Arnold Chiari-anomali er en medfødt tilstand, hvor afstamningen af ​​hjernestrukturer ind i de store foramen. Cerebellum og medulla er oftest involveret i processen. I nogle mennesker er påvisningen af ​​Chiari-anomali en ulykke. Dette er muligt, når en person undersøges for en anden sygdom. Med et let kursus udgør Chiari misdannelse ikke en stor fare.

Det kan være næsten asymptomatisk. Denne patologi kombineres ofte med syringomyelia (en sygdom i rygmarvenes grå stof). Misdannelse kan føre til væskeakkumulering i kraniet (hydrocephalus), cerebralt infarkt og andre farlige forhold. Ofte udvikler handicap. Incidensen i verden er 3-8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For første gang kan denne medfødte defekt opdages umiddelbart efter fødslen eller flere årtier senere.

2 sorter af sygdommen

Der er 4 hovedtyper af Chiari-anomalier. Grundlaget for denne adskillelse er graden af ​​forskydning af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa. Den menneskelige hjerne er meget kompleks. Kraniet hulrum består af den forreste, midterste og posterior kraniale fossa. I den bageste del er medulla, broen og cerebellum. På det sted, hvor kranen er forbundet med rygmarven, er der en stor occipital foramen.

Chiari misdannelse er kendetegnet ved, at strukturen af ​​den bageste del går ud gennem denne åbning og er ofte forringet. Dette medfører stagnerende cerebrospinalvæske. Anomalie Arnold Chiari 1 grad er karakteriseret ved forskydningen af ​​knoglerne i cerebellum. De er placeret under occipital foramen. Denne type findes ofte i ungdomsårene.

Med Arnold Chiari type 2 misdannelser fremkommer følgende hjernestrukturer gennem åbningen:

  • cerebellarial orm;
  • cerebellare tonsiller;
  • 4 ventrikel;
  • medulla oblongata.

Denne type er diagnosticeret hos nyfødte babyer. Det akkumulerer ofte cerebrospinalvæske i den centrale kanal. Med type 3-anomalier falder alle de ovenfor beskrevne strukturer ind i den cervikal-occipitale zone. I type 4 observeres ufuldstændig udvikling af cerebellum.

3 Hovedetiologiske faktorer

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Arnold Chiari-misdannelser er ikke blevet fastslået. Følgende mulige etiologiske faktorer kendetegnes:

  • fald i størrelsen af ​​kranial fossa;
  • en stigning i hjernens størrelse
  • forgiftning af fosteret under graviditeten.

Anomalie Arnold-Chiari mulig med den forkerte planlægning og behandling af graviditet. Overdriven medicin, alkoholforbrug, rygning, virussygdomme - alle disse er risikofaktorer for udviklingen af ​​medfødte misdannelser hos en baby. En anden teori er, at årsagen er en lidelse i udviklingen af ​​kranens knogler. Progressionen af ​​sygdommen er mulig med udviklingen af ​​hydrocephalus og efter traumatiske hjerneskade (hjernerystelse, blå mærker).

4 Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Arnold Chiari-anomalien manifesteres af en lang række symptomer. I barnet og den voksne forekommer følgende syndromer i det kliniske billede:

  • hypertensiv;
  • syringomyelic;
  • cerebellar-bulbær.

I disse patienter opstår følgende symptomer:

  • hovedpine;
  • øget muskel tone i nakken;
  • kvalme;
  • opkastning;
  • tale vanskelighed;
  • koordinering af bevægelse (ataxi);
  • forskellige elever
  • høretab
  • fald i skarphed af syn på objekter;
  • dysfagi (dysfagi);
  • systemisk svimmelhed
  • tinnitus;
  • søvnforstyrrelse.

Mulig kortvarig bevidsthedstab (synkope). Meget ofte hos sådanne patienter falder blodtrykket kraftigt, når kroppens position ændres. Dette kaldes ortostatisk sammenbrud. De hyppigste klager er svimmelhed og hovedpine. Smerten mærkes i den cervico-occipitale zone. Det bliver stærkere ved hoste, nysen og anstrengelse.

Svimmelhed er systemisk. Det er forårsaget af en krænkelse af hjernen. Det ser ud som sådanne personer, der objekter roterer omkring dem. Vertigo stiger med hovedrotation. Udvikler ofte cerebellær ataxi. Hendes bevægelser bliver fejende, og hendes gang er ustabil.

Disse mennesker er brede adskilte ben. Med involvering af kraniale nerver i processen mulig høretab. Arnold-Chiari misdannelse i svære tilfælde manifesteres ved atrofi af tungen, parese (begrænsning af bevægelser) af strubehovedet, hæshed og åndedrætsbesvær.

Ofte udvikler bevægelsesforstyrrelser. Nogle gange er der parese af alle fire lemmer. Med Arnold-Chiari-anomali kan søvnapnø udvikle sig. Dette er en tilstand, hvor en persons vejrtrækning stopper i nogle sekunder i søvn.

5 Tegn på alvorlig patologi

Udviklingen af ​​syringomyelia forværrer situationen. Dette er en tilstand, hvor hulrum (hulrum) formes i hjernen og rygmarven. Dette manifesteres af følsomme lidelser. I denne form for Arnold Chiari-sygdommen observeres følgende symptomer:

  • krænkelse af temperaturfølsomhed
  • krænkelse af smertefølsomhed
  • brænder på hænderne;
  • kedelig smerte i nakke og arme
  • fortykning af huden
  • dårlig regenerering af huden
  • forstørrede ledd;
  • flaccid paresis;
  • reduceret muskelstyrke og muskelmasse
  • følelsesløshed i hænderne.

6 Hvad kan konsekvenserne være?

Det er nødvendigt at vide ikke kun, hvordan Arnold-Chiari type 1 misdannelse manifesteres, hvad det er, men også hvad denne medfødte patologi kan føre til. Fordelingen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa kan medføre følgende komplikationer:

  • knoglernes deformitet
  • kranial nerve parese;
  • komprimering af rygmarven;
  • deformation af fødderne;
  • abnormiteter i rygsøjlen;
  • udvikling af bronchopneumoni
  • åndedrætsanfald;
  • pyelonefritis;
  • menneskelig død.

Udviklet apnø syndrom fører ofte til kronisk obstruktiv sygdom, lungebetændelse, kronisk bronkitis. Hos personer, der lider af aterosklerose, kan det være impulsen for udvikling af myokardieinfarkt og slagtilfælde. Forstyrrelse af slugning og parese af strubehovedet kan forårsage føde ind i luftveje og asfyxi.

7 Plan for undersøgelse af patienter

Denne type medfødte anomalier kan kun identificeres under den instrumentelle undersøgelse.

Den mest oplysende diagnostiske metode er magnetisk resonansbilleddannelse.

Ved hjælp af det undersøges hjernen og rygsøjlen. Mindre almindeligt anvendte computertomografi og radiografi. Derudover en komplet neurologisk undersøgelse.

Evalueret følsomhed, reflekser, muskel tone, gang på en syg person. Høring af andre specialister (øjenlæge, otorhinolaryngolog) kan være påkrævet. Identificer syringomyelia kan bruge myelografi. Laboratorieundersøgelser er ikke vigtige for diagnosen. Lige så vigtige er resultaterne af patientundersøgelsen.

8 Medicinske begivenheder

Det er nødvendigt at vide ikke kun, hvad Arnold-Chiari type 1-anomali er farligt om, hvad patologien er, men også metoderne til behandling af patienter. I tilfælde af at symptomer er fraværende, udføres behandling ikke. Sådanne mennesker skal overvåges. Konservativ terapi er indiceret i tilfælde af knappe kliniske symptomer (med smertsyndrom). I denne situation foreskrevne NSAID'er, analgetika eller muskelafslappende midler.

