edematøse-icteriske form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Når man vælger den rigtige behandlingstaktik, forsvinder symptomerne på gulsot, de negative sundhedsvirkninger er minimal.

I mangel af terapi og progression af nuklear gulsot er der en forsinkelse i mental og fysisk udvikling, og kognitive funktioner lider.

Derefter manifesterer de såkaldte ekstrapyramidale lidelser: åndedræts- og sveldeforstyrrelser, som kan forårsage et fatalt udfald.

Bilirubin encephalopati: mulige årsager, symptomer, diagnostiske test, behandling, genopretning og mulige konsekvenser

Bilirubin encephalopati (også kaldet nuklear gulsot) er en tilstand kendetegnet ved hjernecellernes død på grund af den toksiske virkning på dem af en høj koncentration af bilirubin (indirekte fraktion). Denne betingelse er mest almindelig hos nyfødte og kræver øjeblikkelig behandling, ellers kan det føre til handicap og endog patientens død.

Etiologi af sygdommen

De mulige årsager til bilirubin encephalopati hos nyfødte er som følger:

  • hæmolytisk sygdom (rhesus eller gruppe inkompatibilitet mellem mor og baby);
  • diabetes i moderen;
  • sepsis af den nyfødte;
  • traumatisering af et barn ved fødslen med dannelsen af ​​omfattende hæmatomer;
  • toxoplasmose (intrauterin infektion);
  • gulsot i for tidlige babyer.

Under indflydelse af en hvilken som helst af de ovennævnte processer frigives indirekte bilirubin (det vil sige ubearbejdet af hepatocytter) i store mængder ind i blodbanen og har en neurotoksisk virkning på hjernevæv.

Hjernens overflade har en lysegul nuance. Et stykke af stoffet afslører en karakteristisk gul farve på hjernestrukturerne (cerebellum, hippocampus, thalamus, stamme og andre). Imidlertid gennemgår de uberørte områder også patologiske ændringer.

I de berørte områder på grund af neurons død, forekommer glioseformer og nervevævsatrofi.

Samtidig ligner det patologiske billede sig i hypoxisk skade, hvilket betyder, at det er meget sandsynligt, at ubundet bilirubin, beskadigende cellemembraner, fører til nedsat iltudnyttelse i hjernevæv. Og hypoxisk skade fører til en endnu større forøgelse af neurons følsomhed overfor de toksiske virkninger af bilirubin.

Det vil sige at nuklear gulsot (bilirubin encephalopati) ikke kun er en ændring i hjernestrukturens farve under virkningen af ​​bilirubin. Det er også en række patologiske specifikke processer, der forekommer på celleplan.

Bilirubin encephalopati hos voksne

Årsagerne til skader på bilirubinhjerne hos voksne er forankret i svære dekompenserede leverpatologier (cirrose, hepatitis).

Sygdommen hos voksne udvikler sig gradvist og ledsages af en stigning i neurologiske symptomer. Samtidig kommer sygdoms- og motoriske forstyrrelser fremad, manifesteret som søvnløshed, kognitive ændringer, nedsat aktivitet og så videre.

Kliniske manifestationer

Oftest forekommer de første tegn på patologi hos fuldtidsbørn på 2-5 dage og i for tidlige babyer - efter 7 dage. Men forekomsten af ​​hyperbilirubinæmi kan føre til udviklingen af ​​sygdommen i hele den nyfødte tid (op til 28 dage).

De tidlige symptomer på sådan encefalopati er ikke specifikke og kan falde sammen med hypoglykæmi, sepsis, intrakraniel blødning, hypoxi og andre patologiske akutte tilstande hos den nyfødte.

Som regel er de første tegn på en begyndende hjerneskade et fald i sugrefleksen, døsighed og forsvinden af ​​Moro-refleksen. Efterhånden som sygdommen udvikler sig (progressionen) forsvinder tendonreflekser, forsvinder vejrtrækningen, opisthotonus opstår, den store forår er spændt, ansigtsmusklerne og musklerne i ekstremiteterne ryber krampesløst, barnet råber skrumpt.

Derefter er der kramper, ledsaget af en skarp forlængelse af håndtagene og drejning af børsterne, presset ind i kameraer, indeni.

Yderligere aktivitet i processen fører ofte til døden, i et andet tilfælde forbedres barnets tilstand, og udviklingen svarer til normen.

Men i år ses muskelstivhed igen, opisthotonus og hyperkinesis.

