Amyotrofisk lateralsklerose er en kronisk langsomt progressiv neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved en læsion af den centrale og perifere motorneuron - den vigtigste deltager i en persons bevidste bevægelser. J. Charcot i 1869 var den første til at beskrive denne sygdom. Synonymer af sygdommen: motor motor neuron sygdom, motor neuron sygdom, Charcot eller Lou Gehrig sygdom. ALS, som en af ​​mange andre sygdomme i den neurodegenerative gruppe, udvikler sig langsomt og er dårlig behandlet.

Livslængden i gennemsnit efter starten af ​​den patologiske proces er i gennemsnit 3 år. Livets prognose afhænger af formularen: i nogle tilfælde går livet ikke over to år. Imidlertid lever mindre end 10% af patienterne længere end 7 år. Der er tilfælde af lang levetid i amyotrofisk lateralsklerose. Således levede den berømte fysiker og populariserer af videnskaben Stephen Hawking 76 år: han levede med sygdommen i 50 år. Epidemiologi: sygdommen rammer 2-3 personer pr. 1 million befolkning på et år. Gennemsnitsalderen for patienten er fra 30 til 50 år. Statistisk bliver kvinder oftere end mænd.

Sygdommen begynder i hemmelighed. De første tegn vises, når mere end 50% af motorneuroner påvirkes. Forud for dette fortsætter det kliniske billede for sent. Dette gør diagnosen vanskelig. Patienterne vender sig til læger allerede på sygdoms højde, når de svuler eller trækker vejret ned.

grunde

Lateral amyotrofisk sklerose har ikke en klart etableret udviklingsårsag. Forskere har en tendens til familiearv som hovedårsagen til sygdommen. Så, arvelige former findes i 5%. Af disse fem procent er mere end 20% forbundet med en mutation af superoxidedismutase-genet, der er placeret på kromosom 21. Det tillod også forskere at skabe modeller af amyotrofisk lateralsklerose i eksperimentelle mus.

Installeret og andre årsager til sygdommen. Forskere fra Baltimore identificerede således specifikke forbindelser i forfaldne celler - firestrenget DNA og RNA. Genet, hvori mutationen eksisterede, var tidligere kendt, men der var ingen oplysninger om dens funktion. Som et resultat af mutationen binder de patologiske forbindelser til proteinerne, der syntetiserer ribosomerne, på grund af hvilke dannelsen af ​​nye cellulære proteiner forstyrres.

En anden teori er relateret til mutationen af ​​FUS-genet i kromosom 16. Denne mutation er forbundet med arvelige sorter af amyotrofisk lateralsklerose.

Mindre studerede teorier og hypoteser:

  1. Reduceret immunitet eller krænkelse af hans arbejde. På amyotrofisk lateralsklerose detekteres således antistoffer mod dets egne neuroner i cerebrospinalvæsken og blodplasmaet, hvilket indikerer en autoimmun natur.
  2. Overtrædelse af parathyreoidea.
  3. Afbrydelse af neurotransmitteres metabolisme, især de neurotransmittere, der er involveret i det glutamatergiske system (en overdreven mængde glutamat - en excitatorisk neurotransmitter - forårsager overstimulering af neuroner og deres død).
  4. En viral infektion, der selektivt påvirker en motor neuron.

Offentliggørelsen af ​​De Forenede Nationers National Medical Library giver et statistisk forhold mellem sygdommen og forgiftningen af ​​landbrugspesticider.

Grundlaget for patogenese er fænomenet excitotoksicitet. Det er en patologisk proces, der fører til ødelæggelse af nerveceller under påvirkning af neurotransmittere, der aktiverer NMDA- og AMPA-systemer (glutamatreceptorer - den vigtigste excitatoriske mediator). Kalk opbygges på grund af overstimulering inde i cellen. Patogenesen af ​​sidstnævnte fører til en stigning i oxidative processer og frigivelsen af ​​et stort antal frie radikaler - ustabile iltnedbrydningsprodukter, som har en enorm mængde energi. Dette forårsager oxidativ stress - den vigtigste faktor i beskadigelse af neuroner.

Patologisk, under et mikroskop findes de ødelagte celler i de fremre horn i rygmarven - her går motorvejen. Den største grad af skade på nerveceller kan noteres i nakken og i den nedre del af GM stamme strukturer. Ødelæggelsen er også observeret i den forreste centrale gyrus af frontal divisionerne. Amyotrofisk lateralsklerose, udover ændringer i motorneuroner, ledsages af demyelinering - ødelæggelsen af ​​myelinskeden i axoner.

Klinisk billede

Symptomer på en gruppe af sygdomme i motorneuronen afhænger af det segmentelle niveau af degenerering af nerveceller og form. Følgende underarter af ALS er opdelt efter lokalisering af degenerationen af ​​motoneuroner:

  • Cerebral eller høj.
  • Nakke og thorax.
  • Lumbosacral form.
  • Bulbær.

Amyotrofisk lateral sklerose

Indledende symptomer på nakken eller brystet: Styrken af ​​musklerne i overkroppen og musklerne i den øvre skulderbælte reduceres. Udseendet af patologiske reflekser er noteret, og de fysiologiske forbedres (hyperrefleksi). Pares udvikler sig parallelt i musklerne i de nedre ekstremiteter. Følgende syndromer er også karakteristiske for amyotrofisk lateralsklerose:

Syndromet ledsages af en læsion af kraniale nerver ved udgangen af ​​medulla oblongata, nemlig: Glossopharyngeal, hypoglossal og vagus nerver påvirkes. Navnet kommer fra udtrykket bulbus cerebri.

Dette syndrom ledsages af en krænkelse af tale (dysartria) og svulget (dysfagi) på baggrund af parese eller lammelse af musklerne i tungen, svælget og strubehovedet. Dette er mærkbart, når folk ofte kvalt med mad, især flydende mad. Med den hurtige udvikling af bulbar syndrom ledsages en krænkelse af de vitale funktioner af åndedræt og hjerteslag. Stemmen er aftagende Han bliver tavs og sløv. Stemmen kan forsvinde fuldstændigt (bulbar form motoneuron sygdom).

Over tid vil musklerne atrofiere, hvilket ikke er tilfældet med pseudobulbar parese. Dette er nøgleforskellen mellem symptomkomplekser.

Dette syndrom er karakteriseret ved en klassisk triade: en krænkelse af indtrængning, taleforstyrrelse og et fald i stemmenes lydstyrke. I modsætning til det tidligere syndrom er der med pseudobulbar en ensartet og symmetrisk parese af ansigtsmusklerne. Neuropsykiatriske lidelser er også karakteristiske: patienten plages af voldsom latter og græd. Disse følelses manifestation afhænger ikke af situationen.

De første symptomer på amyotrofisk lateralsklerose er overvejende lumbal lokalisering: kraften i skeletmusklerne i underbenene svækkes asymmetrisk, senreflekser forsvinder. Senere bliver det kliniske billede suppleret med paresis af armmusklerne. I slutningen af ​​sygdommen er der en krænkelse af at sluge og tale. Kropsvægten reduceres gradvist. I de sene stadier af amyotrofisk lateralsklerose påvirkes respiratoriske muskler, hvilket gør det vanskeligt for patienterne at trække vejret. I sidste ende bruges kunstig lungeventilation til at opretholde livet.

Sygdommen i den øvre motoriske neuron (høj eller cerebral form) er kendetegnet ved degenerering af motoriske neuroner af den frontale lobs precentrale gyrus, og motoriske neuroner i de kortikospinale og kortikobulære kanaler er også beskadiget. Det kliniske billede af overtrædelsen af ​​den øvre motoriske neuron er præget af dobbelt parese af arme eller ben.

Generel motorisk neuronsygdom eller diffus debut af motorisk neuron sygdom begynder med generelle uspecifikke tegn: vægttab, nedsat vejrtrækning og svækkelse af musklerne på arme eller ben på den ene side, for eksempel hemiparesis (nedsat muskelstyrke i arm og ben på den ene side af kroppen).