I nærvær af neurologiske symptomer (sensoriske og motoriske lidelser) er kirurgi påkrævet. Ofte gennemgår sådanne patienter resektion af den occipitale knogle og fjernelse af buen i livmoderhvirvelen. Dette eliminerer symptomerne på hydrocephalus og kompression af hjernens blødt væv. Sommetider bypass udføres under misdannelse.

Når en stor mængde cerebrospinalvæske akkumuleres, finder dræning sted. Med udviklingen af ​​syringomyelia kan radioterapi eller behandling med radioaktivt iod eller fosfor udføres. I svær ødem ordineres diuretika (Lasix, Diacarb). Ofte anvendes neuroprotektorer og værktøjer, som forbedrer metaboliske processer i hjernen (Piracetam, Cerebrolysin, Actovegin, Glycine).

Prozerin behandling giver en god effekt. Prognosen for liv og sundhed afhænger i høj grad af typen af ​​misdannelse, behandlingens aktualitet og den ledsagende patologi. I de fleste tilfælde normaliseres patientens tilstand efter operationen. Forebyggelse af denne patologi er ikke udviklet, da grundårsagen er ukendt. Det er nødvendigt at undgå forgiftning, infektionssygdomme i nervesystemet og hovedskader.

... nogle former for disse defekter forårsager temmelig ubehagelige symptomer, fra simpel svimmelhed til hjerneslag og rygmarv. Symptomatologi kan være fraværende i lang tid, og derefter udvikle sig pludselig efter skade, influenza eller anden provokation og i enhver alder.

Arnold Chiari-anomalien er en medfødt patologi af den rhombiske hjerne, der manifesteres af en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​den bakre kraniale fossa og hjernestrukturerne i dette område, hvilket fører til udeladelse af hjernebenet og mandlerne i cerebellumet i den store foramen magnum og begrænser dem på dette niveau.

Essensen af ​​denne anomali er den heterotopiske placering af cerebellum og medulla oblongata i den dilaterede intraspinalkanal. Denne uregelmæssighed (misdannelse) fører til udvikling af komplekse craniospinale syndromer, som ofte betragtes af neurologer som en atypisk form for syringomyelia og syringobulbia, multipel sklerose og tumorer i den bakre kraniale fossa eller rygmarv. Hos ca. 80% af patienterne er Arnold Chiari-abnormalitet kombineret med rygmarvspatologi - syringomyelia, som er præget af dannelse af cyster i rygmarven, hvilket forårsager progressiv myelopati.

Denne sygdom er opkaldt efter den tyske patolog Julius A. Arnold (som beskrev sygdommen i 1984) og den østrigske patolog Hans Chiari (som også beskrev denne anomali i 1895). Forekomsten af ​​denne sygdom varierer fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 population. De mest almindelige anomalier af Arnold-Chiari type I og II; uregelmæssigheder af III og IV typer er normalt uforenelige med livet:

Arnold-Chiari type I-anomali repræsenterer nedstigningen af ​​strukturen af ​​den bakre kraniale fossa i rygkanalen under planen for de store occipital foramen (læs mere om Chiari type I-anomali);
Arnold Chiari II-type anomali - kaudal dislokation af de nedre dele af ormen, medulla oblongata og IV-ventriklen forekommer, hydrocephalus udvikler sig ofte;
Arnold-Chiari type III anomali er sjælden, karakteriseret ved brutto kaudal forskydning af alle strukturer i den posterior kraniale fossa;
Arnold-Chiari type IV-anomali - cerebellar hypoplasi uden at skifte den ned.

Ifølge N.N. Yahno og D.R. Shtulman (Guide for nervesyge sygdomme, Moskva, Medicine, 2001): "... Chiari misdannelse er en cerebellær dysgenese kombineret med en bred vifte af rhomboid, mid-brain og mellemliggende hjerneanomalier. Der er flere typer af Chiari misdannelser.

Chiari I misdannelse (voksen type) er den mest almindelige form for cerebellarabnormiteter. Dette symptomkompleks er en enkelt eller bilateral afstamning af knoglerne i cerebellumet gennem de store occipital foramen i rygkanalen (amygdala er den nederste del af cerebellum, normalt ligger de over de store occipital foramen). Dette kan bidrage til kaudal forskydning af medulla oblongata. ofte er ektopi af cerebellar mandler kombineret med syringomyelia og anomalier af kraniovertebrale krydset. Det vigtigste faktum er, at kliniske manifestationer kun forekommer i det 3-4 årti af livet. Det er lige så vigtigt, at den klinisk asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke kræver behandling, der er et uheldsmæssigt fund på en MR.

Hyppigheden af ​​symptomer med Chiari I-abnormiteter (ifølge Paul og Jye, 1983, med ændringer): Hovedpine - 34%, nakkepine - 13%, bøjle i arme og / eller ben - 11%, svaghed (i det mindste i en af ​​lemmerne ) - 56%, følelsesløshed (mindst i en af ​​ekstremiteterne) - 52%, smerte- og temperaturfølsomhed - 40%, svimlende - 40%, vandret og / eller vertikal nystagmus - 30%, diplopi - 13%, dysfagi - 8 %, opkastning - 5%, dysartri - 4%, svimmelhed - 3%, døvhed - 3%, besvimelse - 2%, ansigtsløshed - 3%.

Som med andre processer, der påvirker den cervikal-medulære overgang, med Kiari I-anomali, observeres "nystagmus nedadgående" ofte. Tilstedeværelsen af ​​stigende fokal symptomer (cerebellar, stamme, spinal) samt hydrocephalus - en grund til at diskutere indikationerne på subokipipital dekompression. I en sådan situation er en rent individuel tilgang nødvendig for at undgå både uberettiget invasion og forsinkelse i kirurgisk korrektion. Operationen fører til genopretning eller forbedring hos 2/3 af patienterne. Et gunstigt prognostisk tegn er tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer og cerebellar dislokation ikke lavere end CI vertebra. Mulig gentagelse af sygdommen i 3 år efter operationen.

Chiari II misdannelse (barnetype) dannes, og cerebellum, stamme og IV ventrikel forskydes gennem de store occipital foramen. Et karakteristisk træk er kombinationen med meningomyelocele i lænderegionen. Neurologiske defekter forekommer på baggrund af abnormaliteterne i den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. Der er altid hydrocephalus, ofte - stenose af hjernens akvædukt. Neurologiske symptomer er allerede til stede ved fødslen. Meningomyelocele kræver kirurgi i de første dage af livet. Efterfølgende subokipipital dekompression kan føre til signifikant forbedring. De fleste patienter har brug for shunting operation, især hvis der er stenose af hjernens vandforsyning.

Chiari misdannelse III. Meningoencephalocele i den nedre oksepital eller den øvre cervikale region i kombination med misdannelserne i den nedre del af hjernestammen, bunden af ​​kraniet og de øvre livmoderhvirveler. Hjernehernia omfatter cerebellum og i halvdelen af ​​tilfældene den occipitale lobe. Meget sjældent symptomkompleks med en dårlig prognose selv med rettidig kirurgisk indgreb.