Ved det andet år af livet forsvinder kramper og opisthotonus, men ufrivillige uordenede bevægelser kombineret med muskelhypotoni eller muskelstivhed forbliver og bliver stabile.

I en alder af tre erhverver bilirubin encephalopati hos børn en vedvarende og tydelig karakter, hvilket fremgår af høretab til lyde med høj frekvens, choreoathetosis, anfald, dysartri, strabismus, oligofreni, ekstrapyramidale lidelser. Nogle gange forekommer ataksi, hypotension og pyramidale lidelser.

Med mild bilirubin encephalopati kan konsekvenserne manifesteres som høretab, moderat eller mild motorisk koordinationsforstyrrelse, hyperaktivitetssyndrom i kombination med nedsat opmærksomhed (minimal hjerne dysfunktion). Sådanne symptomer kan kombineres eller præsenteres separat. I dette tilfælde kan encefalopati ikke diagnosticeres før adgang til skole.

Staging proces

Patologi har fire udviklingsstadier:

  1. Symptomer på bilirubin encephalopati er ikke specifikke: der er svaghed, opkastning, monotont unemotional gråte. Muskelton og appetit reduceres.
  2. Symptomer på encefalopati vises, babyens lemmer er bøjede, det er umuligt at bøje dem, hagen er bragt til brystet, barnet råber unaturligt. I nogle tilfælde er mulig hypertermi og episoder af apnø.
  3. Patientens tilstand (normalt 10-12 dage af barnets liv) forbedres markant, men dette er ikke relateret til genopretning, tværtimod går processen fremad. Stivheden i musklerne falder tilbage, der er ingen kramper.
  4. Udvikler ved 2 måneders levetid for barnet. Symptomatologi er stigende. Der er tegn, der ligner dem med cerebral parese. Barnet ligger langt bagud i psyko-følelsesmæssig og fysisk udvikling.

Diagnostiske foranstaltninger

Hyperbilirubinæmi kan kun betragtes som fysiologisk i tilfælde af udelukkelse af absolut alle patologiske faktorer i dets udseende. Under hensyntagen til det faktum, at hyperbilirubinæmi oftest er resultatet af hæmolytiske eller fysiologiske årsager, bør patientens undersøgelse omfatte følgende tests:

  • blodprøve (generel) med obligatorisk beregning af reticulocyttælling og blodsmørsmikroskopi;
  • Coombs-test (indirekte og direkte);
  • finde ud af gruppen og rhesus tilbehør af moderens og barnets blod;
  • bestemmelse af antallet af indirekte og direkte bilirubin;

En forøgelse af indholdet af bilirubin i ledningsblod, tilstedeværelsen af ​​gulsot symptomer på den første dag i livet, hvis niveauet af den ukonjugerede fraktion er over 34 μmol / l indikerer forekomsten af ​​patologisk gulsot.

I nogle tilfælde kan bilirubin encephalopati ordineres til MR, ultralyd og CT.

Tilstandsterapi

Behandlingen af ​​nuklear gulsot hos spædbørn (uanset dets stadium) udføres af en pædiatrisk neuropatolog. Som regel er disse babyer indlagt på hospitalet.

Behandlingen af ​​en sygdom hos en voksen udføres også på et hospital under konstant tilsyn af en læge.

Behandling af sygdommen er at eliminere årsagerne til hyperbilirubinæmi og genoprette den normale koncentration af bilirubin i blodet. Fototerapi bruges som en behandling.

Under indflydelse af stråling transformeres toksisk indirekte bilirubin til en speciel isomer, som let udskilles af nyrerne og leveren og er ikke bundet til blodalbumin. I tilfælde hvor koncentrationen af ​​bilirubin under påvirkning af fototerapi ikke falder, ordineres plasmotransfusion.

Hvis de tidligere metoder var ineffektive, eller symptomerne hurtigt øges, ordineres direkte blodtransfusioner til patienten.

Brugte stoffer

Hvis direkte transfusion af en eller anden grund ikke er mulig, ordineres medicin, der påvirker syntesen og transformationen af ​​bilirubin ("Protoporphyrin").

På grund af det faktum, at nuklear gulsot er et resultat af de toksiske virkninger af bilirubin på neuroner, anvendes neuroprotektorer altid i behandlingen.

Hvis det er angivet, er antikonvulsiv behandling ordineret.

I tilfælde af hæmolytisk sygdom med tilstedeværelsen af ​​en direkte positiv Coombs-reaktion er intravenøse væsker af immunoglobulin effektive.