Hvordan begynder amyotrofisk lateral sklerose generelt:

  • kramper;
  • trækninger;
  • udvikling af muskel svaghed;
  • vanskeligheder med udtale.

Progressiv bulbar lammelse

Dette er en sekundær lidelse, der forekommer på baggrund af ALS. Patologi manifesteres af klassiske symptomer: En overtrædelse af slukning, tale og stemme. Tale bliver sløret, patienter udsender lyde indistinctly, nasalisme og hedesyn vises.

En objektiv undersøgelse af patienter normalt med åben mund, ingen ansigtsudtryk på ansigtet, mad, når man forsøger at sluge, kan falde ud af munden, og væsken kommer ind i næsehulen. Musklerne i tungen atrofi, det bliver ujævnt og foldet.

Progressiv muskelatrofi

Denne form for ALS er først manifesteret af muskelspænding, fokale krampe og fascikulationer - spontane og synkrone sammentrækninger af et bundt muskler synlige for øjet. Senere fører degenerering af den nedre motorneuron til parese og atrofi af armmusklene. I gennemsnit lever patienter med progressiv muskelatrofi op til 10 år fra diagnosticeringstidspunktet.

Primær lateral sklerose

Det kliniske billede udvikler sig inden for 2-3 år. Karakteriseret af sådanne symptomer:

  • øget muskel tone i underekstremiteterne;
  • walking er forstyrret hos patienter: de snuble ofte og det er svært for dem at bevare balancen;
  • stemme, tale og synke er ked af det;
  • ved sygdommens afslutning er der problemer med vejrtrækning.

Primær lateral sklerose er en af ​​de sjældneste former. Af 100% af patienterne med motormotorisk neuronsygdom lider ikke mere end 0,5% af lateral sklerose. Forventet levetid afhænger af sygdommens fremgang. Så folk med PLC kan leve en gennemsnitlig forventet levetid for raske mennesker, hvis PLC ikke går ind i amyotrofisk lateralsklerose.

Hvordan sygdommen opdages

Problemet med diagnose er, at mange andre neurodegenerative patologier har lignende symptomer. Det vil sige, at diagnosen er lavet ved udelukkelse ved differentiel diagnose.

Den Internationale Federation for Neurologi har udviklet kriterier for diagnosticering af en sygdom:

  1. Det kliniske billede indeholder tegn på skade på det centrale motorneuron.
  2. Det kliniske billede indeholder tegn på skade på det perifere motorneuron.
  3. Sygdommen skrider frem i flere dele af kroppen.

Nøglediagnostikmetoden er elektromyografi. Sygdommen med denne metode er:

  • Pålidelig. Under kriteriet om "pålidelig" patologi falder, hvis elektromyografi har tegn på skade på PMN og CMN, er der også læsioner i nerverne i medulla oblongata og andre dele af rygmarven.
  • Klinisk sandsynlig. Dette udsættes, hvis der er en kombination af symptomer på skader på de centrale og perifere motoneuroner på højst tre niveauer, f.eks. På nakke- og nedre ryg.
  • Muligt. Under denne graf falder patologi, hvis der er tegn på beskadigelse af de centrale eller perifere motorneuroner på et af fire niveauer, for eksempel kun på niveau af den cervikale rygmarv.

Airlie House udpeget sådanne UAS myografiske kriterier:

  1. Symptomer på kronisk eller akut motor neuron degeneration er til stede. Der er funktionelle lidelser i musklen, for eksempel fascikulationer.
  2. Nerveimpulsens hastighed reduceres med mere end 10%.

I øjeblikket er klassifikationen udviklet af International Federation of Neurology mere almindeligt anvendt.

I diagnosen spiller en rolle og sekundære instrumentelle metoder til forskning:

  1. Magnetisk resonans og computer. MR-tegn på ALS: På lag-for-lag-billeder forstærkes et signal i hjerneinderskabets område. MR afslører også en degeneration af pyramidale kanaler.
  2. Biokemisk analyse af blod. I laboratorieparametre er der en stigning i kreatinphosphokinase med 2-3 gange. Niveauet af leverenzymer øges også: alaninaminotransferase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.

Hvordan behandles det?

Udsigterne for behandling er knappe. Selve sygdommen er ikke helbredt. Hovedforbindelsen er symptomatisk behandling med det formål at lindre patientens tilstand. Læger har følgende mål:

  • Sænk udviklingen og progressionen af ​​sygdommen.
  • Forlæng patientens liv.
  • Behold selvbetjeningsevnen.
  • Reducere manifestationen af ​​det kliniske billede.

Normalt indlægges patienter med mistanke eller bekræftet diagnose på hospital. Standarden for behandling af sygdommen er lægemidlet Riluzol. Dets handling: Riluzole hæmmer frigivelsen af ​​excitatoriske neurotransmittere i det synaptiske kløft, hvilket nedsætter ødelæggelsen af ​​nerveceller. Dette lægemiddel anbefales til brug af den internationale sammenslutning af neurologi.

Symptomer løses med palliativ pleje. anbefalinger:

  1. For at reducere sværhedsgraden af ​​fascikationer ordineres carbamazepin i en dosis på 300 mg pr. Dag. Analoger: lægemidler baseret på magnesium eller phenytoin.
  2. For at reducere stivhed eller muskel tone, kan du bruge muskelafslappende midler. Repræsentanter: Mydocalm, Tizanidine.
  3. Når en person har lært om sin diagnose, kan han udvikle et depressivt syndrom. Fluoxetin eller Amitriptylin anbefales til eliminering.
  • Til udvikling af musklerne og bevarelse af deres tone vises regelmæssig motion og cardio. Monteret i et motionscenter eller svømning i en varm pool.
  • Når bulbar- og pseudobulbarforstyrrelser i kommunikation med andre mennesker anbefales, anbefales det at anvende koncise talekonstruktioner.

Prognosen for livet er ugunstig. I gennemsnit lever patienterne 3-4 år. Med mindre aggressive former når levealderen 10 år. Rehabilitering i form af regelmæssig motion giver dig mulighed for at bevare muskelstyrke og tone, opretholde fælles mobilitet og eliminere åndedrætsbesvær.

Forebyggelse: For sygdomme i motoneuronmotoren, mens årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen specifik forebyggelse. Ikke-specifik forebyggelse består i at opretholde en sund livsstil og undgå dårlige vaner.

mad

Korrekt ernæring i tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose skyldes det faktum, at sygdommen forstyrrer svulget. Patienten skal vælge en diæt og fødevarer, der er nemme at fordøje og sluge.

Fødevarer med amyotrofisk lateralsklerose består af halvfaste og homogene fødevarer. Det anbefales at inkludere kartoffelmos, souffler og porrer i kosten.

Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer, diagnosticeringsprincipper og behandling

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS, motormotorisk neuronsygdom, Charcot-sygdom) er en sjældent forekommende patologi i nervesystemet, hvor en person udvikler muskelsvaghed og atrofi, som uundgåeligt udvikler sig og fører til døden. Du har allerede lært om årsagerne til og mekanismen for sygdomsudviklingen fra den tidligere artikel, lad os nu tale om symptomerne, diagnosemetoderne og behandlingen af ​​ALS.

Symptomer på ALS

For at finde ud af hvilke kliniske manifestationer Charcot's sygdom kan have, bør man forstå, hvad der er centrale og perifere motorneuroner.

Den centrale motoneuron er placeret i hjernebarken. Hvis det påvirkes, udvikler muskelsvaghed (parese) i kombination med en stigning i muskeltonen, stigning af reflekser, som kontrolleres af en neurologisk hammer, når det ses, forekommer patologiske symptomer (en specifik reaktion af ekstremiteterne til visse stimuli, for eksempel forlængelse af den første tå ved strokeirritation yderkant af foden osv.).