Chiari misdannelser IV. anomali er repræsenteret af en isoleret hypoplasia af cerebellum og er ikke et Kiari symptomkompleks i moderne mening. "

Moderne patomorfologi identificerer tre hovedtyper af denne anomali: I - penetrationen af ​​cerebellare tonsiller i den cervikale spinalkanal; II - indsættelse af det dysplacerede cerebellum i de store occipital foramen i kombination med forlængelse af hjernestammen; III - Isoleret total forskydning af hindbrainstrukturerne i de forstørrede occipitalforamen efterfulgt af dannelsen af ​​en brok. Type I er normalt ikke ledsaget af rygmarvsskader og detekteres oftere hos voksne med CT og NMR. Ifølge obduktionsdata hos børn med meningomyelocele findes Arnold-Chiari type II anomali i 95-100% af tilfældene.

Indtil videre er patologiens patogenese ikke fuldstændig etableret. Efter al sandsynlighed disse patogenetiske faktorer er tre: (1) en første - arvelig medfødt osteonevropatii, (2) anden - traumatisk skade kileformet ethmoid og sphenoid-back af rampen på grund af fødsel skade, (3) et tredje - hydrodynamisk chok væske i væggen af ​​den centrale spinalkanal.

Med denne medfødte anomali af tonsillen har cerebellum udseendet af film der dækker de dorsale områder af medulla og rygmarv. De distale områder af medulla oblongata falder ned og ligger i rygkanalen på niveauet af de øvre cervikale hvirvler. I forbindelse med prolapse af medulla oblongata sænkes også de nedre sektioner af den fjerde ventrikel. Følgelig er Magendie's boring på samme tid på niveauet af de store occipital foramen eller endog lavere, og rødderne af den kaudale gruppe af kraniale nerver og øvre cervikale segmenter i rygmarven trækkes ud i varierende grader, hvilket bevirker kompression af den kaudale medulla, knoglerne i cerebellumet og de kraniale dele af rygmarven.

Ud over selve kompressionsfaktoren er forstyrrelsen af ​​væskodynamik vigtig i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske (CSF) frit i de subarachnoide rum i hjernen og rygmarven. På niveau med de store occipital foramen er de subarachnoide rum i hjernen og rygmarven forbundet, hvilket sikrer fri strøm af cerebrospinalvæske fra hjernen. Med afvigelsen af ​​Arnold-Chiari forhindrer de lavløjne mandler i cerebellum fri bevægelighed for spinalvæsken mellem hjernen og rygmarven. Tonsillerne blokere de store occipital foramen, som "en stopper stikker en flaskehals". Som følge heraf forstyrres udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og hydrocephalus udvikles.

Kliniske symptomer udvikler sig gradvist og langsomt over en periode på 3-6 år og er karakteriseret ved involvering af den øvre cervikal rygmarv og den distale medulla oblongata i processen med nedsat funktion af den kaudale gruppe af kraniale nerver såvel som cerebellum.

Baseret på ovenstående er der tre neurologiske syndromer:

(1) Hvis tserebellobulbarnom syndrom klinisk etableret overtrædelse af trigeminus (V), facial (VII) og vestibulokohlearnogo (VIII) nerve, nerver af det vagale system, og nervus hypoglossus (IX-XII), spontan nystagmus slog vestibulokohlearnye forstyrrelser, svimmelhed, åndedrætsforstyrrelser, nasal tone stemme, kvælning, synkebesvær, ensidig lammelse af den bløde gane, nedsat gag reflex, hæshed, statisk og dynamisk ataksi, manglende koordination, lammelse af benene (spastisk natur).

Røntgen og MRI på den laterale røntgenbillede af kraniet er en forlængelse af den sagittale spinalkanalen ved niveauet af størrelsen af ​​CI og CII, i carotis angiografi Afrunding Bottom amygdala lowback cerebellar arterie.

(2) Når siringomieliticheskom syndrom klinisk mærket hæshed, en krænkelse af den handling at synke, nystagmus, atrofi af musklerne i tungen, anæstesi i nogle områder af ansigtet, svaghed i lemmerne med øgede senereflekser og muskeltonus af spastisk typen, segmentær dissocierede lidelser i følsomhed på niveauet for den spinale af øvre segmenter hjernen.

Radiografisk visualiseret på lateral røntgenbillede hypoplasi posterior bue af atlas, epistrofeya hypoplasi, deformation og indsnævring af foramen magnum, ujævn udvikling eller hypoplasi af de laterale masserne af atlas, intraspinal forlængelse kanal på niveau CI og CII. I disse tilfælde er MR eller invasive røntgenundersøgelsesmetoder indikeret.

(3) Ved pyramidalt syndrom observeres mild spastisk tetraparese klinisk med et fald i muskelstyrken i arme og ben. Senen og periosteal reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser reduceres eller ikke induceres.

Radiologisk beslægtede tegn på nedsat udvikling af knogleelementerne i den craniovertebrale zone, som f.eks. Hypoplasia i Atlanta, hypoplasia af dentalprocessen på aksen, forkortelse af det atlanto-occipitale hul. Toppen af ​​tanden ligger over MacGregor-linjen, sagittalstørrelsen af ​​de store occipitalforamen og intraspinalkanalen er forøget i niveauet CI og CII.

Den typiske kliniske billede af misdannelser Arnold-Chiari-syndrom er karakteriseret ved følgende symptomer: smerte i nakken område forværres ved hoste, nysen, nedsat smerte og temperaturfølsomhed i de øvre ekstremiteter, nedsat muskelstyrke i arme, spasticitet af øvre og nedre ekstremiteter, besvimelse, svimmelhed, nedsat synsvinkel, i mere avancerede tilfælde, deltage: episoder af apnø (kort ophør af vejrtrækning), svækkelse af pharynge reflex, ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Et interessant klinisk fænomen hos disse patienter er et symptom provokation (smerter i nakke, hoved, paræstesier, følelsesløshed kropshalvdele passer pludselige fald, synkope) hoste, nysen, latter, dræning, Valsalva, Neri, Dejerine, på grund af kompression af den dynamiske forstærkning tservikomedullyarnyh strukturer på tidspunktet for en pludselig stigning i intrakranielt tryk med klemning af de cerebellare mandler i de store occipital foramen.

Den kliniske manifestation af Arnold-Chiari-anomali, nogle gange hos voksne og endog ældre mennesker, giver konstant anledning til diagnose af en tumor i den bakre kranial fossa eller den øvre rygmarv. Nogle gange bidrager eksterne tegn på dysrafi (kort hals, lav kropshår linje på nakken) og tilstedeværelsen af ​​kranio-spinal tegn på knogleromaner på røntgenbilleder (såvel som CT / MRI) nogle gange med til korrekt genkendelse.

I øjeblikket er den valgte metode til diagnosticering af Arnold Chiari-anomali en MR i hjernen i den cervicale og thoracale rygmarv (for at udelukke syringomyelia).

Mulig ultralydsdiagnose af abnormalitet i Arnold-Chiari i fosteret. På nuværende stadium at eventuelle anomalier ekkografiske tegn på Arnold-Chiari omfatter intern hydrocephalus, og den typiske form af kraniet "citron" type og et billede af lillehjernen som en "banan". Men ifølge nogle forskere er disse tegn ikke kendetegnet ved høj specificitet med hensyn til Arnold-Chiari-defekten. For at løse dette problem, det viser anvendelsen af ​​ikke kun vandrette men også andre scanning fly (frontal, sagittal), som afslører en række meget informative kriterier anomalier Arnold-Chiari misdannelser af fostret. Frekvensen af ​​den ekkografiske påvisning af kendetegn, såsom fraværet af en stor tank og en forlængelse cord ben viste tydeligt fordelene ved hjerne sagittale scanneplan til diagnose af makroskopiske primære funktion skamplet Arnold-Chiari - herniation dele cerebellum foramen magnum. At opnå et billede af fosterhjernen i sagittalplanet i graviditetens anden trimester er ikke en vanskelig teknisk opgave. I denne forbindelse brug af hjernen sagittale scanning fly er en af ​​de mest informative fly til diagnosticering uregelmæssigheder eller undtagelser Arnold-Chiari misdannelse af fosteret som i II og III i trimester.

karakteristika Detection Arnold-Chiari fosteranomalier kan være indikation for udelukkelsen af ​​rygsøjlen mangler (herunder invasiv), mens selv den fuldstændige mangel på ultralyds information om rygsøjlen tilstand indikerer tilstedeværelsen Spina bifida mere end 95% af tilfældene.