Frekvens, effekter og fremskrivninger

Ifølge obduktionsdata forekommer nuklear gulsot hos nyfødte i en hvilken som helst svangerskabsalder i mangel af tilstrækkelig terapi til hæmolytisk sygdom og bilirubinkoncentrationer på over 25-30 mg.

Forekomsten af ​​sygdom hos premature babyer med hyperbilirubinæmi varierer fra 2 til 16%. Mere præcise tal kan ikke bestemmes på grund af de mange forskellige symptomer på sygdommen.

Tilstedeværelsen af ​​et udtalt neurologisk symptomkompleks er et ugunstigt prognostisk tegn. Dermed kommer dødeligheden i dette tilfælde til 75%, og 80% af de overlevende patienter har bilateral choreoathetosis, ledsaget af muskel ufrivillige sammentrækninger. Derudover er der ganske ofte komplikationer i form af døvhed, oligofreni og spastisk tetraplegi.

Børn med hyperbilirubinæmi i historien bør undersøges for døvhed.

På trods af forbedret diagnostik forekommer der gulsot. Der er information om forekomsten på baggrund af hyperbilirubinæmi uden nogen grund.

Derfor anbefaler eksperter, at bilirubin overvåges i 1-2 dages levetid for alle nyfødte for at identificere patienter med høj sandsynlighed for at udvikle alvorlig hyperbilirubinæmi og som en følge heraf encefalopati.

Forebyggende foranstaltninger

Det er vigtigt at have en obligatorisk undersøgelse af koncentrationen af ​​bilirubin i tilfælde af gulsot på den første dag i livet og i nærvær af hyperbilirubinæmi - undtagelsen af ​​udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom.

Overvågning af barnets tilstand senest 3 dage efter afladning er obligatorisk, især for tidlige (op til 38 uger) babyer, der blev afladt fra barselsafdelingen inden udbruddet af 2 dage i livet.

Frekvensen af ​​observation bestemmes af den alder, hvor barnet blev afladet, og tilstedeværelsen af ​​risikofaktorer. Nogle babyer observeres i løbet af dagen. Risici kan forudsiges ved at vurdere niveauet for timeløshed i bilirubin.

Bilirubin encephalopati af nyfødte

Bilirubin encephalopati skyldes virkningerne af indirekte bilirubin på centralnervesystemet.

En midlertidig stigning i koncentrationen af ​​bilirubin i blodet i de første dage efter fødslen udvikler sig hos mange babyer og betragtes som normen. Preterm og nogle fuldtidsfødte nyfødte viser tegn på gulsot (når tærsklen overskrides 70 μmol / l).

Nyfødt gulsot kan være fysiologisk eller patologisk

Transient hyperbilirubinæmi

I mangel af nogen patologi øges bilirubin i blodet på grund af en række egenskaber ved de fysiologiske processer i nyfødte, nemlig:

  1. En relativt kort levetid for røde blodlegemer med føtal hæmoglobin.
  2. Fysiologisk polycytæmi.
  3. Den overordnede overvejelse af kataboliske processer over anabolske.
  4. Reduceret funktionel aktivitet i leveren, hvilket nedsætter optagelsen og elimineringen af ​​bilirubin.
  5. Blodstrømmen fra tarmene direkte ind i den nedre vena cava (forbi leveren).

Med en sådan fysiologisk tilstand er en vigtig opgave for læger at overvåge barnet og hurtigt hjælpe barnet, hvis det påtager sig patologien.

Hvornår bliver satsen patologisk?

Således øges fysiologisk gulsot, der optræder en dag efter fødslen, over flere dage og begynder at falme ved udgangen af ​​den første uge af et barns liv.

Hvis alt forløber normalt, at huden på nyfødte på dette tidspunkt tager på en orange farve, men afføring og urin bevarer deres sædvanlige farve, lever og milt, er barnet ikke stige, og den generelle tilstand er fortsat tilfredsstillende.

Hvis gulsot vises, før eller senere, er i hastig vækst, varer for længe (mere end 1 uge), efterfulgt af en udvidelse af grænserne for milt og lever, eller forværring af barnets tilstand som helhed, er det et tegn på patologisk hyperbilirubinæmi.

Hvorfor udvikler patologisk hyperbilirubinæmi?