Den perifere motoriske neuron er placeret i hjernestammen og på forskellige niveauer i rygmarven (cervikal, thorax, lumbosacral), dvs. under det centrale. Med degenerationen af ​​denne motoriske neuron udvikler muskelsvaghed også, men det ledsages af et fald i reflekser, et fald i muskeltonen, fraværet af patologiske symptomer og udviklingen af ​​muskelatrofi inderveret af dette motorneuron.

Den centrale motoneuron overfører impulser til det perifere, og det til musklen, og muskelen som reaktion herpå reduceres. I tilfælde af UAS, i nogle af stadierne, er impulsens transmission blokeret.

Ved amyotrofisk lateralsklerose kan både central og perifer motoneuron påvirkes, og i forskellige kombinationer og på forskellige niveauer (for eksempel er der en degeneration af den centrale motoneuron og perifer ved cervikalniveau eller kun perifer ved lumbosacralniveau ved sygdommens begyndelse). Det afhænger af dette, hvilke symptomer patienten vil have.

Følgende former for ALS skelnes:

  • lumbosacral;
  • cervikal-thorax;
  • bulbar: med en perifer motor neuron i hjernestammen;
  • høj: med nederlaget for den centrale motoriske neuron.

Denne klassificering er baseret på bestemmelse af præferensskilte på læsionen af ​​nogen af ​​neuronerne ved sygdommens begyndelse. Da sygdommen fortsat eksisterer, mister den sin betydning, fordi flere og flere nye motorneuroner på forskellige niveauer er involveret i den patologiske proces. Men en sådan division spiller en rolle i etableringen af ​​diagnosen (er det overhovedet for ALS?) Og bestemmelse af prognosen for livet (hvor meget der tilsyneladende er tilbage for patienten til at leve).

Almindelige symptomer karakteriseret ved enhver form for amyotrofisk lateral sklerose er:

  • især motorforstyrrelser;
  • mangel på sensoriske lidelser;
  • manglende lidelser i vandladningen og afføring
  • den stadige fremgang af sygdommen med indfangning af nye muskelarrayer for at fuldføre ustabilitet;
  • Tilstedeværelsen af ​​periodiske smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, de kaldes krampede.

Lumbosacral form

Med denne form for sygdommen er der to muligheder:

  • sygdommen begynder kun med nederlaget for den perifere motoneuron, der er placeret i den forreste horn af lumbosakral rygmarv. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i et ben, så det fremgår af den anden, sener reflekser (knæ, achilles) falder, muskeltonen i benene falder, atrofier former sig gradvist (det ligner benblegning, som om "udtørring"). Samtidig observeres fascikationer i benene - ufrivillig muskelstrækning med en lille amplitude ("bølger" af muskler, muskler "bevægelse"). Derefter er musklerne i hænderne involveret i processen, reflekser reduceres også, og atrofier dannes. Processen går højere - bulbar-gruppen af ​​motorneuroner er involveret. Dette fører til forekomsten af ​​symptomer som nedsat svulmning, sløret og sløret tale, en nasal farvetone og tyndning af tungen. Der er gagging, når man spiser, underkæben begynder at sakke, der opstår problemer med at tygge. Tungen har også fasciculations;
  • ved begyndelsen af ​​sygdommen detekteres tegn på samtidig skade på de centrale og perifere motoneuroner, der tilvejebringer bevægelse i benene. Samtidig er svaghed i benene kombineret med en stigning i reflekser, en stigning i muskeltonen og muskelatrofi. Patologiske stop symptomer på Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky og andre vises. Der opstår tilsvarende ændringer i hænderne. Derefter er motoriske neuroner i hjernen involveret. Vis tale, sluge, tygge, ryste på sproget. Tvunget latter og græd.

Nakke og brystform

Det kan også debutere på to måder:

  • kun skade på perifere motoneuron - parese, atrofi og fasciculation vises, reduktion i tone i den ene hånd. Efter et par måneder opstår de samme symptomer i en anden hånd. Hænderne tager form af en "abes pote". Samtidig påvises en stigning i reflekser, patologiske stop tegn uden atrofi i nedre ekstremiteter. Gradvist nedsætter muskelstyrken i benene, er bulbdelen af ​​hjernen involveret i processen. Og så sløret tale, problemer med at sluge, parese og fasciculation af tungen slutte sig. Svaghed i nakke muskler manifesteres ved hængning af hovedet;
  • samtidig skade på de centrale og perifere motoneuroner. Samtidig er atrofier og forhøjede reflekser med patologiske håndskilt til stede i hænderne, i benene - en stigning i reflekser, et fald i styrke og patologisk stop symptomer i fravær af atrofier. Senere er bulbafsnittet påvirket.

Bulbar form

I denne sygdomsform er de første symptomer på en perifer motor neuron læsion i hjernestammen artikulationsforstyrrelser, gagging under spisning, nasale stemmer, atrofi og fascikationer af tungen. Sprogbevægelser er vanskelige. Hvis den centrale motoneuron også påvirkes, så omfatter disse symptomer også en stigning i pharyngeal og mandibular reflekser, voldeligt latter og græd. Gag refleksen stiger.

I hænderne som sygdommen skrider frem, er parese dannet med atrofiske ændringer, en stigning i reflekser, en stigning i tone og patologiske fodtegn. Lignende ændringer forekommer i benene, men lidt senere.

Høj form

Dette er en type amyotrofisk lateralsklerose, når sygdommen fortsætter med en primær læsion af det centrale motorneuron. På samme tid dannes parese med en stigning i muskeltonen og patologiske symptomer i alle musklerne på stammen og i ekstremiteterne.

Med en høj form udover motoriske forstyrrelser forekommer sygdomsforstyrrelser: hukommelse, tænkning forstyrres, og intellektindikatorer falder. Nogle gange når disse lidelser demensniveauet (demens), men det sker i 5% af alle tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose.

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med sygdomsudbrud har en kortere forventet levetid sammenlignet med de cervicothoracic og lumbosacrale former.

Uanset hvad sygdommens første manifestationer er, udvikler den sig stadigt. Parese i forskellige lemmer fører til en krænkelse af evnen til at bevæge sig selvstændigt for at bevare sig selv. Inddragelse af respiratoriske muskler i processen fører først til udseendet af åndenød under fysisk anstrengelse, så dyspnøen forstyrres allerede i ro og episoder med akut mangel på luft fremkommer. I terminalstadierne er spontan vejrtrækning simpelthen umulig; patienterne har konstant kunstig ventilation af lungerne.

I sjældne tilfælde kan urinforstyrrelser i form af forsinkelse eller urininkontinens være med i sygdommens ende. Når ALS udvikler impotens tidligt nok.

I forbindelse med en overtrædelse af tygge og synke, mister muskelatrofi, patienter meget vægt. Muskelatrofi detekteres ved at måle omkredsen af ​​lemmerne på symmetriske steder. Hvis forskellen mellem højre og venstre side er mere end 1,5 cm, indikerer dette forekomsten af ​​atrofi. Smertsyndrom i ALS er forbundet med stivhed i leddene på grund af parese, langvarig immobilitet af de berørte dele af kroppen, kramper.

Da ALS forringer tætheden af ​​mundhulen, holder den nedre kæbe og hovedet ned, dette ledsages af konstant kvældning, hvilket er meget ubehageligt for patienten (især i betragtning af at sans fornuft og tilstrækkelig opfattelse af deres tilstand fortsætter indtil sygdommens endelige fase ), det skaber indtryk af en psykisk syg person. Denne kendsgerning bidrager til dannelsen af ​​depression.

ALS ledsages af vegetative lidelser: overdreven svedtendens, fedtsødhed, hudfarvning, lemmer bliver koldt til berøring.

Levetiden for en patient med ALS er ifølge forskellige kilder fra 2 til 12 år, men mere end 90% af patienterne dør inden for 5 år fra diagnosticeringstidspunktet. I sygdommens terminale fase er patienterne fuldstændigt sengetøj, idet vejrtrækningen understøttes af et kunstigt lungeventilationsapparat. Dødsårsagen til sådanne patienter kan være åndedrætsanfald, tilsætning af komplikationer såsom lungebetændelse, tromboembolisme, tryksårsinfektion med generalisering af infektion.