Behandling. I den "asymptomatiske variant" - en dynamisk observation med en årlig undersøgelse. Hvis det eneste symptom på sygdommen er et lavintensitetssmertsyndrom, anvendes konservativ terapi til behandling, som omfatter forskellige ordninger med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Udfør regelmæssigt dehydreringsterapi. I mangel af effekten af ​​konservativ terapi i 2-3 måneder eller hvis patienten har et neurologisk underskud (følelsesløshed, svaghed i lemmerne osv.), Vises en operation (laminektomi, udvidelse af occipitalåbningen osv.). Med hensyn til sagerne under den kirurgiske revision foretages den endelige diagnose. Formålet med operationen er at eliminere kompression af nervestrukturerne og normalisere strømmen af ​​cerebrospinalvæsken, for hvilken en forøgelse i volumenet af den bakre kraniale fossa udføres. Som følge af behandling, som hovedregel falder eller forsvinder hovedpine, bliver følsomhed og motorfunktioner delvist genoprettet.

Billede af Barcelona Chiari Institute syringomyeli Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari's sygdom tilhører en arvelig patologi, men de første tegn kan forekomme i voksenalderen (efter 40 år). Grundlaget for sygdommen er uoverensstemmelsen mellem positionen af ​​medulla oblongata, cerebellumet i forhold til den store kraniale åbning og overtrædelsen af ​​deres struktur. Denne patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en række neurologiske lidelser. Overvej hvorfor sygdommen opstår, hvordan klinisk manifesteret og hvordan man behandler patienter.

Mulige typer af sygdom og provokerende faktorer

Normalt tjener den store åbning af kraniet som den betingede grænse mellem kranens strukturer (cerebellum, medulla, bro) og rygmarven. Arnold Chiari's sygdom diagnosticeres ved at sænke hjerneområderne under denne grænse, klemme dem (kompression) og udseendet af tilsvarende symptomer. Der er flere undertyper af sygdommen:

  1. Arnold-Chiari type 1 patologi - på grund af et skift af medulla oblongata er de cerebellare tonsiller, der udgør den nederste del af dets halvkugler, lokaliseret i rygkanalen under kranialåbningen. Sygdommen opdages i voksenalderen eller kan være et utilsigtet fund i undersøgelsen på grund af en anden diagnose.
  2. Arnold-Chiari type 2 patologi - flere hjernestrukturer (en væsentlig del af cerebellum, IV ventrikel, medulla) optræder i rygkanalen. Denne subspecies af sygdommen kombineres ofte med manifestationer i indsnævring af hjernealduktu, lændehvirvelsyglen og syringomyelia, en patologisk tilstand, hvor hulrum, cyster, dannes i stedet for hjernevæv. Mest fundet hos babyer i nærvær af kliniske manifestationer.
  3. Patologi 3 og 4 typer giver næsten ikke chancerne for overlevelse, og den syge baby dør i de første dage af livet.

Arnold-Chiari 1 graders anomali klassificeres også - det beskrives som en arvelig sygdom og overføres til børn fra syge forældre (pårørende). Den sygdom, der skyldes intrauterin eller intrauterin hjerneskade, kaldes Arnold Chiari Grade 2-anomali.

Der er flere antagelser om hvorfor en sygdom opstår. Her er de mulige årsager til sygdommen:

  1. Arvelig faktor.
  2. Medfødte defekter af kraniet - dets for lille occipital del er dannet, som fysisk ikke kan rumme alle de etablerede hjernestrukturer. De øger i størrelse, lægge pres på åbningen af ​​kraniet, passere ind i rygkanalen.
  3. Patologisk forløb af graviditeten og skade på barnets hjerne under påvirkning af moderens infektioner, ofte gentagne virussygdomme, store doser af stoffer, alkohol, giftige stoffer og nikotin.
  4. Skader på en baby under fødslen og gentagen hovedskade i en tidlig alder kan forstyrre kraniale suturer.

Det er vigtigt! En hjerne tumor af betydelig størrelse fører til en stigning i trykket inde i kraniet og indirekte "forårsager" en del af cerebellum at bevæge sig under åbningen af ​​kraniet. Således forekommer der en sygdom, der ligner den beskrevne patologi.

Grundlæggende manifestationer og neurologiske syndromer

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali er grupperet i adskillige neurologiske syndrom afhængigt af kursets sværhedsgrad og den maksimale grad af skade på disse eller andre komponenter i hjernen:

  1. En stigning i trykket inde i kraniet er dannet i strid med fri cirkulation og udstrømning af CSF. Der er en trussel om hydrocephalus, som er klinisk detekteret med smerter i hovedet, de mærkes i ryggen af ​​hovedet, nakke, forstærket, når patienten griner eller hoster. Ofte er der opkastning, der ikke er forbundet med måltider.
  2. Cerebellar syndrom manifesteres ved svækket gang og koordinering i rummet, patienten er ude af stand til at udføre præcise bevægelser, hans hænder ryster, og hans hoved spinder. Patienten taler i særskilte stavelser, der chanting hvert ord. Der er også problemer med syn, dobbeltsyn, eleverne går ned (nystagmus).
  3. Skader på medulla oblongata er beskrevet ved tilstedeværelsen af ​​bulbar-pyramidalt syndrom. Patienten har muskelsvaghed, lemmer er følelsesløshed, smerte og temperaturfølsomhed er tabt. Stemmen bliver nasal, der er problemer med vejrtrækning og accept af vand og mad. Skader på kernerne i kranietens nerver truer hørelse, tale og syn.
  4. Forstyrrelser i tungens funktion, synke, ændringer i stemmen og følsomheden af ​​ansigtets hud kombineres i radikulært syndrom.
  5. Skader på blodforsyningen til hjernen er karakteriseret ved svimmelhed, nedsat muskelton og bevidsthedstab, synsforstyrrelser og indgår i syndromet.

Patientstyring taktik

Behandlingen af ​​Arnold Chiari-anomali afhænger af kursets sværhedsgrad og patientens klager. Følgende terapeutiske taktikker er mulige:

  • i mangel af kliniske manifestationer og klager - observation af patienten
  • lægemiddelbehandling for at reducere kranialtryk, smertestillende midler, midler til normalisering af muskeltoner;
  • operativ indgriben for at genoptage frugtvæskestrøm og trykreduktion ved shunting-metode

Arnold - Chiari misdannelse (Arnold-Chiari misdannelse) er en cervico-medullær junction misdannelse præget af forskydning af cerebellar mandler og i nogle tilfælde af stammen og IV ventrikel under niveauet af de store occipital foramen.

Den første misdannelse blev beskrevet af J. Cleland i 1883. I 9 døde babyer ved obduktion afslørede han en forlængelse af bagagerummet og en udeladelse af cerebellare tonsiller i rygkanalen. Men arbejdet i J. Cleland blev ikke bemærket. Derefter beskrev Hans von Chiari i 1891 en medfødt abnormitet bestående af et hernialt fremspring af de cerebellare tonsiller under niveauet af de store occipital foramen.