Grundlaget for dette fænomen er følgende grunde:

  • overdreven produktion af bilirubin i tilfælde af forøget destruktion af blodlegemer (hæmolyse);
  • nedsat fangst af bilirubin ved leverceller - ved hepatocytter, hvilket angiver deres utilstrækkelige arbejde;
  • nedsat udskillelse af bilirubin i tarmen og dets eliminering;
  • en kombination af dårlig fangst af bilirubin af hepatocytter og dets forsinkede eliminering.

Bilirubin encefalopati, der forekommer hos nyfødte, er en situation, der er farlig for et barns helbred og liv. Det skyldes oftest forbedret hæmolyse eller vedvarende forstyrrelse af indfangningen af ​​indirekte bilirubin af levercellerne.

Årsager til hæmolyse

Rhesus-konflikt opstår, når moderen har en negativ rhesus, og barnet arver den positive rhesus fra faderen

De mest almindelige årsager til hæmolyse hos børn i den første uge af livet er:

  • Forskelle i blod af moder og barn af proteiner fundet på overfladen af ​​røde blodlegemer (AB0, Rh);
  • uregelmæssigheder af strukturen af ​​erythrocytemembraner såvel som fejl i strukturen af ​​hæmoglobinkæder (thalassæmi);
  • brugen af ​​visse lægemidler (høje doser af Vicasol)
  • nogle medfødte sygdomme af infektiøs genese (syfilis, cytomegalovirusinfektion, rubella osv.);

Forringet konjugation af bilirubin

For at indirekte bilirubin, som har toksiske egenskaber, skal neutraliseres indirekte, må bilirubinbindingsreaktionen i leverceller - hepatocytter passere uhindret.

Konsekvensen af ​​en overtrædelse af denne proces er den såkaldte conjugation gulsot. Denne tilstand opstår, når en række arvelige sygdomme: Gilbert's syndrom mv.

Klinisk billede

Det kliniske billede af bilirubin encephalopati består af fire på hinanden følgende perioder af sygdommen.

Ophobes i blodet indirekte bilirubin før eller senere overvinder blodhjernebarrieren og har en toksisk virkning direkte på centralnervesystemet (mere end akkumuleret i kernerne i hjernen hele, så at sygdommen er blevet kaldt "kernicterus").

Forløbet af bilirubin encephalopati består af 4 faser:

  1. Bilirubin forgiftning, der manifesteres i sløvhed og døsighed af barnet, græder, opkastning, regurgitation.
  2. Fremkomsten af ​​symptomer karakteristiske for "kernicterus": spænding nakkemuskler, besvær med at bøje benene, knyttede næver fingre, svulmende fontanelle, sløvhed og svaghed, lejlighedsvis skiftevis med skrigende og rastløshed, nystagmus, tremor af lemmer, ufrivillige trækninger i musklerne, kramper, feber. I denne fase er skaden, der opstår i nervesystemet, allerede irreversibel.
  3. Falsk forbedring af trivsel.
  4. Udseendet af neurologiske komplikationer: cerebral parese, parese og lammelse, hørehæmning, udviklingsforsinkelse mv.

Forekomsten af ​​bilirubin encephalopati bør advares i tide, men hvis det alligevel er sket, bør barnet hjulpes i kort rækkefølge i sygdommens første fase.

Når bilirubin encefalopati fremkommer, er den vigtigste behandlingsmetode den tidligste udvekslingstransfusion.

Udskiftning af blodtransfusion er en effektiv måde at fjerne giftige hæmolyseprodukter fra nyfødte.

Forebyggelse af bilirubin encephalopati

Læger straks, med udseendet af babyer, skelne børn, der har en høj grad af hæmolytisk sygdom, i en særlig risikogruppe. Disse omfatter frem for alt babyer, hvis blod er uforeneligt med moderen for erythrocyt antigener.

Mængden af ​​indirekte bilirubin og hæmoglobin i deres blod bestemmes, deres gruppeledelse og Rh-faktor er faste.

Ifølge resultaterne af testene beslutter børnene at observere, bruge fototerapi eller flytte til mere afgørende handlinger. Bilirubin, under virkningen af ​​lyset af blå fluorescerende lamper, ændrer sin struktur og mister sin toksicitet.

Bestråling af en nyfødtes legeme med en fluorescerende lampe

Hvis et barns koncentration af indirekte bilirubin i blodet stiger med en hastighed på mere end 6,8 ​​μmol / l / time (på trods af at behandlingen udføres), har lægen ret til at ordinere anvendelsen af ​​præparater, der indeholder humant immunglobulin. Om nødvendigt kan der tildeles et andet kursus. I ekstreme tilfælde tilskyndes til at udveksle blodtransfusion.