Principper for diagnose

Over hele verden til diagnosticering af UAS kræver et sæt funktioner:

  • kliniske symptomer på central motoneuron skade (patologiske hånd og fod symptomer, stigning i laktationsreflekser, øget muskel tone);
  • kliniske tegn på perifer neuron skade, bekræftet ved elektrofysiologiske undersøgelsesmetoder (elektromyografi),
    patologiske data (biopsi);
  • stabil udvikling af sygdommen med inddragelse af nye muskelarrayer.

En særlig rolle er givet til udelukkelse af andre sygdomme, der kan udvise symptomer svarende til ALS.

Hvis du har mistanke om amyotrofisk lateralsklerose efter omhyggelig indsamling af klager, vises anamnese og neurologisk undersøgelse af patienten:

  • elektromyografi (EMG);
  • magnetisk resonansbilleddannelse (MRI);
  • laboratorieundersøgelser (bestemmelse af koncentrationen af ​​CPK, AlAT, AsAT, kreatininindhold);
  • forskning i cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
  • molekylær genetisk analyse.

Til diagnosticering af amyotrofisk lateralsklerose anvendes nålformet EMG. I tilfælde af ALS afsløres tegn på muskel denervation, det vil sige, at den berørte muskel ikke har en fungerende forbindelse med neuroner og deres processer. Dette bliver en bekræftelse af nederlaget for den centrale motoneuron. Et andet symptom er de fasciculationspotentialer, der optages af EMG. Det bør være kendt, at fascikulationspotentialet også kan findes hos raske mennesker, men de adskiller sig fra en række tegn fra de patologiske (som kan bestemmes af EMG).

MR i hjernen og rygmarven bruges i diagnosen for at identificere sygdomme, som kan "simulere" symptomerne på ALS, men er helbrede, i modsætning til ALS. Tegn, der bekræfter forekomsten af ​​ALS under MR, er atrofi af hjernens motorcortex, degeneration af pyramidale kanaler (stier, der forbinder det centrale motorneuron med den perifere).

Med ALS i blodet er der en stigning i indholdet af CK (creatinphosphokinase) med 2-9 gange sammenlignet med normen. Dette er et enzym, der frigives under nedbrydning af muskelfibre. Af samme grund øges indikatorerne for ALT, AsAt og kreatinin lidt.

I cerebrospinalvæsken under ALS steg lidt proteinindhold (op til 1 g / l).

Molekylær genetisk analyse kan afsløre en genmutation i kromosom 21, som er ansvarlig for superoxiddismutase-1. Dette er den mest informative metode til alle laboratorietests.

behandling

Desværre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sygdom. Det er, i dag er der ingen måde at bremse (eller stoppe) sygdommens progression i lang tid.

Indtil videre er det eneste lægemiddel, der pålideligt forlænger livet for patienter med ALS, blevet syntetiseret. Dette stof forhindrer frigivelsen af ​​glutamat er Riluzole. Det skal tages 100 mg dagligt. Riluzole øger dog gennemsnitligt levetiden med kun 3 måneder. Det er primært indikeret for patienter, hvor sygdommen eksisterer i mindre end 5 år med uafhængig vejrtrækning (volumenet af den tvungne vitalitet i lungerne er mindst 60%). Ved tilskrivning af det bør bivirkninger i form af lægemiddelhepatitis overvejes. Derfor skal patienter, som får Riluzole, teste leverfunktionen 1 gang om 3 måneder.

Symptomatisk terapi er indiceret for alle patienter, der lider af ALS. Dens mål er at lindre lidelse, for at forbedre livskvaliteten for at minimere behovet for ydre pleje.

Symptomatisk behandling er nødvendig for følgende lidelser:

  • under fasciculations, krampe - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
  • for at forbedre muskelmetabolisme - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
  • depressioner - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
  • at forbedre metabolisme i neuroner - vitamin B kompleks komplekser (Milgamma, Kombilipen, etc.);
  • med kvældning - Atropin sættes ind i munden, Amitriptyline tabletter sluges, mekanisk rensning af mundhulen, brugen af ​​bærbar sugning, injicering af botulinum toksin i spytkirtlerne, bestråling af spytkirtlerne.

Mange symptomer på amyotrofisk lateralsklerose kræver ikke-lægemiddelmetoder.

Når en patient har svært ved at sluge mad, er det nødvendigt at skifte til måltider med mashed og jorden retter, brug souffler, kartofler, halvflydende korn. Efter hvert måltid skal udføres rehabilitering af mundhulen. Hvis fødeindtagelse bliver så svært, at patienten bliver tvunget til at tage mad i mere end 20 minutter, hvis han ikke kan drikke mere end 1 l væske om dagen og også med et progressivt vægttab på mere end 2% om måneden, så skal man tænke på udførelse af perkutan endoskopisk gastrostomi. Dette er en operation, hvorefter mad kommer ind i kroppen gennem et rør, der er opdrættet i abdominalområdet. Hvis patienten ikke er enig i at udføre en sådan operation, og fødeindtag bliver umuligt overhovedet, er det nødvendigt at skifte til sondefoder (en sonde indsættes gennem munden i maven, gennem hvilken mad hældes). Du kan bruge parenteral (intravenøs) eller rektal (gennem rektum) strøm. Disse metoder gør det muligt for patienterne ikke at dø af sult.

Støjforstyrrelse komplicerer patientens sociale tilpasning. Over tid kan tale blive så uforståeligt, at verbal kontakt er simpelthen umulig. I dette tilfælde hjælpe elektroniske skrivemaskiner. I udlandet skal du bruge computersystemets tegnfølsomme touch sensorer placeret på øjenkuglerne.

For at forhindre dyb venetrombose i underekstremiteterne bør patienten anvende elastiske bandager. Når der opstår infektiøse komplikationer, er antibiotika indikeret.

Motorsymptomerne kan delvis korrigeres ved hjælp af specielle ortopædiske apparater. For at fortsætte med at gå, skal du bruge ortopædiske sko, kaner, vandrere og senere barnevogne. Når hængende hoved anvendes halvstiv eller stiv hovedholder. I de sene stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng.

Et af de mest alvorlige symptomer i ALS er åndedrætssvigt. Når iltindholdet i blodet falder til kritisk og alvorlig åndedrætssvigt, udvikles, så er brugen af ​​periodiske ikke-invasive ventilationsanordninger indikeret. De kan bruges af patienter i hjemmet, men på grund af deres høje omkostninger er de utilgængelige. Hvis behovet for intervention i åndedrætsprocessen overstiger 20 timer om dagen, vises patienten en trakeostomi og kunstig lungeventilation (ALV). Det øjeblik, hvor patienten begynder at have brug for en ventilator, er kritisk, da det indikerer den nærliggende død. Spørgsmålet om at overføre en patient til mekanisk ventilation er meget vanskelig ud fra etisk synspunkt. Denne manipulation redder livet i nogen tid, men samtidig forlænger det lidelsen, fordi ALS patienter forbliver rationelle i meget lang tid.

Amyotrofisk lateralsklerose er en alvorlig neurologisk sygdom, der i dag efterlader næsten ingen chance for patienten. Det er meget vigtigt ikke at forveksle med diagnosen. Effektiv behandling af denne sygdom eksisterer endnu ikke. Hele spektret af foranstaltninger, både medicinsk og socialt, implementeret i tilfælde af ALS, skal sigte mod at sikre patientens mest komplette liv.

Første medicinsk kanal, foredrag om "amyotrofisk lateralsklerose". Læser Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofisk lateral sklerose - symptomer

Sygdommen med dette sammensatte navn har en kort forkortelse af UAS og er neurodegenerativ. Dette er en af ​​formerne for deformation af neuroner med ansvar for motorfunktioner. Når denne sygdom er berørt, er motorneuroner placeret både i rygmarven og i hovedbarken. Sårets forløb er irreversibel, men deres manifestationer kan blive bremset og delvist stoppet. For at starte kampen mod sygdommen i tide, når den endnu ikke er kommet ind i patientens handicap, er det nødvendigt at kende sine symptomer og søge speciel hjælp så tidligt som muligt.