Typer af misdannelse

Chiari malaria type I - forskydningen af ​​knoglerne i cerebellum ned gennem de store occipital foramen til de øverste dele af rygmarven. Denne form for misdannelse ledsages af hydromyelia og manifesterer sig sædvanligvis i ungdomsårene eller i voksenalderen. Hos adolescenter er de vigtigste symptomer en overtrædelse af bøjning og et fald i styrke i armene, smertestab og temperaturfølsomhed i den øvre halvdel af krop og arme. Voksne klager normalt på smerter i cervico-occipital regionen, som stiger ved hoste samt smerter i hænderne.

Chiari malaria type II er karakteriseret ved en forskydning af ormen af ​​cerebellum, mandler, fjerde ventrikel og medulla (del af hjernestammen) i de store foramen. Denne type, også kaldet Arnold Chiari-malformation, ledsages ofte af hydromyelia end type I og er næsten altid forbundet med myelomeningocele. Myelomeningocele er en medfødt krænkelse af lukning af rygmarv og rygmarv under dannelsen af ​​fosteret. Symptomerne på denne misdannelse er indlysende og vises normalt umiddelbart efter fødslen sammen med korte episoder med ophør af vejrtrækning, nedsat pharynge reflex, ufrivillige og hurtige bevægelser af øjenboblerne ned, et fald i styrken i hænderne.

Chiari type III misdannelse består i forskydningen af ​​cerebellum og en del af hjernestammen med meninges i meningocele, der ligger i cervico-occipital regionen.

Tidligere blev Chiari IV-type misdannelse isoleret, hvilket var ledsaget af en underudvikling af cerebellumet. Imidlertid foretrækker de fleste forfattere i øjeblikket at tildele denne form for misdannelse til Dandy-Walker Abnormality.

Misdannelse Arnold-Chiari II og III typer kan ledsages af tegn på dysplasi nervesystem: polymicrogyria, heterotopia cortical hypoplasi subkortikale knudepunkter dysgenese callosum, patologi gennemsigtige skillevægge, fortykkelse intertalamicheskogo forbindelse, beaking tectum (coracoid tectum), ofte markere tilstedeværelsen af ​​bøjning vandledning ( 55%), cyster i åbningen Magendie, hypoplasia af segl og cerebellum, hemivertebrae, lav position af den kaudale rygmarv i niveauet af LIV - V kugler og nedenunder.

Etiologi af Chiari misdannelser

Etiologien af ​​sygdommen er i øjeblikket ikke klar. Der er tegn på den genetiske faktor rolle i etiologien af ​​dette syndrom. Ektopi af cerebellare tonsiller i occipital foramen blev påvist i tre monozygote tvillinger. Efter den første beskrivelse af Cleland misdannelsen i 1883 kom flere teorier frem. Teori, bekræftende undersøgelser Misao Nishikawa et al, er, at på grund paraaksialnoy dysplasi mesodermal ark eller primær skade strukturer tilsvarende somit dannet unormalt lille posterior fossa, baghjernen strukturer påfyldning volumen af ​​den bageste fossa og fortsætter med at stige, ned i occipital kanal. Kombination Uregelmæssigheder Chiari II type meningomyelocele grund af det faktum, at graden paraaksialnoy dysplasi mesodermal ark, når AK - II type er mere udtalt end med AK - I type og observeres ikke kun på niveauet for dannelsen af ​​nakkebenet, men også på legemets akse på niveauet for dannelse af et antal hvirvler, som er manifesteret i spina bifida, såvel som i anomalier af en række andre knogle strukturer og knoglesystemet som helhed.

Det kliniske billede af Chiari misdannelser

Kliniske manifestationer af AK-type I forekommer oftest i ungdomsårene eller i voksenalderen. Disse manifestationer passer ind i sådanne neurologiske syndromer som cerebellobulbar, cerebrospinalvæske, syringomyeliske, kraniale nerveskader syndromer. Liquoric hypertensive syndrom manifesteres af hovedpine, sædvanligvis subokipipital og nakkesmerter, forværres ved hoste, nysen og spænding, kongestive optiske nerve disks. Stamceller lidelser og lidelser af den kraniale nervefunktion er manifesteret i form af ustabil oscillopsi, trigeminal dysæstesi, høretab, tinnitus, vertigo, dysfagi, stoppe vejrtrækningen under søvn, tilbagevendende synkope (ofte forbundet med hoste), brud på kontrol af hjertefrekvensen, blodtryk under overgangen fra vandret til lodret stilling, atrofi af halvdelen af ​​tungen, lammelse af vokalbåndene, stridor, spastisk eller kombineret (mere i de øvre lemmer) tetraparese kan observeres. Cerebellar lidelser - nystagmus, dysartri, ataxi. Symptomer forbundet med syringomyelic cyster - følelsesløshed, følsomhed lidelse, som regel dissocierede typen, samt neyroartropatiya, dysfunktion af organer i underlivet, fraværet af abdominale reflekser, muskelsvind. En række Forfatterne bemærker uoverensstemmelsen mellem lokalisering længde cyster de, cystisk indeks (forhold anteroposterior cyste størrelse som størrelsen af ​​diameteren af ​​rygmarven på cysterne niveau), på den ene side, og området Hyperæstesi, prævalens segmental lidelser overflade følsomhed, sværhedsgraden af ​​muskelsvind og graden parese - på den anden.

AK II type manifesterer hos nyfødte og i den tidlige barndom symptomer såsom søvnapnø, stridor, bilateral lammelse af stemmebånd, neurogen dysfagi med nasal opstød, cyanose under fodring, nystagmus, hypotension, svaghed, spasticitet af de øvre lemmer, der kan udvikle sig op før tetraplegi.

Chiari malaria type III er sjælden, dens kliniske manifestationer er de samme som i AK II.

Diagnose af Chiari misdannelser

Standard røntgenundersøgelse kan kun afsløre indirekte tegn på AK-malformation, computertomografi giver heller ikke en klar visualisering af bløddelsstrukturer. Den udbredte introduktion af MR i klinisk praksis har givet anledning til at løse de fleste af problemerne i forbindelse med diagnosen Chiari-anomali. Dette blev lettet ved en god visualisering af strukturerne i den bakre kraniale fossa, kraniovertebrale krydset, rygmarven og fraværet af artefakter fra knoglestrukturerne.

Chiari misdannelsesbehandling

Behandling af Chiari-misdannelser og samtidig syringomyelia er kun mulig ved kirurgi. Operationen består i dekompression af den bakre cranial fossa eller installationen af ​​en CSF shunt med samtidig hydrocephalus.

Lokal dekompression udføres under generel anæstesi og består i at fjerne en del af den occipitale knogle såvel som de bageste halvdele af I- og / eller II-halshvirvlerne, til det sted, hvor knoglerne i cerebellumet falder ned. Samtidig er udeladte cerebellære tonsiller resekteret, hvilket resulterer i eliminering af hjernestamkompression. Denne effektive operation udvider de store occipital foramen og eliminerer kompression af hjernestammen, rygmarv og cerebellare tonsiller. Under operationen åbner dura materen også en tyk membran omkring hjernen og rygmarven. Et plaster af et andet væv (kunstigt eller taget fra patienten selv) indsættes i det åbne dura mater for en mere fri passage af CSF.

Mindre hyppigt udføres operationer for at dræne cerebrospinalvæsken fra den forstørrede rygmarv ind i brystet eller bughulen ved hjælp af en særlig hul shunt med en ventil eller ind i integrationsrummet. Nogle gange udføres disse operationer i etaper.