Hvis et barn fødes allerede med tegn på hæmolytisk sygdom (bleg isterhud, hævelse, forstørret lever og milt), uden at vente på resultaterne fra laboratorietests, fortsættes blodtransfusion.

Således er bilirubin encephalopati af nyfødte en tilstand, som udgør en betydelig trussel mod barnets helbred og liv, så al indsats fra læger bør rettes mod dens forebyggelse, rettidig afsløring og tilvejebringelse af nødvendig bistand.

Encefalopati hos spædbørn: perinatal, giftig og bilirubin

Denne artikel handler ikke kun om en temmelig almindelig patologi af nervesystemet hos et barn - det er en mulighed for at fortælle forældrene om årsagerne og de mest almindelige typer af encefalopati hos spædbørn.

I den næste artikel vil jeg fortsætte med at tale om sine andre typer, diagnostik og taktik for forældre.

Pædiatrisk encefalopati er en diffus sygdom i hjernen, som skyldes forskellige patologiske ændringer direkte i nervecellerne.

I de fleste tilfælde er dette:

  • væsentlig forstyrrelse af deres blodforsyning
  • eksponering for hypoxi, oftest i prænatal perioden
  • giftige eller infektiøse midler;
  • asfyxi (abrupt ophør af ilt i vævet) i fødsel.

Hvad er encefalopati

Encefalopati hos børn er en gruppe af forskellige patologiske syndromer og sygdomme i nervesystemet af ikke-inflammatorisk genese, der udvikler sig som følge af virkningen på hjernens neuroner af forskellige skadelige faktorer, der forårsager en krænkelse af deres funktioner.

De mest almindelige årsager til encephalopati hos børn er:

  1. Kronisk intrauterin hypoxi:
        • signifikant placenta insufficiens
        • maternelle sygdomme under graviditet (blodsygdomme, kardiovaskulær patologi, diabetes mellitus);
        • virkningen af ​​andre faktorer.
  2. Intrauterin infektioner:
        • toxoplasmose;
        • cytomegalovirus;
        • røde hunde;
        • hepatitis;
        • klamydia;
        • herpes infektion.
  3. Akut hypoxi i arbejde:
        • for tidlig udskillelse af placenta
        • kvælning og smerte hos fosteret under fødslen.
  4. Fødselsskader.
  5. Accept af visse grupper af stoffer af moderen under graviditeten.
  6. Prescribing medicin til en nyfødt efter fødslen;
  7. Hemolytisk sygdom hos de nyfødte og andre patologiske typer af malign gulsot.
  8. Medfødte vaskulære anomalier (misdannelser) eller patologi af cerebrale fartøjer.
  9. Overførte neuroinfections (meningitis, viral eller bakteriel encephalitis).
  10. Demyeliniserende sygdomme i hjernen.
  11. Skade.
  12. Tumorer (godartede eller ondartede neoplasmer).

Typer af patologi

Ifølge klassifikationen adskiller pædiatrisk encefalopati praktisk talt ikke fra sin voksne form ved etiologisk (skadelig faktor), men hvordan skiller den sig ud som en særskilt form - medfødt encefalopati, der er udviklet som følge af virkningen af ​​skadelige stoffer på barnets hjerne, der stadig er i moderens livmoder.

Det kan manifestere sig:

  • umiddelbart efter fødslen (perinatal encefalopati);
  • ældre børn, hvis perinatal encephalopati ikke diagnosticeres i tid (resterende encefalopati forårsages perinatalt).

perinatal

PEP eller perinatal encephalopati er en særlig gruppe af hjerneskader hos børn, der forekommer, når de udsættes for skadelige faktorer (hypoxi, traume, smittefarlige stoffer og / eller deres toksiner, metaboliske produkter)

i perinatal perioden (fra 28 ugers svangerskab til 7 dage af livet i fuldtidsbehandling eller op til 28 dage af ekstrauterin liv i for tidlige babyer).

Det er vigtigt at vide, at med den rettidige bestemmelse af patologisk behandling i 90-95% af sagen eliminerer fuldstændig alle symptomerne på sygdommen og manifesterer sig ikke i voksenalderen.