Symptomer på amyotrofisk sklerose

Inden du lister i detaljer alle symptomer på denne sygdom og giver dem en detaljeret beskrivelse, skal du advare. Ingen patient med diagnose af ALS har alle mulige symptomer på samme tid. Også rækkefølgen af ​​deres forekomst er ikke observeret, de opstår uden noget logisk efterfølgende. Det er heller ikke nødvendigt at et af symptomerne i amyotrofisk lateralsklerose vil indikere denne særlige sygdom. Dette kan være tegn på en anden sygdom. Samtidig kan patienten have tegn på ALS, som ikke er opført på listen over symptomer, individuelle afvigelser af forskellig art.

Hvis du vil vide mere detaljeret, hvad diagnosen af ​​ALS er, samt overvej årsagerne, symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​sygdommen, kan du læse en artikel om den på vores portal.

Det er vigtigt! Sygdommen er personlig, et klinisk tilfælde ligner ikke et andet, kursets udvikling har altid forskellig dynamik og afhænger af mange forskellige omstændigheder.

Muskelstrækninger

Den første (ikke altid i rækkefølgen af ​​forekomsten) og en af ​​de hyppigste er et symptom på muskeltræning. Navnet er fastikulyatsiya og tager følgende former.

Under huden begynder at sammentrække muskelvæv. Fornemmelser af rystelser, rysten irriterer patienter, men i virkeligheden kan der ikke gøres noget ved dem. Muskelpulsationer kan forekomme som altid på samme tidspunkt eller "vandre" gennem kroppen og sprede sig over store områder.

Rådet. Der er to varianter af udviklingen af ​​begivenheder: enten fascikationer vil passere sig efter en tid (men så kan de opstå igen), eller de vil intensivere så meget, at de bliver nødt til at gå til lægen for at modtage medicinsk behandling.

Muskel svaghed

Så snart strømmen af ​​signaler fra motorneuronerne fra hjernen til musklerne begynder at tørre ud (kvantitativt aftager), bliver de ikke fuldt ud udnyttet, og på grund af dette bliver de svage og taber sig. Muskel svaghed kan destabilisere balancen og øge risikoen for at falde mens du går.

Rådet. Muskler, når deres masse begynder at falde, vil ikke fungere igen "pumpe op" ved hjælp af øvelser. Men det er nødvendigt at engagere sig i gymnastik, herunder øvelser på balance, samt justere kosten for at bremse udtyndingen af ​​muskelvæv.

Fælles stivhed

Det skyldes også et fald i brugen af ​​muskler, som bliver mindre fleksible, som om "woody". Dette komplicerer walking og stående, forårsager hyppige fald.

Rådet. Det er nødvendigt at besøge en fysioterapeut for at vælge et gymnastikprogram for at øge fleksibiliteten i leddene og deres motoramplitude. Med en ernæringsekspert er det værd at justere din kost for at bevare krop og muskelmasse.

Muskelkramper

Spasmer og kramper i muskelvæv begynder oftest om natten, men kan senere danne sig om dagen, blive hyppigere og værre. De skyldes at stoppe passagen af ​​et signal fra en neuron til en muskelknude. Muskelen kan ikke genkende signalet og "stammerne", hvilket forårsager en spasme.

Spasmer er farlige med suddenness, stærke ubehagelige og smertefulde symptomer, og i sidste ende en krænkelse af motormotilitet.

Rådet. For at neutralisere eller lindre et symptom er det ofte nødvendigt at ændre positionen når du sidder / ligger mens du hviler. Problemet kan delvist løses ved regelmæssigt at udføre særlige muskelafslappningsøvelser. Og med stærke og langvarige spasmer kan lægen ordinere en antikonvulsiv medicin.

træthed

Det handler ikke om den træthed, der kommer efter en arbejdsdag i landet. Træthed, der kommer uventet uden god grund, er forbundet med et fald i fysisk funktionalitet i muskelvæv. For at opretholde den i aktiv tilstand (tone) kræver flere og flere energikostnader. Det kan også være et problem med vejrtrækning, åndenød, dehydrering eller et fald i mængden af ​​mad, der leveres til kroppen (underernæring eller underernæring).

Rådet. For en jævn magtfordeling er det nødvendigt at udarbejde en arbejdsplan for dagen. Interspersing enhver fysisk aktivitet med hvile. Rådfør dig med en ernæringsekspert og fysioterapeut. Det er muligt at øge mængden af ​​forbrugte fødevarer eller forøge indholdet af kalorier.

Smerte syndrom

Direkte fra diagnosen amyotrofisk lateral sklerose af smerte følger ikke. Ingen smerte, ikke engang ubehag, leverer sygdommen ikke. Men smertsyndrom kan udtrykkes, og ganske stærkt, på grund af flere grunde:

  • muskelspasmer;
  • klemme af huden
  • muskelspænding;
  • snapping leddene.

Det er vigtigt at identificere årsagen til smerte for at fjerne dem.

Rådet. Anbefalinger om de bedste kropspositioner, som patienten skal tage, og øvelser for at fjerne lokal klemning kan gives af lægen. Drogbehandling er også mulig, med recept på både antispasmodik og anabolske steroider.

Svært at sluge

Når kroppens muskler begynder at blive påvirket, når køen snart ansigtsmusklerne. Når muskelsatrofi i strubehovedet begynder at svulme. Dette medicinske fænomen har et navn - dysfagi. Selvfølgelig gør processen det svært at spise mad og flydende mad, så patienten begynder at spise mindre og får meget mindre næringsstoffer, hvilket igen fører til et fald i muskelmasse og endnu større vanskeligheder ved indtagelse.

Rådet. Det er nødvendigt at ansøge om to specialister: en taleterapeut og en ernæringsekspert. Den første, der vurderer graden af ​​forstyrrelse, vil anbefale øvelser for at afhjælpe problemet, den anden vil danne en diæt på en sådan måde, at den mindste mængde mad i patientens krop modtog den maksimale mængde energi. På et senere tidspunkt må du muligvis udskifte den traditionelle fodringsmåde med en alternativ.

savlen

Hvis en overtrædelse af svelgningsfunktionen begynder, akkumulerer spyt i munden, som ikke kan sluges. Det samme sker med sputum. Dette fører til ufrivillig ukontrolleret salivation, hvilket ikke kan forårsage ubehag. Hvis patienten er dehydreret, kan spyt være viskøs. Dysfunktion af salivation forårsager mucosal candidiasis i munden og tørheden.

Rådet. Problemet løses ved forskellige muligheder, separat og i kombination. Så et specielt ernæringsjusteringsprogram kan bruges, eller medicinsk behandling er ordineret. For at rense munden fra spytmasserne anvendes en særlig sugning.

Choking med hoste

Disse to symptomer kan ledsage hinanden og kan observeres separat. Som regel skyldes overlapning af føde- eller spytmasse i luftvejene.

Rådet. En kompetent læge kan hjælpe med at lette patientens tilstand og forhindre eller minimere astmaanfald ved hjælp af specielle medicinske teknikker.

Sværhedsgrad og stop med at trække vejret

Alvorlige vejrtrækningsvanskeligheder forekommer i et udviklet stadie af sygdommen, når åndedrætsmusklerne næsten er helt påvirket. Når spontan vejrtrækning bliver umulig, vil patienten have brug for et særligt vejrtrækningsapparat.

Rådet. Hvis vejrtrækningsproblemer begynder at manifestere sig som åndenød, svaghed, hvæsenhed, søvnforstyrrelser, hovedpine, delvis asphyxi og døsighed, henvises patienten til en pulmonolog. Lægen vil ordinere en korrektion, der omfatter både fysiske og åndedrætsøvelser for at bremse processen. Der er også hosteteknikker, lægemiddelterapi og hjælpemidler, herunder ventilations lunger.