Effektiviteten af ​​kirurgisk dekompression varierer fra 50 til 85% ifølge forskellige forfattere. Man skal huske, at kirurgi er bedst gjort før påbegyndelsen af ​​brutto neurologiske lidelser som post-kirurgisk behandling af funktionelle opsving er ikke komplet eller ikke forekommer på alle, og det primære mål for kirurgi er at stabilisere patientens neurologiske status og forhindre yderligere progression af sygdommen.

Under dannelsen af ​​fosteret kan der opstå forskellige abnormiteter, herunder Arnold-Chiari syndrom eller Arnold-Chiari misdannelse. Med denne afvigelse komprimeres hjernen inden fødslen på grund af det faktum, at den del af kraniet, hvor cerebellum eller den lille hjerne er placeret, som det også kaldes, er for lille eller deformeret. Som følge heraf forskydes de føtale tonsiller i den øvre del af rygkanalen med deres efterfølgende klemning. Det lille volumen af ​​kranens ryglap ​​fører til, at voksne udvikler Arnold-Chiari type 1 syndrom.

Årsager til patologi

Klare årsager til forekomsten af ​​Arnold-Chiari syndrom er ikke fuldt ud belyst af forskere. Dette er ikke relateret til kromosomale abnormiteter, i det mindste er et sådant link endnu ikke blevet identificeret. Der er to synspunkter på dette spørgsmål: Det var tidligere antaget, at Arnold-Chiari misdannelsen er født, og for nylig har forskere antydet, at denne mangel er en erhvervet. Procentdelen af ​​patienter med medfødte anomalier af Arnold-Chiari er meget mindre end procentdelen af ​​mennesker, der har erhvervet dette syndrom.

Medfødte årsager

  1. Fosterbenene i fosteret udvikler sig ikke som de burde: for lille en posterior cranial fossa, hvor cerebellum er placeret i et normalt dannende foster. Således resulterer Arnold-Chiari syndrom af en mismatch mellem hjernens vækst og kraniumbenene, dvs. fostrets knogler har ikke tid til sin hjerne.
  2. Hyperforstørrelse af de store occipitalforamen i fosteret.

Erhvervede årsager

  1. Udseendet af traumatisk hjerneskade i fosteret under fødslen.
  2. Skader på den specielle væske (CSF) i fostrets rygmarv. Som følge heraf er dens centrale kanal strakt.

Derudover kan Arnold-Chiari syndrom forekomme samtidigt eller som følge af andre defekter, som f.eks. Rygmarv i rygmarven.

Risikofaktorer

Der er høj sandsynlighed for, at risikoen for udviklingen af ​​en Arnold-Chiari-anomali hos et foster øger følgende faktorer:

  • stofmisbrug under graviditet, især hvis de ikke var ordineret af en læge;
  • ryger, drikker under fødslen;
  • overførsel af fostervirus sygdomme til moderen, såsom rubella.

Typer af Arnold Chiari misdannelser

Alle typer af Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en patologisk lav placering af cerebellare tonsiller. Imidlertid adskiller de sig fra hinanden i strukturen af ​​hjernevæv, som falder ind i rygkanalen, tilstedeværelsen af ​​patologi af udviklingen af ​​hjernen eller rygmarven og omfanget af penetration af medulla oblongata i rygsøjlen.

Lad os kalde de typer af misdannelser Arnold-Chiari:

  1. Type 1 - lavt i livmoderhalskvarteret er knoglerne i cerebellum placeret, men der er ingen andre abnormiteter i hjernen.
  2. Type 2 angiver forskydningen af ​​cerebellum i de store occipital foramen, kombineret med andre anomalier i hjernen, rygsøjlen og rygmarven.
  3. Type 3 - Udseende af en brok i ryggen af ​​hovedet og fuldstændig forskydning af baghovedets strukturer i forstørrede occipital foramen. Med denne type sygdom vil en person ikke være i stand til at leve i lang tid, dette stadium er fyldt med døden.

symptomer

1 og 2 typer af Arnold Chiari syndrom er meget mere almindelige end type 3 misdannelse. Men disse er helt forskellige sygdomme, så overvej symptomerne på hver enkelt af dem særskilt.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom 1 og type 2

Det mest karakteristiske symptom på Chiari anomali type 1 er en permanent hovedpine. Ud over det er denne fase af sygdommen kendetegnet ved:

  • kvalme, opkastning;
  • Hænder mister følsomhed, bliver svage;
  • hårdt skadet hals
  • tinnitus;
  • gåtur bliver usikker;
  • i øjnene af to;
  • svale vanskeligt, tale bliver sløret.

Symptomer på Arnold Chiari Type 2-syndrom udvikler sig normalt umiddelbart efter fødslen eller i barndommen. Vi opregner dem:

  • problemer med at sluge er et sikkert symptom på en anomali af denne type 2 sygdom.
  • respirationssvigt, svagt råb, hvæsende vejrtrækning, støjende vejrtrækning i nyfødte med Chiari-abnormitet.

Symptomer i mere alvorlige tilfælde af anomali:

Med en mere alvorlig grad af Arnold-Chiari syndrom kan forhold, der truer infarkt i hjerne og rygmarv, observeres. Vi nævner disse symptomer:

  • hvis patienten vender hovedet, kan han midlertidigt have blindhed eller dobbeltsyn, selv bevidsthedstab;
  • skælvende lemmer, svækket koordinering
  • halvdelen af ​​ansigtet, en del af kroppen, armen eller benet kan delvis tabe følsomhed;
  • musklerne i dele af ansigt, krop, arme, ben svækkes;
  • forskellige vandladningsproblemer.

Følgelig varierer behandlingsmetoderne for forskellige typer af misdannelser også.

Der er flere metoder til behandling af Arnold Chiari misdannelser: kirurgi og brug af ikke-kirurgiske metoder. Valget af behandling afhænger af symptomerne forbundet med Arnold-Chiari-syndromet eller manglen deraf på sværhedsgraden af ​​hver enkelt patient. Så vil behandlingen afhænge af symptomerne på sygdommen.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi bliver patienten simpelthen regelmæssigt udsat for profylaktiske undersøgelser. For mindre smerter i cervico-occipitale regionen ordinerer lægen smertestillende midler, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Sådanne patienter skal lave fysiske øvelser, ergoterapi kan være nyttigt, alt hvad der vil bidrage til at forbedre muskel koordination og eliminere rysten. Der er klasser med en taleterapeut. Alle disse foranstaltninger kan forsinke eller helt forhindre følgende behandlingsmetode.

Kirurgisk behandling

Hvis anvendelsen af ​​konventionelle behandlinger for Arnold Chiari syndrom ikke bringer den ønskede virkning, eller patienten er alvorligt bekymret over symptomer såsom følelsesløshed i lemmerne, svaghed i dem, synsforstyrrelser, tab af bevidsthed, er det obligatorisk operativ behandling misdannelser. Neurokirurgisk operation udføres for det første for at korrigere eventuelle defekter, der fører til kompression af hjernen, og for det andet for at normalisere bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken. Som følge af kirurgisk indgreb i behandlingen af ​​den ovennævnte sygdom stoppes forløbet af misdannelse i ryggen og hjernens struktur, symptomerne stabiliseres. Arnold Chiari Type 1-syndrom behandles ved at slippe af med et lille stykke ben, der er kirurgisk fjernet fra den bakre fossa af kranial fossa. Dette er en temmelig almindelig operation for denne type syndrom, som varer et par timer, og patienten vender tilbage inden for en uge. Som et resultat af operationen øges rummet for hjernen, og intrakranielt tryk falder. Arnold Chiari Type 2 syndrom behandles med bypass og lukning af myelomeningocele.