Med udseendet af minimal manifestationer af perinatal encephalopati hos spædbørn:

  • ændringer i muskel tone (hypertonicitet eller muskel hypotension);
  • utilstrækkelige reaktioner på eksterne stimuli (lyde, lys) - skræmme, skrige, langvarig angst;
  • tremor af hagen og lemmerne;
  • manglende reflekser eller deres svage udtryk (sugende, søgende);
  • hyppige årsagssamtaler, søvnforstyrrelser, angst, moodiness;
  • hængende hoved
  • hyppig regurgitation
  • strabismus, exophthalmos;
  • fysisk eller mental retardation

Når disse symptomer forekommer hos spædbørn (i en kombination), er det nødvendigt at konsultere en neurolog, gennemgå den nødvendige undersøgelse for at bestemme og / eller fjerne den skadelige faktor og begynde en omfattende behandling af barnet.

Om behovet for behandling:

Ofte tvivler forældre på om det er nødvendigt at starte det foreskrevne behandlingsforløb og "fodre barnet med alle slags kemikalier" - med en raffineret diagnose er dette yderst nødvendigt. Hvis barnet ikke behandles, vil skaderne på neuronerne fortsætte, og konsekvenserne vil blive negative.

Samtidig bør du ikke være bange for denne diagnose - fra placeringen og omfanget af skade på hjernevævet og dets glialstrukturer. Og hos børn er nervecellerne meget plastiske og i stand til hurtig genopretning.

Derfor jo hurtigere behandlingen startes, jo større er sandsynligheden for fuldstændig genoprettelse af de allerede berørte celler eller minimale konsekvenser for barnet.

Dyscirculatory eller giftige

I denne sygdomsform udvikles organiske ændringer i neuroner i forbindelse med udvikling og progression af vaskulære sygdomme, medfødte anomalier af cerebral fartøjer eller toksiske virkninger på neuroner af giftstoffer, toksiner af mikroorganismer, stoffer eller kemikalier.

Denne patologi kan skyldes følgende faktorer, der påvirker barnets hjerne:

  • medfødte anomalier af cerebral fartøjer (aneurysmer, atriovenøse misdannelser, medfødte stenoser);
  • virale og smitsomme sygdomme med vedvarende og langvarig neurotoksicose, kompliceret ved septiske processer;
  • systemisk eller infektiøs vaskulitis, emboli, arvelig angiopati, vedvarende hypotension, arytmier;
  • blodsygdomme (leukæmi, trombocytopenisk purpura, koagulationsforstyrrelser);
  • progressive somatiske og endokrine patologier, der forårsager vedvarende ændringer i karet med mikroangiopati (diabetes mellitus, adrenal og thyroid patologi).

Symptomer på denne patologi ligner manifestationer i perinatal encefalopati.

Forældrenes taktik er ikke forskellig fra den tidligere patologi - tidlig behandling og konstant overvågning af en pædiatrisk neurolog og børnelæge og med vaskulære forandringer og en pædiatrisk vaskulær kirurg.

bilirubin

Bilirubin encephalopati er en særskilt type toksisk encephalopati som følge af en udtalt negativ effekt på neuroner og hjernestrukturer af de nyfødte hæmoglobindbrydningsprodukter - bilirubin eller i forbindelse med krænkelsen af ​​dets neutralisering i kroppen. Samtidig bemærkes dets høje blodindhold med udviklingen af ​​patologisk gulsot:

  • intrauterin gulsot som følge af gennemførelsen af ​​TORCH-infektion (toxoplasmose, hepatitis);
  • med hæmolytisk sygdom (med uforenelighed mellem blodgrupper og / eller Rh-faktor i fosteret og moderen)
  • mod baggrunden af ​​medfødte abnormiteter i lever og galdeblære;
  • progressive blodforstyrrelser.

Et forhøjet niveau af bilirubin i blodet fører til en toksisk effekt på hjernens neuroner, oftest på dens subkortiske kerner (nuklear gulsot) eller cerebellære strukturer, der forårsager uoprettelige ændringer i nerveceller og deres død.

Med et langt forløb af ondartet neonatal gulsot af enhver genese er konsekvenserne for barnets helbred og liv ugunstige - lammelse og parese af lemmerne, ansigts- og nakke-muskler, åndedræts- og hjerteforstyrrelser, vedvarende vestibulære lidelser udvikles.

Derfor er det med udseende af gulsot i nyfødtperioden eller i de første måneder af livet nødvendigt at overvåge specialisten, bestemme årsagen til det langvarige forløb og tildele behandling for høje niveauer af bilirubin i blodet med obligatorisk dynamisk overvågning af barnets tilstand og overvågning af nedgangen (biokemisk blodprøve).