Svært at sige

Dette symptom er også karakteristisk for sygdommens sene periode - der er problemer med tale af to grunde: på grund af atrofi af musklerne i strubehovedet og et fald i lungernes ventilation. Taler bliver hårdere. Det medicinske navn for symptomet er dysartri. Lægen-fysioterapeut skal vurdere graden og vælge løsningerne på problemet.

Rådet. Der er både værktøjer (kommunikative - tegnsprog, noter) og teknisk sofistikeret, ved hjælp af en computer. Under alle omstændigheder skal patientens kommunikation med andre justeres, før den er helt afbrudt.

Giperemotsionalnost

Patienter med ALS påvirkes primært af ALS-patientens følelsesmæssige labilitet. Patienter kan vise følelser i en hypertrofieret form, så græder bittert og så griner til hikke. Disse manifestationer er ukontrollable, så patienten kan ikke begrænse sig selv og indse, at det der sker. Ikke alle patienter har et symptom.

Rådet. Narkotika terapi hjælper. Andre bør klare sig selv og ikke opleve (i det mindste ikke vise) angst om patienternes hyper-følelsesmæssige karakter.

Øget følelse

Sammen med ukontrollabel følelsesmæssighed forbedres hele rækken af ​​følelser oplevet af patienter med amyotrofisk sklerose. De kan bekymre sig for meget, frygt, føler vrede, falder i benægtelse og depression. Det skal huskes, at alle disse reaktioner er normale.

Rådet. Patienten skal blive opmærksom på deres følelsesmæssige tilstande. Det vil bidrage til at gøre denne psykoterapi, som kan ledsages af lægemiddelterapi.

Psykisk dysfunktion

Med denne sygdom i visse faser af dens mulige:

  • problemer med at huske;
  • læring vanskeligheder;
  • vanskeligheder med valg af ord;
  • Dekoncentration af opmærksomhed.

Igen er problemer ikke iboende hos alle patienter med lateral sklerose, men ifølge statistikker er kun 35%. De er oftest udtrykt ikke i ekstrem grad, og kun i enheder fortsætter lyst, ledsaget af kognitiv dysfunktion.

Rådet. For at forbedre situationen er der ikke behov for en specialist, men et helt team af psykologer, taleterapeuter og psykiatere.

Hvad forbliver uændret

I forbindelse med alt det ovenstående opstår der et alvorligt spørgsmål - der i patientens krop med amyotrofisk sklerose forbliver upåvirket af destruktive forandringer. Som regel oplever nogle organer og systemer ikke globale ændringer, men alle individuelt.

Tabel. Hvad lider ikke af ALS.

Overvældende mister disse følelser ikke i kvalitet, fordi organerne ikke er beskadiget.

Som undtagelser kan der være for meget følsomhed i huden, ændringer i smagens fornemmelse og problemer i kroppens termoregulering.

Overtrædelser i disse systemer forekommer ikke direkte på grund af sygdom. Men nedsat motoraktivitet bidrager til vanskeligheder med at gå på toilettet, og en forandring i ernæring fører til dehydrering og forstoppelse, som kan erstattes af diarré.

Imidlertid er symptomerne så ukarakteristiske for sygdommen, at hvis det er til stede, anbefales det at sikre sig, at de ikke er tegn på andre sygdomme.

Hvordan man lever med symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Processerne af muskelforringelse er irreversible, fordi de beskadigede neuroner ikke genoprettes. I denne henseende skal patienter lære at leve med symptomerne på sygdommen.

Det er vigtigt. Selv om der i dag ikke er nogen kur mod denne sygdom, er der mange måder at lindre patientens tilstand og reducere symptomernes lysstyrke. Dette er nødvendigt for at opretholde så lang som muligt patientens maksimale uafhængighed og løsningen af ​​mange følelsesmæssige problemer, samtidig med at han opretholder den højest mulige livskvalitet for ham.

Udvid patientens liv og gøre det så høj kvalitet som muligt - dette er hovedopgaven for alle specialister, der behandler patienter med en diagnose af amyotrofisk sklerose, etableret og bekræftet. Afhængigt af sygdomsforløbet og progressionen kan metoder til nedsættelse og minimering af symptomer være som følger.

  1. Behandling af luftvejssygdomme. Det kan bruges som lægemidler, og ikke-invasive teknikker, såsom lungeventilation. I alvorlige komplicerede tilfælde anvendes invasiv lungeventilation - tracheostomi, installering af en luftudluftning.
  2. Supplerende terapi - hjælper med at reducere stress og på grund af dette lindre symptomerne. Dette er ikke en behandling, men teknikkerne omfatter mange metoder, der hjælper med at lette sygdomsforløbet: zoneterapi, manuel terapi, aromaterapi og så videre. Når du bruger komplementær behandling, er det vigtigt, at du konsulterer din læge for at sikre, at dette ikke skader den primære behandling.
  3. Brug af lægemidlet "Riluzol." Dette er ikke et lægemiddel og kosttilskud. Derudover sælges det ikke i Rusland, fordi det ikke er registreret her, men patienter er ordineret medicin fra USA eller europæiske lande og tager det, fordi det kan (hvis det kun er få måneder) øge deres forventede levetid.

Hvis du vil vide mere detaljeret svaret på spørgsmålet om, hvad der er ALS diagnose og også finde ud af information om sygdommen, symptomer, diagnose, behandling og vedligeholdelse, kan du læse en artikel om det på vores portal.

Sammen er konklusionen at sige, at sygdommen betragtes som sjælden. I dag er der omkring 350.000 patienter med amyotrofisk lateralsklerose. Derfor har ikke alle læger, både terapeuter og smalle specialister, stødt på det i deres praksis og kan være fuldt bevidste om alle symptomer og manifestationer af ALS. Derfor er det nødvendigt at omhyggeligt vælge en specialist, overvåge fremkomsten og udviklingen af ​​symptomer, registrere alle ændringer i patientens tilstand og på passende måde vurdere hans behov for rettidig erhvervelse og installation af et eller andet supportudstyr.

Behandles amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk sklerose eller ALS (amyotrofisk lateralsklerose) er en uhelbredelig sygdom i centralnervesystemet. Under udviklingens udvikling lider de øvre og nedre motorneuroner i rygmarven såvel som hjernestammen og cortex. Alt dette fører til lammelse, og efter - for at fuldføre muskelatrofi.

Konceptet amyotrofisk sklerose

Ifølge ICD-10 behandles ALS-sygdom som en sygdom i motorneuronen. I medicin er denne patologi bedre kendt som Charcot's sygdom.

Separat kan du vælge syndromet af amyotrofisk sklerose, som opstår som følge af en anden sygdom. Hvis årsagen til udseendet er kendt, er behandlingen rettet netop ved dens eliminering.

Med udviklingen af ​​denne anomali ødelægges motoneuroner, hvilket fører til fraværet af signaloverførsel til hjernecellerne. Således udfører nervecellerne ikke deres funktioner, og musklerne i den menneskelige krop atrofi.

Hovedpidsen i forekomsten ses hos mennesker over 40 år, men ALS kan forekomme i en yngre alder, især hos personer med arvelige prædispositioner.

ALS skal adskilles fra indsnævring af hjernens blodkar, såvel som den progressive form af krydsbåren encephalitis, da behandlingsmetoden afhænger af det.

patogenese

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose er en sygdom, hvor neuroner bliver sårbare og gradvist ødelægges.

Motorneuroner er de største celler i nervesystemet, der har lange processer. For deres drift kræver det betydelige energiforbrug.

Hver af de motoneuroner udfører en vigtig funktion i kroppen, det er gennem sine kanaler, at impulser overføres, der påvirker en persons fysiske aktivitet. Disse celler kræver store mængder calcium og energi.