Det vellykkede resultat af operationen bestemmes af faldet i trykket på rygmarven og cerebellum, normaliseringen af ​​udstrømningen af ​​cerebrospinalvæsken.

Arnold Chiari syndrom forebyggelse

Forebyggelse er den bedste behandling, men desværre er 100% effektive måder at forebygge Arnold-Chiari syndrom endnu ikke kendt for videnskaben. Dette skyldes ufuldstændige oplysninger om årsagerne til anomali. Det eneste, som forældrene til det ufødte barn skal gøre, især moderen, der bærer fosteret, er at maksimere risikofaktorerne ovenfor, som påvirker udviklingen af ​​Arnold-Chiari-misdannelsen, maksimalt. Derudover skal en kvinde, der bærer et foster, følge reglerne for en sund livsstil:

  • spis godt
  • ikke ryge eller drikke alkohol, endsige narkotika;
  • Tag kun medicin som foreskrevet af en læge.

KIARI SIEKT

Chiari SYGDOM (H. Chiari, østrigske patolog, 1851-1916; SYN:. Veneokklusion af leveren, primær hepatisk venetrombose) - en sygdom forårsaget af en delvis eller fuldstændig blokering af den hepatiske vene og portal hypertension karakteriseret fænomener, ascites og leverinsufficiens. Budd (G. Budd) i 1846, i betragtning af sagen om en sådan sygdom, viste, at den første kil, en beskrivelse af en lignende tilstand lavet i 1842, tilhører lambroansk. Beskrivelse patol, ændringer i en menneskekrop ved en udslettende endoflebitet af leverenveer blev præsenteret i 1899 af Chiari. I den indenlandske litteratur blev en meddelelse om denne sygdom først lavet i 1905 af A. I. Abrikosov. Nogle forfattere anvender udtrykket "Chiari's sygdom" for at henvise til den primære udslettende endo-flebitis af leverenveerne. For alle andre forhold, der forårsager en hindring for udstrømningen af ​​blod fra leveren, er udtrykket "Budd - Chiari syndrom" blevet foreslået, selv om mange forfattere anvender dette udtryk som et synonym for K. b. I 1978 var ca. 200 tilfælde af C. b. Undersøgt af indenlandske og udenlandske forfattere.

K. b. - en sjælden sygdom, som normalt udvikler sig i alderen 20 og 40 år, selvom nogle tilfælde er beskrevet hos unge børn og nyfødte. Skelne mellem akut og hron, former K. b.

Indholdet

Etiologi og patogenese

Forårsager Chiari række sygdomme: indledende inflammation (endoflebit), spontan trombose, medfødte misdannelser, øget koagulationsevne af blod, sekundær - på grund af okklusion af den nedre hulvene, intrahepatiske eller ekstrahepatisk sygdom. Sidstnævnte omfatter pylephlebitis (cm.) - purulent eller rådden inflammation portåren skyldes overgangen af ​​den inflammatoriske proces i væggen af ​​venen fra de omgivende væv (periphlebitis, periportal lymphangitis), med tilstødende organer på beholderens væg (betændelse i appendix, gennemtrængende sår i maven og duodenum tarmen, tyktarm, subdiaphragmatic abscesser, bylder i milt, lever, lymfeknuder betændt, mesenteriske knudepunkter, purulent processer umbilical såret med udviklingen purulent pileflebita hos nyfødte). Pylephlebitis kan være begrænset til portalens hovedstamme, men oftere spredes det til dets intrahepatiske grene, der er en kilde til leverabcesser. Pylephlebitis kan også føre til udslettelse af fartøjet med resultatet i phlebosclerosis (se). I de fleste patienter er de tilsyneladende årsager til udviklingen af ​​K. b. ikke opdaget.

Store opstår vanskeligheder i forbindelse med fortolkningen af ​​mekanismen for trombose af de hepatiske vener: nogle forfattere mener, at i første omgang er der endoflebit hepatiske vener, kompliceres af så trombose, andre overvejer intravaskulær trombose som en førende proces, evaluere fibrose som følge af organiseringen af ​​vægmaleri trombose og ændringer fri for blodpropper blodkar er forbundet med hron, venøs stagnation.

Patologisk anatomi

Patologisk anatomi er præget af alvorlige morfologiske forandringer i leveren fra alvorlig kongestiv overflod til kongestiv cirrose, på grund af delvis eller fuldstændig obstruktion af venerne. Patologien af ​​den hepatiske og ringere vena cava er forskellig med hensyn til lokalisering og arten af ​​morfologiske forandringer. Nedbrydelsen af ​​leveråre er mulig både isoleret og kombineret - med nederlaget for den ringere vena cava (det kan være primært og sekundært). Med nederlag kun Pathol hepatiske vener, begynder processen med fibrose, udvikler derefter trombose (cm). Og en indsnævring af munden på de hepatiske vener ved sammenløbet af den nedre hulvene (fig. 1). Trombose og fibrøs fortykning af væggene strækker sig fra munden til karrene af stor og mellemkaliber. Friske parietale blodpropper, der gradvist spiser bindevæv fra indre foer af karret, bliver til organiserede blodpropper, der obturerer lumen. Nogle gange kan levervejen med fibrøse fortykkede vægge og udslettet lumen undergå rekanalisering (figur 2) med delvis genopretning af blodcirkulationen. Lejlighedsvis kan processerne af trombose og fibrose af væggene spredes til mindre grene af levervejerne, ledsaget af fibrøs fortykkelse af deres vægge og hindring af lumen (fig. 3). De beskrevne processer fortsætter langsomt uden morfol. tegn på inflammation og bør derfor betragtes som phlebofibrose og flebotrombose (se).

Hovedrollen spilles af den strukturelle læsion af den ringere vena cava på dens forskellige niveauer. Det kan kombineres med skader på leveren. Læsionen er forbundet med tilstedeværelsen af ​​membraner, der forårsager okklusion af beholderen i niveauet af det bageste hepatiske segment ved de membran- og nær-atriale niveauer (ved sammenflugningen af ​​den inferiora vena cava i det højre atrium). Membraner er placeret tværgående i beholderens lumen, der er fastgjort til vægens indre omkreds, kan være fuldstændige eller ufuldstændige. Histologisk består membranen af ​​bindevæv, der er rig på elastiske fibre, og er helt i overensstemmelse med strukturen af ​​væggen af ​​den nedre vena cava og er en del af den (figur 4). Et af membranerne er den vedvarende ventil af den ringere vena cava (Eustachian ventil) eller dens rester, der ligger ved selve indgangen til den nedre vena cava ind i højre atrium. Med en isoleret læsion af den ringere vena cava er der stenose (tilsyneladende medfødt), konisk aftagende, der slutter i atresi, såvel som omgivende stenose, muligvis som et resultat af membranstramning. Tumoreklusion som følge af proliferationen af ​​den primære vaskulære tumor i den ringere vena cava eller nyretumor gennem renalvenen i den inferiora vena cava findes også. Trombose og tumoreklusion, der opstår i den subfreniske del af den ringere vena cava, kan sprede sig til leveren. Sekundær obstruktion af leveråre kan forekomme som følge af deres kompression i forskellige sygdomme i leveren og andre indre organer.