Terapi af langvarig patologisk gulsot hos spædbørn udføres i de fleste tilfælde på et hospital

Tegn på encefalopati hos spædbørn

Fælles tegn og symptomer på encephalopati hos børn er:

  • hovedpine, angst, humørhed, konstant skrig;
  • søvnforstyrrelser, der opstår i løbet af dagen døsighed og søvnløshed om natten - ofte sover barnet kun i armene;
  • hyperaktivitet, neurose i form af adfærdsmæssige lidelser, ukontrollabilitet, disinhibition, obsessive tilstande;
  • hørelse og synshæmmelse
  • udvikling af hydrocephalsyndrom (hos børn i det første år af livet);
  • hos ældre børn er nervøs tics og fobier noteret i form af panikfrygt for genstande, der er åbenlyse eller konstruerede, samt miljøfænomener;
  • tab af hukommelse (ofte en krænkelse af korttidshukommelse ved at huske ord, tal eller navne på objekter), kognitiv aktivitet og intelligens af barnet;

Det er nødvendigt at være opmærksom på alle disse manifestationer i tide og høre en pædiatrisk neurolog.

diagnostik

Diagnose af encephalopati er baseret på at bestemme årsagen til patologiske forandringer i hjernen og sværhedsgraden af ​​neurologiske lidelser.

For at gøre dette skal du bruge:

  • indsamling af klager og anamnese af sygdommen (under graviditet og fødsel, bestemmelse af en mulig skadelig faktor i prænatal perioden eller efter fødslen)
  • bestemmelse af neurologisk status
  • konsultationer af smalle specialister (okularist, endokrinolog, kardiolog, ENT specialist);
  • laboratorieundersøgelsesmetoder
  • instrumentelle metoder (neurosonografi, CT scan - eller MR i hjernen, EEG og dens modifikationer, EEG videoovervågning).

Så hvad skal du vide:

  • Enhver form for encefalopati kræver øjeblikkelig behandling og konstant observation af distriktslægen og den pædiatriske neurolog.
  • med den rettidige bestemmelse af perinatal encefalopati og behandling af sygdommen - behandling i 90-95% af tilfældene fuldstændig eliminerer alle symptomer på sygdommen og ikke manifesterer sig i voksenalderen, alt afhænger af graden af ​​skade på nervesystemet og placeringen af ​​fokuset;
  • bilirubin encephalopati er en ekstremt alvorlig patologi, der ikke bør tillades, og for dette er det nødvendigt at kontrollere niveauet af bilirubin med langvarig fysiologisk gulsot og patologisk gulsot.

Barneleger Sazonova Olga Ivanovna

Symptomer og behandling af neonatal bilirubin encephalopati

Bilirubin encephalopati hos nyfødte udvikler sig på baggrund af en høj koncentration af bilirubin i blodserumet. Sygdommen er forbundet med skade på hjerneceller, der fører til dystrofiske processer i væv. Med andre ord fører den toksiske virkning af indirekte bilirubin til hjernens død, efterfølgende handicap eller endog død.

Mekanismen for hjerneskade i bilirubin encephalopati

Normalt udvikler fysiologisk gulsot hos nyfødte den tredje dag. Denne tilstand varer ikke mere end 8 dage. Hos spædbørn, overstiger bilirubinniveauet ikke 17 mg / dL.

I patologisk gulsot efter 36 timer efter fødslen kan bilirubinindholdet overstige 12 mg / dl. Patologisk gulsot kan forsinkes i mere end 14 dage.

I denne tilstand kan perinatal encefalopati udvikles hos nyfødte.

Årsager til patologi:

  • hæmolytisk sygdom
  • drejning gulsot;
  • blødning;
  • toxoplasmose;
  • sepsis.

En høj koncentration af indirekte bilirubin, som er giftigt for barnets krop, fører til en stigning i permeabiliteten af ​​barrieren mellem kredsløb og nervesystemer. Barrierens hovedfunktion er at beskytte det nervøse væv fra toksiner og opretholde normal hjernehomeostase.

Bilirubin encephalopati hos nyfødte får hjernevævet til at blive modtageligt for toksiner. Der er en krænkelse af metaboliske processer i hjernevæv. Resultatet af sådanne patologiske processer er nederlag og nedbrydning af cerebellum og subkortiske kerner.