Hvis disse betingelser ikke er opfyldt, det vil sige, at motoneuronerne mangler calcium, så opstår der en patologisk proces, der fører til:

  • toksiske virkninger på hjerneceller, som forekommer på grund af aminosyrer;
  • skadelig oxidativ proces;
  • forstyrrelse af motor neuron funktion
  • proteinfejl, der danner visse indeslutninger;
  • udseendet af muterede proteiner;
  • motoneurons død.

epidemiologi

Denne sygdom er meget sjælden, forekommer i 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Disse er hovedsagelig voksne (mellem 20 og 80 år). Forventet levetid er lav. For eksempel, med bulbform af ALS, bor folk normalt i ca. 3 år og for lumbosacral - 4 år.

Kun 7% af alle ALS patienter går ud over fem år.

grunde

Udviklingen af ​​amyotrofisk sklerose kan føre til:

  • arvet genmutation;
  • akkumuleringen i kroppen af ​​unormale proteiner, der kan føre til ødelæggelsen af ​​neuroner;
  • patologisk reaktion, når immunsystemet ødelægger nervecellerne i din krop;
  • akkumuleringen i kroppen af ​​glutaminsyre, hvis overskud også ødelægger neuroner;
  • angiodystonia. Manglende arbejde og hvile, hyppige belastninger, en stor del af tiden brugt på computeren fører til en overtrædelse af nervøs regulering af blodkar, nemlig angiodystonia.
  • indtagelse af en virus, der inficerer nerveceller.

Følgende kategorier af mennesker er mest udsatte:

  • med arvelig disposition til ALS;
  • mænd over 70;
  • har dårlige vaner
  • lider smitsomme sygdomme, hvor en virus der ødelægger neuroner har slået sig ned i kroppen
  • have cancer eller motor neuron sygdom;
  • med den fjerne del af maven;
  • arbejder under forhold, hvor bly, aluminium eller kviksølv anvendes.

Mange forskere anser UAS for at være en degenerativ proces, men udviklingsfaktorerne er endnu ikke fuldt ud forstået. Nogle forskere mener, at årsagen ligger i indtagelsen af ​​en filtreringsvirus.

Amyotrofisk sklerose påvirker kun det menneskelige motorsystem, mens dets følsomme funktioner forbliver uændrede. Af disse grunde afhænger udviklingen af ​​UAS af faktorer som:

  1. Virusets lighed med en bestemt neural dannelse.
  2. Specifikke træk ved blodtilførslen til centrene på centralnervesystemet.
  3. Lymfecirkulation i rygsøjlen eller i centralnervesystemet.

Symptomer på sygdommen

I begyndelsen af ​​sygdomsforløbet påvirkes lemmerne og efter andre dele af kroppen. Menneskelige muskler svækker, hvilket fører til lammelse.

På et tidligt stadium af sygdommen er der følgende karakteristiske træk:

  1. Motiliteten er nedsat, armmuskler bliver svage.
  2. Svaghed i benene.
  3. Sæt af foden.
  4. Der er kramper i skuldre, tunge, hænder.
  5. Talen er brudt, der er vanskeligheder ved indtagelse.

Jo længere sygdommen skrider frem, jo ​​vanskeligere bliver dets symptomer, for eksempel kan ufrivilligt latter ske, eller en person kan græde uden grund.

Nogle gange fører ALS til demens.

Ved senere stadier udvikler en person symptomerne på amyotrofisk sklerose, såsom:

  1. Depression.
  2. Manglende evne til at bevæge sig.
  3. Åndedrætsbesvær.

Det er nødvendigt at opdele symptomerne på sygdommen i to typer:

  1. Som observeres med nederlaget for den centrale motoneuron:
  • nedsat muskelaktivitet
  • øget muskel tone
  • hyperrefleksi;
  • patologiske reflekser;
  1. Nedbrydet af det perifere neuron manifesteres af sådanne symptomer som:
  • muskelstrækninger;
  • kramper med smerte;
  • atrofi af hovedets muskler og andre dele af kroppen
  • muskel hypotension
  • hyporefleksi.

Sjældne symptomer

Det skal bemærkes, at amyotrofisk sklerose i hver patient manifesterer sig på forskellige måder. Der er sådanne symptomer, der kun kan forekomme i enheder, de omfatter:

  1. Forringet følsom funktion. Dette sker på grund af fejl i blodcirkulationen, for eksempel kan patienten ikke føle hænderne, de går simpelthen ned.
  2. Krænkelse af vandladning, afføring, øjenfunktion.
  3. Demens.
  4. Kognitiv svækkelse, der udvikler sig hurtigt. Samtidig reduceres patientens hukommelse, hjerneytelse mv.

Amyotrofisk sklerose har flere former:

  • cerebral;
  • arvicothoracal;
  • bulbær;
  • lumbosacral.

lumbosacral

Denne form for sygdommen kan udvikles i to versioner:

  1. Perifer motor neuron depression i den fremre horn af lumbosacral rygmarv. Muskelsvaghed forekommer i en og så i det andet ben, og reflekser og tone i dem formindskes som følge heraf begynder atrofi processen. Sammen med dette kan du føle hyppige træk i benene. Derefter går sygdommen til hænderne og over. Det bliver svært for en person at sluge, tale bliver uklar, stemmen ændrer sig og sproget tynder. Underkæben begynder at sakke, der er problemer med at tygge og sluge mad.
  2. Den anden variant af sygdomsforløbet indebærer samtidig skade på den centrale og perifere motoneuron, som giver bevægelse af benene. Når det flyder, er der en følelse af svaghed i lemmerne, muskeltonen fremkommer, der er en gradvis muskelatrofi, arthritis. Derefter bevæger processen sig i hænderne, hjernens motorneuroner er involveret, tygeprocessen er forstyrret, tale, sprængning i tungen vises, angreb af ufrivilligt latter eller græd er muligt.

Nakke og brystform

Den kan også fortsætte i to versioner:

  1. Kun perifer motoneuron påvirkes. Muskelatrofi og nedsat tone påvirker kun en hånd og kun få måneder senere - en anden. Hænder begynder at ligne en abes pote. Samtidig med disse processer øges reflekser i benene, men uden atrofi. Derefter er der et fald i muskelaktiviteten i benene, og kuglens del af hjernen er involveret i den patologiske proces.
  2. Samtidig beskadigelse af den centrale og perifere motorneuron. Hændernes muskler begynder atrofi, deres tone stiger, samtidig er der en stigning i reflekser og et fald i styrke i benene. Senere opstår bulbar læsionen.

Bulbar form

Ved udviklingen af ​​denne sygdomsform er perifer motoneuron påvirket. Som følge heraf forstyrres artikulationen, stemmen ændres, musklerne i tungenatrofi. Hvis den centrale motorneuron også er påvirket på samme tid, er den pharyngeal og mandibular refleks forstyrret, og ufrivillig latter eller græd kan forekomme. Opkastningsreflekser er forbedret.

Når sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofi af hænderne, reflekser og tone i dem øges. Det samme sker i benene.

Cerebral form

I dette tilfælde forekommer en primær læsion af den centrale motoneuron. I alle muskler i bagagerummet og i ekstremiteterne forekommer parese og en stigning i deres tone såvel som patologiske symptomer på ALS. Ud over en overtrædelse af motoraktivitet kan psykiske lidelser, hukommelsessvigt, nedsat intelligens, demens og vedvarende angreb på aggression på grund af manglende evne til at pleje sig selv forekomme.

Klinisk billede af ALS

Sygdommen skrider meget hurtigt, parese fører til manglende evne til at bevæge sig og pleje sig selv. Hvis åndedrætssystemet også er involveret i sygdomsprocessen, er patienten bekymret for kortåndethed og mangel på luft, selv med den mindste anstrengelse. I fremskredne tilfælde kan patienterne ikke trække vejret alene og er konstant under ventilatoren.

Hos patienter med ALS udvikler impotens hurtigst muligt, i sjældne tilfælde er urininkontinens mulig. Da chewing og slukningsprocessen er forstyrret, taber de hurtigt vægten, lemmerne kan blive asymmetriske. Der er også smerte, fordi på grund af parese er leddene vanskelige at bevæge sig.