Ændringer i leveren i K. b. er sekundære. I akut form forstærkes leveren med en glat, spændt overflade af en purpurblå farve med et muskatmønster gennemskinneligt gennem kapslen. En stigning i leverenes spidser (spigelian) er karakteristisk. En mikroskopisk undersøgelse afslører et billede af kongestiv atrofi: de centrale vener og sinusoider er dramatisk udvidet og fuldblodet, levercellerne er atrofierede. Nogle gange er en del af lobule fyldt med blod, hepatocytter gemmes kun langs periferien omkring portalen. Skarpt forstørrede sinusoider er afsløret mellem blødningsområderne og det konserverede portalkanal. I de caudate lobe proliferative regenerative processer og ødem. I lumen i de dilaterede leverveje røde friske blodpropper, parietale eller okklusive. Milten er ikke forstørret eller forstørret lidt. Der er betydelige ascites. Akut form K. b. forekommer hyppigere med isoleret læsion af leveråre.

Med hron, flow K. b. Udvidede collaterals er synlige på den forreste bukvæg. Leveren er forstørret, ujævnt kuperet, med faldende patches af kongestiv atrofi, nogle gange af en grim form, som følge af en forøget forhøjet kaudatlobe. I snittet bliver leveren forsynet med bindevævsstrenge; en kombination af gullige nekrotiske foci af blødning og brune-røde områder af kongestiv induration skaber et heterogent og varieret billede. Væggene i de leveråre af stor og mellemkaliber er fortykkede, lukket af blodpropper, delvist vaskulariseret. Milten er forstørret, tæt i bukhule-ascites. Mikroskopisk undersøgelse af leveren afslører et billede af stillestående leverenfibrose: På stedet for den døde parenchyme vokser retikulin og kollagenfibre i midten af ​​loberne. Feltene i den centrale fibrose af de nærliggende lobes fusionerer til dannelse af bindevævslag. Omkring portalkanalerne forekommer regenerering og kompenserende hypertrofi af hepatocytter. Derefter fører bindevævslager, der udvider, til en krænkelse af leverens arkitektonik og udvikling af cirrose.

Med en lang proces opdages levercirrhose normalt (se).

Klinisk billede

Den akutte form observeres i ca. 20% af alle tilfælde af K.b. På samme tid foregår de usikre abdominale fænomener undertiden for akutte, skarpe mavepine. Smerter kan optræde pludselig og udstråle til bagsiden eller højre side og ledsages af en hurtig og massiv udvidelse af leveren. Palpation af leveroverfladen er glat og smertefuld som med den såkaldte. kongestiv lever. Gulsot er normalt mildt, indikatorer funkts, leverbetingelser ændres ikke altid. Ascitter vokser hurtigt (se), utilstrækkelig til behandling, chok er mulig, undertiden esophageal-gastrisk blødning (se gastrointestinal blødning) med samtidig udvikling af svær leverinsufficiens (se).

Når hron, form, er der en gradvis stigning i leveren, mavesmerter af forskellig sværhedsgrad, ascites. Sikkerhedscirkulationen på de fremre og laterale vægge i bughulen er mærkbart udviklet. Forhøjet levertryk (se portalhypertension) og intens lymfedannelse fordømmer lækage af proteinrig væske gennem leverkapslen, hvilket forklarer tilstedeværelsen af ​​betydelige mængder protein i ascitisk væske. Milten stiger nogle gange.

Ved okklusion af den ringere vena cava er der et udviklet netværk af cava-caval collaterals langs de laterale sektioner af abdominalvæggen (fra bunden), signifikant ødem i underekstremiteterne, albuminuri. Nogle observationer har mild og moderat gulsot. Døden af ​​patienter med hron, forekommer formen ofte fra tiltrædelsen af ​​trombose af de mesenteriske kar, akut blokade af leverenveerne og svær leversvigt.

Diagnosen

Sygdommen er mulig hos personer med prædisponerende årsager til dens udvikling, hvis de har en forstørret lever og vedvarende ascites i kombination med andre symptomer på sygdommen. Hjælpe diagnostisk tegn K. b. kan være fraværet af hepato-jugular reflux med tryk på den forstørrede lever. Diagnostik fremmes af rentgenol, og instrumentelt undersøgelse af portalveinsystemet, pereteoneoskopi (se), leverpunkering (se) og portaltryksforskning.

behandling

Behandlingen er hovedsageligt symptomatisk. Når smerte foreskrevne smertestillende midler. Heparin kan bruges til at forhindre frisk trombose; Der er tegn på hensigtsmæssigheden af ​​anvendelsen af ​​fibrinolytiske lægemidler (streptokinase, urokinase). I tilfælde af alvorlig levercirrhose, er cortison, glucose, insulin, methionin, vitaminer, diuretika, en diæt med høj protein og kulhydrater foreskrevet. Med ascites indikeres abdominal punktering. For at bekæmpe ascites anvendes der nogle gange shuntoperationer (f.eks. Pålæggelse af en splenoral anastomose). Hvis K. b. forårsaget af membranøs overvævning af leveråre eller ringere vena cava samt cicatricial stenose af sidstnævnte, kan valget af drift være dissektion af membranen eller den instrumentelle ekspansion af den stenotiske del af den ringere vena cava.

Forebyggelse kommer ned på forebyggelse og behandling af sygdomme kompliceret ved delvis eller fuldstændig obstruktion af leveråre.

Bibliografi Abrikosov A. I. Obliterating (endo) phlebitis af leverenveerne som en uafhængig smertefuld form, Honey. Review, bind 64, nr. 15, s. 181, 1905; Magnitsky G. S. og p. Om en akut og kronisk form af et buddoms syndrom - Hiari, i bog: Aktualn, vopr, gastroenterol., Under redaktionen af A. S. Loginova, bind 7, s. 55, M., 1974, bibliogr.; The multivolume guide til interne sygdomme, under redaktionen af E. M. Tareeva, vol. 5, s. 486, M., 1965, bibliogr.; Den multivolume vejledning til patologisk anatomi, under redaktionen af A.I. Strukov, vol. 4, vol. 2, s. 216, M., 1957, bibliogr.; Patient M.D. Kirurgi af portalhypertension, M., 1974, bibliogr. A jeg vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd - Chiari dans l'enfance et ^ adolescence, Med. Chir. Dig., T. 5, s. 301, 1976; Budd G. På leversygdomme, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber dø selbstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. sti. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. Membranøs obstruktion af den hepatiske del af den ringere vena cava, Arch. Surg., V. 100, s. 656, 1970; Jeg er en C. a. o. Membranøs obstruktion af den hepatiske del af den ringere vena cava, kirurgi, v. 72, s. 551, 1972, bibliogr. Krian A. u. a. Herznahe obstruktion der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock Sh. Sygdomme i lever og galde, Oxford, 1975.

X. X. Mansurov; E. H. Ter-Grigorov (pat. An.).

Flere Artikler Af Slagtilfælde

Hvad hjælper injektioner Kombilipen

Kombilipen er en generel tonic medicin med et højt indhold af vitaminer. Det er effektivt i den komplekse behandling af inflammatoriske processer, radiculitis, osteochondrose og nervesygdomme.

Artificial drug coma og dens konsekvenser

Drug coma er en langvarig søvn eller sedation forårsaget specifikt af stoffer til at beskytte kroppen fra forskellige patologier i cerebral cortex. I medicin anvendes kunstig koma sammen med generel anæstesi, hvis patienten skal gennemgå flere beredskabsoperationer.

Hvor mange gange om dagen kan du drikke nayz?

Søn har ordineret nayz. Men du skrev ikke, hvor mange gange om dagen kan du give det?Dette lægemiddel er normalt ordineret i form af en suspension eller tabletter.

Tabletter og lægemidler til at øge hjernens aktivitet

Stoffer, der ændrer de bioenergiske og metaboliske processer i hjerneceller, har været kendt siden oldtiden, da de begyndte at blive brugt i forskellige praksisser rettet mod udvidelsen af ​​bevidstheden.