Klinisk billede

Symptomerne på perinatal encefalopati afhænger af den patologiske tilstands fase. I den indledende fase kan der forekomme almindelige symptomer, der er karakteristiske for mange sygdomme. Barnet viser ikke aktivitet, bliver svag og træg, nægter at bryst. Du kan se en overtrædelse af sugning, hævning eller opkastning, nedsat muskeltonus.

Som forgiftning stiger, fremkommer karakteristiske symptomer på perinatal encefalopati. Barnet har hypertonicitet i musklerne, moderat dumhed og irritabilitet.

Øget muskel tone manifesteres ved overdreven bøjning af nakke og ryg. I medicinsk praksis kaldes denne tilstand opistotonus.

På nuværende tidspunkt kan encephalopati også forebygges ved at udføre røde blodlegemstransfusioner med plasma.

Med utilstrækkelig behandling udvikler barnet en progressiv fase, hvor uoprettelig skade på nervesystemet udvikler sig. Barnets hoved kastes tilbage, da nakkemusklernes ryggruppe er meget spændt.

Bagsiden er også i svær opisthotonus. Barnet skriger, kan ikke sutte. Forøgelsen af ​​symptomer kan forårsage ophør af vejrtrækning, feber.

I alvorlige tilfælde er der en dyb stupor, kramper, koma, som kan være dødelig.

Det er vigtigt! I den sidste fase manifesterer bilirubin encephalopati symptomer på alvorlig skade på centralnervesystemet. Barnet har en vejrtrækning, ufrivillige bevægelser og langsom kramper i bagagerummet, lemmerne, ansigtet.

Sygdommen kan forekomme hurtigt eller strække i flere måneder. Nogle gange begynder barnet efter en akut periode fasen af ​​det såkaldte "falske velfærd".

Neurologiske symptomer standser, muskeltonen vender tilbage til normal. Dette billede ses fra den anden uge af barnets liv.

Men efter midlertidig velvære i den tredje måned øges symptomerne og forværres af lammelse eller parese.

Perinatal Encephalopathy Therapy

Hvis perinatal encefalopati opstår, bør behandling udføres i intensiv pleje under konstant kontrol af niveauet af bilirubin. Babyer er ordineret medicin, der binder indirekte bilirubin, udfører transfusion af blodkomponenter (plasma). Til destruktion af bilirubin anvendes specielle ultraviolette lamper.

I tilfælde af hypoxiske komplikationer anvendes medicinsk terapi til at forbedre hjernecirkulationen. Antikonvulsive midler, diuretika anvendes.

Tidlig intensiv behandling reducerer risikoen for restvirkninger og komplikationer i 30% af tilfældene.

Konsekvenserne af perinatal encefalopati (neurologiske lidelser) manifesteres, hvis barnet ikke er blevet behandlet tilstrækkeligt i de tidlige stadier af sygdommen.

Komplikationer af encephalopati

Hvis der ikke er nogen rettidig og passende behandling af bilirubin encephalopati, kan konsekvenserne være meget alvorlige. Ved vedvarende skade på nervesvævet i et barn forekommer parese, cerebral parese, epilepsi, høretab og underudvikling af tænder.

Barnet har en udviklingsforsinkelse.

Med mindre skade på hjernevævet udvikler barnet videre vegetativ-vaskulær dystoni, midlertidig hjernehydrocephalus eller en lille krænkelse af hjernefunktioner, kolestase er mulig.

(3 2,67 ud af 5)
Indlæser...

Flere Artikler Af Slagtilfælde

En hul i hovedet dannet

Rådgivende kirurgJeg har sådan et problem: Jeg fandt en depression i mit hoved, der var ingen slag og skaderOfte hovedpineOg fandt en hulLigner en børns forår, 3-4 cm langOver panden, langs hårlinjen

Hvordan overføres encephalitis og er det muligt at blive smittet fra en person?

Tick-båret encefalitis refererer til farlige smitsomme sygdomme. I moderne medicin er der nok medicin til behandling, antallet af dødsfald er ca. 4% af alle tilfælde af infektion.

Varm krop uden temperatur: Årsager til intern varme og sved

Patienterne vender ofte til terapeuten med klager over varmefølelsen, som dækker hele kroppen.Sommetider kan følelsen af ​​varme kun fokuseres på et eller få områder.

Ekkokardiografi af hjertet: kernen i metoden, dens fordele, hvordan proceduren går

Forfatteren af ​​artiklen: Nivelichuk Taras, leder af afdelingen for anæstesiologi og intensiv pleje, erhvervserfaring på 8 år.