ALS fører også til sådanne lidelser som øget svedtendens, fedtet hud i ansigtet, skiftende farve. Prognosen for genopretningen gør det ikke, men den gennemsnitlige forventede levetid for en person med denne sygdom varierer normalt fra 2 til 12 år. De fleste patienter dør inden for 5 år efter diagnosen. Hvis dette ikke sker, fører den videre udvikling af ALS til fuldstændig handicap.

diagnostik

For at præcis lave en nøjagtig diagnose af ALS, en kombination af sådanne faktorer som:

  1. Symptomer på central motor neuron skade (muskel tone, hånd og fod patologi, etc.).
  2. Tegn på skade på perifere neuroner, som bekræftes af elektromyografi og biopsi.
  3. Progressionen af ​​sygdommen med inddragelse af nye muskler.

Det vigtigste for succesfuld terapi er at udelukke andre sygdomme, der ligner amyotrofisk sklerose.

I begyndelsen af ​​behandlingen af ​​ALS af lægen indsamles patientens fulde historie, hans klager indsamles og en neurologisk undersøgelse udføres. Så er patienten ordineret:

  • elektromyografi;
  • magnetisk resonans billeddannelse;
  • blod- og urintest;
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske
  • molekylær genetisk analyse.

Også udført nål EMG, hvilket indikerer muskelskader og deres atrofi. MR er nødvendig for at afklare diagnosen, det er muligt at spore atrofi af motorens cortex i hjernen, degenerering af de veje, der forbinder de centrale og perifere neuroner.

Under diagnosen ALS viser en blodprøve en stigning i kreatinphosphokinase, som frigives under nedbrydning af muskelfibre. Når cerebrospinalvæsken undersøges, vil der blive påvist et forøget proteinindhold, og molekylær analyse kan afsløre en mutation af det 21. kromosom-gen.

behandling

Denne type sygdom kan ikke helbredes. Der findes nogle typer medicin, der kan forværre patientens liv lidt. Et af disse stoffer er Riluzole. Det tages kontinuerligt på 100 mg. I gennemsnit stiger levealderen med 2-3 måneder. Det ordineres normalt til patienter, der har en sygdom i 5 år, og som kan trække vejret uafhængigt. Dette lægemiddel påvirker levertilstanden negativt.

Patienterne foreskrives også symptomatisk behandling. Disse omfatter stoffer som:

  1. Sirdalud, Baclofen - med fastikulyatsiyu.
  2. Berlition, Carnitin, Levocarnitine - forbedre muskelaktiviteten.
  3. Fluoxetin, Sertralin - For at bekæmpe depression.
  4. Vitaminer i gruppe B - for at forbedre metabolisme i neuroner.
  5. Atromin, Amitriptylin - Foreskrevet til kvældning.

Med atrofi af kæbe musklerne kan patienten opleve vanskeligheder med at tygge og sluge mad. I sådanne tilfælde skal fødevaren tørres af eller kogte souffler, kartoffelmos og meget mere. Efter hvert måltid skal du rense munden.

I tilfælde hvor patienten ikke kan synke, tygger mad i lang tid og ikke kan drikke nok væske, kan han få endoskopisk gastrostomi. Alternative metoder kan også anvendes, såsom foder gennem en probe eller intravenøst.

Når tale er forstyrret, når en person ikke længere kan tale tydeligt, hjælper specielle skrivemaskiner ham med at kommunikere med omverdenen. Det skal overvåges og venerne på underekstremiteterne, så der ikke forekommer trombose. Hvis en smitte er blevet tilsluttet, er det nødvendigt at straks behandle med antibiotika.

For at opretholde fysisk aktivitet bør du bruge ortopædiske sko, indlægssåler, kaner, vandrere osv. Hvis hovedet droops, kan du købe specielle indehavere. I de senere stadier af sygdommen vil patienten have brug for en funktionel seng.

Hvis en person med ALS er påvirket af vejrtrækningen, er han ordineret udstyr til periodisk ikke-invasiv ventilation. Hvis patienten ikke længere kan trække vejret selv, er der vist en trakeostomi eller kunstig lungeventilation.

Hvad kan ikke bruges

Ved udvikling af amyotrofisk lateralsklerose er brugen af ​​sådanne behandlingsmetoder forbudt:

  1. Cytostatika - forværre fordøjelsesprocessen og kan reducere immuniteten.
  2. Hyperbaric oxygenations - mæt blodet med iltoverskud.
  3. Saline infusioner.
  4. Hormonale lægemidler, der fører til lungemuskulatur myopati.
  5. Forgrenede aminosyrer, der forkorter levetiden.

motion

Med denne type sygdom er det meget vigtigt at bevare muskeltonen. Dette kræver ergoterapi og fysioterapi.

Ergoterapi gør det muligt for patienten at leve et normalt liv så længe som muligt. Denne metode er simpelthen nødvendig i svære tilfælde af sygdommen. Fysioterapi hjælper med at bevare fysisk kondition og muskelmobilitet.

Patienten har kun brug for stregmærker for at hjælpe med at klare smerter og reducere muskelspasmer. De bidrager også til at slippe af med ufrivillige anfald. Du kan strække dig selv (ved hjælp af specielle bælter) eller med hjælp fra en anden person.

Eventuelle klasser skal være lange og regelmæssige, så effekten vil være positiv.

Recovery prognose

Chancerne for genopretning er meget små, desværre dør alle ALS patienter inden for 2-12 år. Komplicerer al den efterfølgende lungebetændelse, vejrtræknings problemer og andre sygdomme. Symptomer på sygdommen skrider meget hurtigt, patientens generelle tilstand bliver værre. I hele medicinens historie var der kun to personer, der formåede at overleve. En af disse er Stephen Hawking, der har levet og bekæmpet amyotrofisk sklerose i omkring 50 år. Takket være den specielle terapi har den stol, som han flyttede på, og computeren beregnet til kontakt med mennesker omkring ham, ført til en aktiv videnskabelig aktivitet indtil den sidste dag.

Hvordan man ikke starter sygdommen

Det er næsten umuligt at forstå om udviklingen af ​​denne sygdom i starten, da de nøjagtige årsager til forekomsten ikke forstås fuldt ud. Sekundære forebyggende foranstaltninger tager sigte på at bremse udviklingen af ​​sygdommen. Disse omfatter:

  1. Regelmæssig konsultation med en neurolog og medicin.
  2. Afvisning af dårlige vaner.
  3. Korrekt og korrekt behandling.
  4. Balanceret kost og vitaminer.

ALS er en uhelbredelig sygdom, forskere har endnu ikke etableret sine nøjagtige tegn og årsager. På dette stadium af medicinudvikling er der ikke noget sådant stof, der kan helbrede en person fuldstændigt fra en sygdom.

Flere Artikler Af Slagtilfælde

Hovedpine piller

Hovedpine (cephalgia) er en af ​​de hyppigste klager over modtagelsen hos terapeuten og neuropatologen. De mest almindelige typer er migræne og spændingshovedpine. Men de fleste mennesker anser ikke et sådant symptom noget seriøst og foretrækker at løse problemet ved hjælp af bredspektret smertestillende midler eller specielle lægemidler til migræne.

Bivirkninger af Ibuprofen

Der er et par medicin, der normalt ordineres af læger for at lindre smerte og betændelse forbundet med fysisk traume eller eksisterende sundhedsmæssige forhold, såsom gigt. En af de mest almindeligt anvendte smertestillende midler er ibuprofen.

Diplopia (dobbeltsyn)

Diplopi er en temmelig almindelig oftalmologisk patologi, manifesteret som spøgelsesvision. Objekter, som en person ser, synes at være dobbelt for ham, og krænkelsen af ​​opfattelsen af ​​et visuelt billede kan enten være periodisk eller permanent.

Cerebellum - struktur og funktioner af cerebellum

Hjernen er en del af hjernen, der er ansvarlig for koordinering af bevægelser, vedligeholdelse af ligevægten og regulering af muskeltonen. I en nyfødt er cerebellum cirka 20 g eller 5,4% af den samlede kropsvægt.